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什麼是小兒肺泡性蛋白沉積癥

2018-08-17 00:00:00 74U閱讀網

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患者問：

什麼是小兒肺泡性蛋白沉積癥

醫生答：

小兒肺泡性蛋白沉積癥是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內聚集有黏蛋白物質及脂質的疾病，又稱肺泡磷脂沉著癥。其發病原因和病因機制不明。小兒肺泡蛋白沉積癥分為兩種，即致死性的先天性PAP和後天獲得性PAP，主要臨床表現有進行性呼吸困難、咳嗽、無力、發熱、胸痛、體重減輕、咯血、食欲減退。治療可以用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。