小兒軟組織肉瘤
小兒軟組織肉瘤百科
軟組織肉瘤(softtissuesarcoma)是發生在結締組織的惡性腫瘤,包括皮下組織、肌肉、肌腱、血管、結締組織間隙以及空腔器官支柱基質等.但發生在骨骼、網狀內皮系統、神經膠質等部位的除外.軟組織肉瘤的細胞起源為原始間葉幹細胞,位於非節段性中胚層,故可生長在身體不同部位.軟組織肉瘤的臨床表現是腫塊,但腫塊本身沒有功能,故隻有腫塊增大壓迫周圍組織時才產生癥狀.包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉組織腫瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、惡性周圍神經鞘瘤、腺泡狀軟組織肉瘤上、皮樣肉瘤等,其確診靠病理切片,但沒有特征性的組織化學或免疫學、生物學標記.軟組織肉瘤的治療主要是手術切除,惡性程度相差較大,放療和化療的效果對各具體腫瘤不盡相同.
小兒軟組織肉瘤
小兒軟組織肉瘤病因
1.纖維肉瘤 現代纖維肉瘤是指由纖維細胞及其產生的纖維構成的惡性腫瘤.主要成分是保持產生網硬蛋白(reticulin)能力的退行發育的梭形細胞.Virchow(1863)首先提出纖維肉瘤的診斷,但與現代含義明顯不同.來源於兼性成纖維細胞的其他類型腫瘤已被排除在外.
2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19世紀中葉已見有報道.一般認為來源於平滑肌肉細胞或有向平滑肌分化能力的間葉細胞.平滑肌肉瘤的病因不清,創傷、電離輻射或其他損傷對腫瘤的發生發展有一定影響.近來有研究指出,Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人發生平滑肌肉瘤的一個危險因素.
3.惡性周圍神經鞘瘤 起源於周圍神經鞘的固有細胞成分.其中應除外神經外膜(神經鞘)或周圍神經血管系的腫瘤.雖然許多例證認為惡性周圍神經鞘瘤來源於施萬細胞,一些還可以顯示成纖維細胞或周圍神經細胞分化的證據,然而,有人不贊成使用周圍神經鞘瘤的命名,認為稱惡性施萬細胞瘤似乎更好.
4.脂肪肉瘤 是一種惡性腫瘤,特征性表現在脂肪母細胞的分化上,在不同的分化階段,出現不規則的脂肪母細胞.
5.腺泡狀軟組織肉瘤 原發於間葉組織,但卻呈現腺泡狀(器官樣)結構,有別於通常肉瘤細胞散在排列的特點.Christopherson等(1952)首先用腺泡狀肉瘤報道本病.本瘤病因不清楚,組織起源有幾種假說,但均無定論.WHO(1992)分型歸為其他類.
6.血管外皮瘤 非常少見.其特點是瘤細胞在基底膜外增殖.可表現為良性,也可表現為惡性.惡性者可稱血管外皮肉瘤,也可統稱為血管外皮瘤.
7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脈管肉瘤,應包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma).因為淋巴管肉瘤非常少見,故僅敘述前者.
8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一詞,當時誤認為來源於關節滑膜.而後的眾多研究發現,組織結構內有上皮樣的腺體,以及偶在間質,梭形肉瘤成分顯示角蛋白和上皮膜抗原.由此可見,其組織來源與關節滑膜無關.現被劃歸起源不明腫瘤,名稱仍沿用滑膜肉瘤,組織學的重要特點是雙相分化.
9.上皮樣肉瘤 上皮樣肉瘤的組織來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enziger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤.
10.淋巴管肉瘤 腫瘤起源於淋巴管內皮,其原因與放療等原因引起的慢性淋巴水腫有關,先天型淋巴水腫也可發生.
11.惡性間皮瘤 惡性間皮瘤(malignant mesothelioma),兒童罕見,有傢族發病的報道,也有人認為其發生與接觸石棉、二氧化釷有關.
小兒軟組織肉瘤
小兒軟組織肉瘤癥狀
1、纖維肉瘤纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源於成纖維細胞,是纖維組織的惡性腫瘤,多見於5歲以下,有些患兒出生時即發現,也稱先天性及嬰兒纖維肉瘤,男孩略多於女孩.
纖維肉瘤可發生於任何部位,下肢最多見約占50%.主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂較多,軀幹、腹膜後和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長此瘤.燒傷瘢痕、視網膜母細胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療後易生長本瘤.腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊,可在2～3周內增長1倍,其邊界常不清晰,當壓迫神經如腓總神經或其分支時,可產生壓迫癥狀.有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報道.X線檢查,可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚,極少數可出現骨質破壞.嬰兒患者可出現肺轉移.治療應廣泛徹底切除腫瘤,至少包括瘤周圍3cm的組織.切除不徹底可致復發,需再行手術,必要時考慮截肢.纖維肉瘤對放射敏感性低,故有主張大劑量放療的(6Gy),特別是在多次復發或避免截肢時.化療的意見不一致,有人主張按橫紋肌肉瘤方案,用在復發和轉移病例,也有人主張術前放療和化療.2、惡性纖維組織細胞瘤多以無痛性腫塊首診.瘤體常較大,界清楚,較硬,多較深在.區域淋巴結可腫大.侵犯鄰近骨時,腫瘤可固定,伴有壓痛.惡性纖維組織細胞瘤(malignantfibroushistiocytoma,MFH),也稱纖維組織細胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等.由OBrienStout於1964年首先描述,多見於中老年人,兒童較少見.
3、脂肪肉瘤(liposarcoma)偶然發現的較大較深的腫塊,多發生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經附近,腹膜後間隔,四肢主要關節的屈側及大腿內側.腫瘤界限欠清,較硬,實質性、壓痛不明顯.脂肪肉瘤起源於原始間葉細胞,成人多見,小兒少見,多發於10～15歲,男女無差異.脂肪肉瘤來自脂肪組織,故在全身各部位生長,最多發生於腹膜後,另為股部和膝部,腫瘤生長隱匿、緩慢,無明顯界限,無特殊臨床表現.治療:手術完全切除是最好的治療方法,放療效果不確切,化療隻在手術無效或無法實施時才采用,常用藥物為環磷酰胺、長春新堿、放線菌素D(更生黴素),但其效果也不明確.
4、血管肉瘤腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰.臨床表現可分3型:淺表擴散型(可呈多灶性表現)、結節型和潰瘍型.
5、平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發生於任何含有平滑肌的器官或組織,最多見於胃腸道.成人、兒童均如此,但成人多見.兒童平滑肌肉瘤,主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜後、氣管、支氣管和肺內的平滑肌.一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預後較好,腹膜後、腸系膜的預後較差.胃腸道平滑肌肉瘤可分佈於從胃至直腸的各個部位,可有多發現象.腫瘤可導致腸梗阻、腸套疊.體檢可觸及腫塊,患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現.胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影,典型征象為邊緣整齊的充盈缺損,也可有潰瘍表現.纖維胃鏡、腸鏡在診斷上都有作用.治療為完全切除腫瘤,但范圍要廣,如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm.腫瘤可經血行轉移至肝臟,或種植於大網膜、腹膜,可有淋巴結轉移.放療和化療有一定的療效.
6、嬰兒血管外皮細胞瘤(infantilehemangiopericytoma)1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細胞瘤,在小兒有特點,常稱類血管外皮細胞瘤,多見於1歲左右的嬰兒,僅50%左右發展為惡性.腫瘤多生長於皮下組織或橫紋肌內,多見於下肢,尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜後和骨盆內也可發生.腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊,血管豐富,故局部溫度可略有增高,有時有微弱搏動,但上述情況很少引起註意,腫瘤可伴發低血糖、男性化表現,原因不明.
嬰兒血管外皮細胞瘤多為良性,局部切除即可治愈,無需放療、化療.對惡性的手術後要放、化療,但其療效無統一意見.7、惡性血管內皮瘤惡性血管內皮瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤,小兒少見.多發生於皮膚、軟組織、肝和脾等處.腫瘤以皮膚的發生率最高,其他依次為軟組織、乳房、肝、脾、心臟等處.皮膚腫瘤多見於頭頸部,其次為上下肢、軀幹,表現為高出皮膚的結節,直徑1～2cm,表面常見壞死破潰.
病理診斷上本瘤易與癌及血管豐富的轉移性癌、上皮細胞型滑膜肉瘤、高分化的纖維肉瘤及血管內乳頭狀內皮增生癥等相混淆.免疫組織化學染色有助於其鑒別診斷,如:Ⅷ因子相關抗原由內皮細胞合成及其來源腫瘤的特異標記物.荊豆凝集素能確診本瘤的血管內皮性質.該腫瘤因局部廣泛擴散或遠處轉移,死亡率高.腫瘤常見轉移到肺和肝,也可至區域淋巴結,對放療敏感度低.隻有早期局限的四肢、軀幹腫瘤可能獲得根治手術和切除.8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小兒極為罕見,高度惡性.腫瘤呈現一個堅韌的腫塊,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮膚、皮下組織、肌肉有纖維化.腫瘤多發生於四肢,向近遠端發展.對淋巴管肉瘤無有效治療方案,腫瘤對放療不敏感,成人病例多要截肢.凡有慢性和先天性淋巴水腫的患者,應定期檢查.如有腫瘤癥狀,即做根治手術.
滑膜肉瘤的確切來源不明,可能源自向滑膜細胞分化的間葉組織.青少年多見,有嬰兒病例報告.男性多於女性.腫瘤好發於下肢,膝關節最多見,其他依次為足、踝、髖;上肢主要發生於腕、肩、肘和手的關節.也可發生於頭頸、胸腹壁.臨床上多於關節附近觸及一腫塊或一腫瘤區域,患兒可有自發性疼痛或壓痛,少有嚴重的功能障礙.分化不良的腫瘤可有消瘦、運動受阻等情況.頭頸部腫瘤可能引起吞咽或呼吸困難.X線片上腫瘤為圓形或橢圓形軟組織腫塊影,可有分葉狀,20%左右的病例有骨膜反應或骨質侵蝕.小兒病例腫塊中的鈣化較成人多見,CT掃描發現腫塊的中心壞死區.治療為單純腫瘤切除,不做輔助治療,腫瘤易復發或擴散.腫瘤80%發生肺轉移,20%有區域淋巴結轉移,23%有骨骼轉移.一般主張切除腫瘤,還要切除腫瘤附近的肌群或做截肢,區域淋巴結清掃.放療和化療效果不肯定,化療常用長春新堿、環磷酰胺、放線菌素D(更生黴素)、柔紅黴素等.9、惡性間皮瘤胸腔病變多有胸痛和呼吸困難,可能出現氣胸和胸腔積液.如腫瘤發生於腹腔或睪丸鞘膜則多可能捫及腫塊.腫瘤有局部嚴重浸潤的傾向,沿漿膜面廣泛擴展,兒童患者有血行轉移趨向,至肺、腦等部位.
10、惡性神經鞘瘤30%～43%的兒童惡性神經鞘瘤來自神經纖維瘤病,而成人50%來自主要神經幹.本瘤為逐漸增大的體表腫塊,伴不同程度的疼痛.對腫塊突然增大或疼痛者,因其可能轉為惡性,故要盡早做活檢.惡性神經鞘瘤是一種侵襲性很強的腫瘤,切除後易局部復發,遠處轉移主要到肺,其次到肝和骨.繼發於神經纖維瘤病的患者,惡性程度更高.由於腫瘤與主要神經幹有關,一般局部完全切除腫瘤,還要截肢,不必做淋巴結清掃.該腫瘤放療無效,可按橫紋肌肉瘤方案化療,但效果不肯定.
11、惡性間質瘤可發生於身體任何部位,以股部和腹膜後最多見.體征取決於腫瘤潰破和侵犯周圍組織器官情況.股部腫瘤可阻礙靜脈回流,下肢水腫.腹膜後腫瘤常誤診為腹部腫瘤.全身情況可迅速惡化.應該廣泛切除腫瘤,但一般不可能.術前放療可使腫瘤體積變小,以便手術切除.術後放療可延長復發的出現.化療方案同橫紋肌肉瘤方案.
12、腺泡型軟組織肉瘤腫瘤在兒童好發於頭頸,尤其是眼眶和舌.成人以下肢多見.因腫瘤內血管豐富,有時可摸及血管搏動,故一般無癥狀,而易忽視.該腫瘤早期就可向肺、腦、骨骼轉移.淋巴結轉移少見.治療以根治手術切除原發腫瘤及轉移灶.術後化療、放療聯合應用.
13、上皮樣肉瘤腫瘤多發生於四肢、手、前臂.早期癥狀輕微,為一增長緩慢、無痛的硬結節,可能破潰,長期不愈.腫瘤可緩慢地向肢體近端筋膜和肌腱擴展,向遠處轉移到淋巴組織、心、肺、腦、骨骼和皮膚.
組織病理學診斷較難.免疫組織化學診斷中測定細胞角蛋白和細支條蛋白中間物缺如者,有診斷價值.治療以整塊腫瘤切除為主或做截肢術.單純化療可使腫瘤縮小,有報道放療可獲長期治療.腫瘤越是在肢體的近端預後越是惡劣,同時如有腫瘤壞死、出血、侵犯血管和淋巴結則預後不良.根據臨床表現特點和活檢組織檢查、輔助檢查確診.
小兒軟組織肉瘤
小兒軟組織肉瘤檢查
活體組織檢查:1、粗針吸活檢選擇適當的時機和部位(術前短期內施行,進針點設計在準備切除的皮膚上)局麻下,使用適宜口徑的套管針刺入體內.進入假包膜之後,拔出針芯,在負壓下反復穿刺抽吸,至獲得滿意的瘤組織為止.穿刺中應註意切勿突破腫瘤其他方向的假包膜,避免損傷鄰近的重要結構及避免腫瘤播散.腫瘤太小、過深時不宜使用.
2、細針吸活檢隨著細胞學檢查方法對軟組織腫瘤診斷水平的不斷提高,細針吸細胞學檢查的方法在肉瘤臨床應用逐漸增多.有作者報告,還能依此分型.由於細針吸法組織損害小,相對安全,又可以在B超或CT等手段監視下進行,其適應證較粗針吸明顯增寬.操作方法與粗針吸類似,B超或CT下施行時,需有關專業人員施行或與外科醫生配合.
3、切開活檢選擇適當的部位,在擬切除的皮膚上作一小切口,切取腫瘤表層約1cm1cm1cm瘤組織塊,送病理科檢查.切口嚴密縫合封閉.如為冰凍快速切片檢查,可更換敷料和手術器械,按無污染手術重新開始,同時梭形切除活檢區皮膚.如為石蠟切片檢查,待診斷明確後擇期手術.
4、切除活檢對於較小,良性可能較大的表淺腫物,可行切除活檢.必要時再次切除.
活檢的失敗率為8.2%～10%,並發癥約為18.2%.1、影像學檢查(X線平片、CT、MRI等)大部分軟組織腫瘤的影像學可以提供腫瘤的深度、界限,與周圍組織的關系、腫瘤本身的密度值、囊性還是實質性和血供情況等.據以上信息可大致估計腫瘤的性質,同時為手術方案的設計和放、化療的效果評估提供依據.
2、超聲波檢查超聲波檢查可以確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周圍的關系.小兒軟組織肉瘤預防
1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.
