先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫百科

先天性支氣管囊腫(congenitalbronchialcysts)系先天性肺胚芽發育異常,部分支氣管樹停止發育,並與鄰近正常氣道組織分離.若發生於胚胎發育早期階段,肺組織尚未充分形成,近端氣管芽生異常,則該囊腫多位於肺外縱隔部位,成為縱隔支氣管囊腫;若發生於胚胎發育後期階段,肺組織已充分發育,遠端氣管-支氣管樹芽生異常,則該囊腫多位於肺內,成為肺內支氣管囊腫.

先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫病因

先天發育異常(23%):

胚胎發育時期由原腸發生的肺芽,逐漸發展形成支氣管樹和肺泡.肺芽在發育初期是索條狀組織,逐漸演變成管狀,如果胚胎發育發生障礙,索條狀結構不能演變成管狀,遠端的原始支氣管組織與近端組織脫離,逐漸形成盲管,管腔內的分泌物不能排出,積聚膨脹就形成含黏液的囊腫.

發病機制:

縱隔支氣管囊腫多位於氣管旁,隆突下和左主支氣管旁,肺內支氣管囊腫則多位於兩肺下葉部位,支氣管囊腫呈孤立薄壁球形,囊腔內充滿黏液或漿液,若並發感染則可見黏液和氣體,鏡檢見囊壁為假復層纖毛上皮,屬正常支氣管壁成分,部分呈鱗狀化生或柱狀上皮,囊壁含軟骨,平滑肌索,彈力纖維,以及腺體成分.

先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫癥狀

多數無癥狀,由常規胸部X線檢查發現,若囊腫與支氣管相連通則可出現呼吸道感染癥狀,如反復發熱,咳嗽和膿痰,甚至發生咯血,若囊腫與支氣管呈活瓣狀相連通則可出現壓迫癥狀,如胸悶,氣促,喘鳴,甚至呼吸窘迫和發紺.

臨床特點有:

1.多數無主訴癥狀,體檢發現胸部X線異常.

2.位於縱隔,隆突附近,支氣管和肺門的支氣管囊腫有細蒂與支氣管相連.

先天性支氣管囊腫

先天性支氣管囊腫檢查

一般血象正常.

胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時可伴有氣管和食管移位,側位胸片示該囊腫位於中縱隔部位,胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示.

胸部X線片見肺內支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位於肺野內側部位.

食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發現食管和氣管移位.

先天性支氣管囊腫預防

1、房間保持適宜的溫濕度.慢支患者居住的房間室溫應相對穩定,一般以18～20℃為宜.

2、經常開窗通風換氣,減少呼吸道疾病的傳播,預防感染,同時還可以避免污濁的空氣給患者帶來煩躁、倦怠、頭暈、食欲不振等不良反應.所以適當增加開窗通風換氣的次數,使室內空氣保持流通、新鮮是非常重要的.

3、避免有害及刺激性氣體刺激,加強營養,合理膳食.