小兒肝硬化

小兒肝硬化治療

一、支持治療:

1、註意適當休息,晚期需臥床休息.

2、進食高熱量、高糖類、適量蛋白質、多種維生素(尤以B族維生素及A、D、K及C更重要)、易消化而無刺激的食物.

代償功能障礙時可適量使用維生素B1、葡萄糖等.

肝功能嚴重受損、全身情況較差者可從靜脈補充營養,如給予葡萄糖加胰島素、水解蛋白、氨基酸、血漿、全血或人血白蛋白,必要時可采用腸道外營養,並給予輔酶A、三磷腺苷(ATP)等.

3、選擇適當的護肝藥物,品種不要過多,尤其避免用對肝臟有毒性的藥物,如苯巴比妥、氯丙嗪、四環素、異煙肼等.

二、治療原發病:

1、原發病:

對活動性肝硬化,如病毒性肝炎、自傢免疫性肝炎(AIH)等導致肝硬化,在活動性代償期時應積極做抗病毒等相應病因病原治療.肝炎活動性病變或進行性肝壞死主要控制其發展並使之靜止.

2、藥物:

可用潑尼松口服,肝炎控制後減量,給予維持.同時給予硫唑嘌呤,或給予免疫增強劑.

3、並發癥的治療:

(1)腹水:

限鈉、限水,鈉鹽應限制在每天0.5g以下,攝水量限制在每天1L以下.

必要時輸血、血漿或人血白蛋白,並用適當的利尿藥.對腹水中蛋白可應用自身再輸註法,對大量腹水可用腹水超濾、回輸治療無效時改用呋賽米.但在肝性腦病情況下不宜用利尿藥以免引起水、電解質的紊亂.激素對膽汁性肝硬化有一定效果.

(2)消化道出血:

除禁食、註射維生素K1外,可給予生長抑素.大出血時輸入全血補充血容量和血漿白蛋白.脾臟大而肝功能較好者,可行脾切除術.

(3)肝性腦病:

肝性腦病的治療是綜合性、多環節的.

(4)肝腎綜合征:

去除腎功能衰竭的誘因,維持出入量平衡,適當合理的擴容療法,腹水過濾濃縮回輸,透析療法及外科門腔靜脈分流術.

三、肝移植(livertransplantation):

人工肝是徹底治療肝硬化的有效方法,尤其是對代謝性肝病和肝內膽管發育異常所致肝硬化.由於受供者的限制,尚不能大規模地開展.

四、抗肝纖維化治療:

抗肝纖維化藥物如秋水仙堿(Colchicine)、青黴胺(Penicillamine)、γ-幹擾素及中藥制劑,可根據病情選用.

小兒肝硬化飲食

宜食高蛋白、高糖類、高維生素、低脂肪、易消化的物食,如瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等;適當限制動物脂肪、動物油的攝入,如豬板油等.

小兒肝硬化並發癥

1.上消化道出血因門脈高壓伴靜脈曲張及凝血機制異常所致,患兒有嘔血,便血,消化道大出血為常見死亡原因之一,易誘發肝性腦病.

2.肝性腦病.

3.繼發感染主要為細菌感染或真菌感染亦可發生,尤多見於膽道系統.

4.門靜脈血栓形成小兒不多見,血栓緩慢形成,臨床癥狀不明顯,若突然發生,則有劇烈腹痛,便血,以至休克.

5.肝腎綜合征發生於晚期肝硬化,有肝衰竭,腎血流量減少,及低鉀血癥等原因,繼發腎功能衰竭,即肝腎綜合征,患兒有尿少或無尿,全身水腫,氮質血癥.