小兒房間隔缺損

小兒房間隔缺損

小兒房間隔缺損百科

房間隔缺損(atrialseptaldefect)是小兒時期常見的先天性心臟病,該病的發病率約為活產嬰兒的1／1500,占先天性心臟病發病總數的5％一10％.是房間隔在胚胎發育過程中發育不良所致.女性較多見,男女性別比例為1:2.

小兒房間隔缺損

小兒房間隔缺損病因

(一)發病原因

胎兒發育的環境因素(32%):

1.感染,妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發病率較高.

2.其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用,母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能.

遺傳因素(25%):

多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成.特別是染色體易位和畸變.

其它因素(24%):

有些先天性心臟病在高原地區較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發病差異,說明出生地海拔高度和性別也與本病的發生有關.

(二)發病機制

1.病理解剖

按照缺損部位,房間隔缺損可分為:

(1)繼發型房間隔缺損(secundum ASD)最常見,約占所有房間隔缺損的62%～78.8%,菱型缺損位於分隔左心房與右心房的真正房間隔部位,即在房間隔的中央,缺損的邊緣可為第二房間隔上,下肢形成的卵圓窩緣,也稱為卵圓窩型房間隔缺損(圖1),缺損大小不等,形狀不一,單個或多個,大型缺損中間可有殘留的條索狀房間隔組織,也有呈篩孔狀.

(2)靜脈竇型房間隔缺損(sinus venous ASD)上腔靜脈型ASD,約占所有ASD的5.3%～10%,缺損位於卵圓窩的後上方,右心房與上腔靜脈交界處,常伴有右肺靜脈異位連接,下腔靜脈型ASD,比較少見,約占2%,缺損位於卵圓窩的後下方,右心房與下腔靜脈交界處,可伴肺靜脈異位連接.

ASD可合並其他先天性心臟病,如室間隔缺損,動脈導管未閉,肺動脈狹窄等,由於ASD為很多復雜型先天性心臟病的血流分流途徑,常見於完全性大動脈轉位,三尖瓣閉鎖,完全性肺靜脈異位連接等,上腔靜脈型ASD常伴部分肺靜脈異位連接,可達80%～90%,多為右側肺靜脈,繼發型ASD伴二尖瓣脫垂約占17%.

2.病理生理

正常的左心房壓(5～10mmHg)較右心房(2～4mmHg)稍高,房間隔缺損的左向右分流主要取決於左,右心室充盈阻力的不同,右心室的順應性較左心室好,右心室充盈阻力低,因此,舒張期及收縮早期在房間隔缺損部位均有左向右分流,嬰兒的右心室較厚,順應性較差,嬰兒ASD的左向右分流量不多,隨年齡增長分流量逐漸增加,繼而引起右心房,右心室增大,肺動脈增寬,肺動脈高壓多數發生在年長兒,合並嚴重肺動脈高壓可導致ASD的右向左分流而出現發紺,偶爾,下腔靜脈瓣長導引下腔靜脈血液經ASD流向左心房出現發紺.

小兒房間隔缺損

小兒房間隔缺損癥狀

房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區別.缺損小的可全無癥狀,僅在體檢時發現胸骨左緣2～3肋間有收縮期雜音.缺損較大時分流量也大,導致體循環血流量不足而影響生長發育,表現為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗,活動後氣促.由於肺循環血流增多而易反復呼吸道感染,嚴重者早期發生心力衰竭.

多數患兒在嬰幼兒期五明顯體征,2-3歲後心臟增大,前胸隆起,捫診心前區有抬舉沖動感,一般無震顫,少數大缺損分流量大者可出現震顫.聽診有以下四個特點:①第1心音亢進,肺動脈第2心音增強.②由於右心室容量增加,收縮時噴射血流時間延長,肺動脈瓣關閉更落後於主動脈瓣,導致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂.③由於右心室增大,大量的血流通過正常肺動脈瓣時(形成相對狹窄)在左第二肋間近胸骨旁可聞及2～3級噴射性收縮期雜音.④當肺循環血流量超過體循環達1倍以上時,則在胸骨左下第4-5肋間隙處可出現三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張早中期雜音,吸氣時更響,呼氣時減弱.隨著肺動脈高壓的進展,左向右分流逐漸減少,第2心音增強,固定性分裂消失,收縮期雜音縮短,舒張期雜音消失,但可出現肺動脈瓣及三尖瓣關閉不全的雜音.

小兒房間隔缺損

小兒房間隔缺損檢查

1.X線表現 對分流較大的房間隔缺損具有診斷價值.心臟外形輕至中度增大,以右心房及右心室為主,心胸比大於0.5.肺脈段突出,肺葉充血明顯,主動脈影縮小.透視下可見肺動脈總幹及分支隨心臟搏動而一明一暗的“肺門舞蹈"征,心影略呈梨形.原發孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.

2.心電圖 電軸右偏平均額面電軸在十95-+170之間.右心房和右心室肥大.P-R間期延長,V1及V3R導聯呈rSr'或rsR'等不完全性右束支傳導阻滯的圖形.分流量較大患者R波可出現切跡,手術後消失.原發孔型房缺的病例常見電軸左偏及左心室肥大.一般為竇性心律,年齡較大者可出現交界性心律或室上性心律失常.

3.超聲心動圖 M型超聲心動圖可以顯示右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運動.二維超聲可以顯示房間隔缺損的位置及大小,結合彩色多普勒超聲可以提高診斷的可靠性並能判斷分流的方向,應用多普勒超聲可以估測分流量的大小,估測右心室收縮壓及肺動脈壓力.年齡較大的肥胖患者經胸超聲透聲較差者,可選用經食道超聲心動圖進行診斷.而動態三位超聲心動圖可以從左房側或右房側直接觀察到缺損的整體形態,觀察缺損與毗鄰結構的立體關系及其隨心動周期的動態變化,有助於提高診斷的正確率.

4.磁共振 年齡較大患者,劍突下超聲透聲窗受限,圖像不夠清晰.磁共振可以清晰地顯示缺損的位置、大小及其肺靜脈回流情況而建立診斷.

5.心導管檢查 一般不需要做心導管檢查,當合並肺動脈高壓、肺動脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時可行右心導管檢查.右心導管檢查時導管易通過缺損由右心房進入左心房,右心房血氧含量高於腔靜脈血氧含量,右心室和肺動脈壓力正常或輕度增高,並按所得數據可計算出肺動脈阻力和分流量大小.合並肺靜脈異位引流者應探查異位引流的肺靜脈.

6.心血管造影 一般不做心血管造影.造影劑註入右上肺靜脈,可見其通過房缺迅速由左心房進入右心房.

小兒房間隔缺損預防

先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其傢屬的作用.

1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙,酗酒等.

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病,紅斑狼瘡,貧血等.

3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒,有害物質.

4.對高齡產婦,有先心病傢族史,夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.