右室雙出口

右室雙出口

右室雙出口百科

右室雙出口是一種少見而復雜的先天性心臟畸形,僅占先天性心臟病的0.48%～1.67%.右心室雙出口屬於圓錐與大動脈連接異常,主、肺動脈均起源於右心室,大型室間缺損是左心室的唯一出口,主動脈與二尖瓣之間無纖維連接.

右室雙出口

右室雙出口病因

左心發育不良綜合征病因概要:

左心發育不良綜合征的病因主要分為4大方面:病因至今未明,目前認為與兩大方面有關；病理解剖,主要特征是主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄伴左心室明顯發育不良；病理生理,是右心室血流通過動脈導管供應整個體循環；分類,有以下兩種分類法.

左心發育不良綜合征詳細解析:

病因:

至今未明.目前認為:①胎兒期內卵圓孔關閉過早,致使左心無繼續發育的必要,但病理檢查僅少數患者有此情況；②動脈導管管徑特別大,大量血流循動脈導管流向軀體下部,致使胎兒左心與主動脈弓的循環流量減少.本征常伴有其他畸形,將近一半有心內膜彈性纖維增生癥,心外的伴發畸形如美克憩室、泌尿生殖系統畸形及其他系統的畸形.

病理解剖:

主要解剖特征是主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄伴左心室明顯發育不良,平均升主動脈內輕小於3mm.主動脈弓和升主動脈功能上是動脈導管和胸主動脈的一個分支,血液逆行通過主動脈弓進入升主動脈.

病理生理:

其生理學結果是右心室血流通過動脈導管供應整個體循環.患兒出生後隨著動脈導管的閉合,體循環灌註受損；同時由於肺血管阻力的降低,導致體循環向肺循環的容量轉移,使體循環灌註減少.因此,在新生兒,保持動脈導管的通暢、保持充分的血容量以及避免體-肺血管阻力有大的差異,才可保持較好的體循環灌註.肺循環阻力的大小取決於房間隔交通的大小.如房間隔交通過小,則患兒合並嚴重肺動脈高壓和缺氧；房間隔交通過大,則導致肺循環灌註過多；而體循環灌註不足,引起無尿、酸中毒和休克.

分類:

1.Urban和Schwarzenberg將左心發育不全分為五類

(1)主動脈閉鎖:①伴二尖瓣發育不良或狹窄；②伴二尖瓣閉鎖.

(2)二尖瓣閉鎖.

(3)二尖瓣狹窄:①主動脈口正常；②伴主動脈瓣狹窄.

(4)主動脈弓發育不良.

(5)主動脈弓閉鎖或離斷.

2.Noonan分為兩類

(1)主動脈閉鎖或嚴重狹窄.

(2)二尖瓣閉鎖.

右室雙出口

右室雙出口癥狀

臨床表現

主要決定於有無肺動脈狹窄.無肺動脈狹窄者其表現與室間隔缺損伴有大量左至右分流頗為相似,多數患者早期出現肺動脈高壓.

右室雙出口

右室雙出口檢查

合並肺動脈狹窄者其臨床表現和x線、心電圖檢查結果均與法樂四聯癥類似,其鑒別有賴於心血管造影.

1.心導管及心血管造影

選擇性右室造影能進一步證實兩根大動脈均出自有心室.

2.心電圖

有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R期延長和室內傳導阻滯.

3.x線檢查

右室增大,肺血增多.

4.超聲心動圖

顯示二尖瓣前葉與主動脈後壁不相連.證明二者解剖上不連接,對診斷具有重要意義.

右室雙出口預防

治療

手術治療較困難,主動脈瓣下型可在體外循環下施行根治術.將左心室血流通過心內隧道全部引進主動脈,有肺動脈狹窄者需同時予以解除.如無根治指征,則施行分流術以增加肺循環血流量.

肺動脈瓣下型可將左室血流全部引進肺動脈.同時改造房聞隔,使肺循環回流血在心房內左、右易位.

以上手術均有成功的報導、但死亡率較高.合並肺動脈高壓者失去手術機會.