支氣管發育不全

支氣管發育不全

支氣管發育不全百科

先天性支氣管發育不全有多種類型,常見先天性支氣管閉鎖(congenitalbronchialatresia),氣管軟化(tracheomalacia)和氣管支氣管巨大癥(tracheobronchialmealy),多表現有不同程度的狹窄和阻塞.

支氣管發育不全

支氣管發育不全病因

(一)發病原因

病因未明.

(二)發病機制

先天性支氣管閉鎖表現為支氣管不同程度的狹窄和阻塞,往往發生於葉,段或亞段支氣管的起始部位,多發生於上葉支氣管,而下葉支氣管則較少見,狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢,但有多量黏液瀦留管腔中,並形成黏液栓,管壁結構正常或變薄,但無軟骨發育異常,相應肺段呈不張或氣腫,取決於狹窄或阻塞的程度.

氣管軟化癥表現為氣管軟骨局部缺如,由於呼吸道氣管阻塞和反復呼吸道感染,故同時有支氣管炎表現,局灶性或彌漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形,管腔呈圓柱狀或漏鬥狀狹窄和阻塞.

氣管支氣管巨大癥(Mounier-Kaln syndrome)表現為管壁結締組織缺陷,氣管支氣管腔普遍擴大,外周呈囊狀支氣管擴張.

支氣管發育不全

支氣管發育不全癥狀

約半數患者在15歲以前出現癥狀,表現為呼吸困難,喘鳴和反復呼吸道感染,亦可伴有其他先天性畸形表現,如骨骼發育不良綜合征(skeletaldysplasiasyn),部分病例臨床癥狀不明顯,由胸部X線檢查發現.

支氣管發育不全

支氣管發育不全檢查

呼吸道感染時白細胞增高.

1.胸部X線片可見病變區域肺野透亮度增加,而鄰近肺組織和縱隔受壓移位,胸部CT掃描能更清晰顯示肺氣腫區,往往呈三角形,且緊貼肺門部.

2.支氣管造影可見病變支氣管肺段充盈缺如或擴張,鄰葉支氣管受壓移位.

支氣管發育不全預防

預防感冒,避免受涼.