膽道先天性畸形

膽道先天性畸形治療

1、手術治療一旦確診膽道閉鎖,手術是惟一的治療方法,凡確定診斷或未能排除本病均應及早行手術治療,進行膽道重建.出生60天內是重建膽道適宜的手術時機,超過3個月繼發成膽汁性肝硬化,肝功能損害不可逆,手術後效果差.

(1)、手術適應證:

①、直接膽紅素持續升高3周以上.

②、排白陶土或淡黃色大便2周.

③、肝臟明顯硬於同齡兒.

(2)、手術方式:吻合術為主要手術方式,分別為:

①、肝門-十二指腸吻合術.

②、肝門-空腸Roux-Y吻合術.

③、肝門-膽囊吻合術.

④、肝移植術:晚期肝損害不可逆時,可施行肝移植術.

2、術後治療術後需促進膽汁分泌,預防術後膽管炎,術後宜靜滴頭孢菌素及氨基糖苷類等抗生素.術後利膽可用去氫膽酸與潑尼松龍,效果較好,亦有報道推薦用前列腺素E和高血糖素的,術後若黃疸不退,或退而復現,均應在2個月內再作手術.糾正術後氨基酸代謝異常,保證熱量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性維生素及鐵、鋅等微量元素的供給.

膽道先天性畸形飲食

飲食宜清淡,要少吃脂肪高的食物,如油脂和肉蛋奶.淡水魚,雞肉等較少脂肪的食物可以酌情吃一些,也就是對脂肪類食品的控制不能過於嚴格.

膽道先天性畸形並發癥

膽道閉鎖首先引起肝臟改變,肝功能受損,晚期則因肝硬化,門靜脈高壓癥並發食管靜脈曲張,可發生破裂,出血,不少患兒有臍疝或腹股溝疝.

術後並發癥常威脅生命,最常見為術後膽管炎,發生率在50%,甚至高達100%,其發病機理最可能是上行性感染,但敗血癥很少見,在發作時肝組織培養亦很少得到細菌生長,有些學者認為這是肝門吻合的結果,阻塞瞭肝門淋巴外流,致使容易感染而發生肝內膽管炎,不幸的是每次發作加重肝臟損害,因而加速膽汁性肝硬化的進程,術後第1年較易發生,以後逐漸減少,每年4～5次至2～3次,應用氨基糖甙類抗生素10～14天,可退熱,膽流恢復,常在第1年內預防性聯用抗生素和利膽藥,另一重要並發癥是吻合部位的纖維組織增生,結果膽汁停止,再次手術恢復膽汁流通的希望是25%,此外,肝內纖維化繼續發展,結果是肝硬化,有些病例進展為門脈高壓,脾機能亢進和食管靜脈曲張.