髓內腫瘤

髓內腫瘤

髓內腫瘤百科

脊髓髓內腫瘤在脊髓腫瘤中並不少見,髓內腫瘤基本上分為兩大類:一類為原發性髓內腫瘤;另一類為繼發性髓內腫瘤.後者較少,常為顱內腫瘤向椎管內播散性腫瘤,如髓母細胞瘤、生殖細胞瘤,更少見有星形細胞瘤、多形性膠質母細胞瘤或第四腦室室管膜瘤等.原發於脊髓的膠質瘤向顱內播散者非常罕見.雖然脊髓和腦的細胞構成一樣,但脊髓內的膠質瘤與腦的膠質瘤相比脊髓髓內的腫瘤要少得多.原發於脊髓髓內的腫瘤可生長在任何脊髓節段,以頸胸部為主.髓內室管膜瘤以頸段為最多,星形細胞瘤頸段與胸段相比大致相同.

髓內腫瘤

髓內腫瘤病因

一、發病原因

髓內腫瘤以室管膜瘤常見,其次為星形細胞瘤,但在統計髓內腫瘤時,因部分室管膜瘤好發於馬尾圓錐部位,討論髓內腫瘤時,馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類病例.其他腫瘤包括血管網織細胞瘤、海綿狀血管瘤、脂肪瘤、轉移癌和結核球,少見占位病變有囊蟲、黑色素瘤等.按病變部位分,以頸胸段最常見,占80%以上.脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關系,但根本原因尚不清楚.血管網織細胞瘤占8.8%.室管膜瘤的病例中,頸段明顯高於胸段的發病率,頸段髓內室管膜瘤是胸段的2倍,而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發病率幾乎各占50%左右.

二、發病機制

1.星形細胞瘤 大約3%的中樞神經系統星形細胞瘤起源於脊髓內.這些腫瘤可發生於任何年齡,但似乎已30歲年齡組居多.兒童組髓內腫瘤也較為常見.大約60%的腫瘤發生於頸椎和頸胸交界部位的脊髓內.胸椎、腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發生,但終絲部位較為少見.

脊髓星形細胞瘤在組織學、生物學行為和自然史方面可表現為異型性.這些腫瘤包括低級別纖維性和毛細血管型星形細胞瘤,惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤及神經節膠質細胞瘤,偶見少枝膠質細胞瘤.大約90%的兒童星形細胞瘤系良性,其中以纖維型Ⅰ級和Ⅱ級為主.大約1/3幼稚的毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質細胞瘤病人均不伴有疼痛病史.大約10%兒童膠質細胞瘤,系惡性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤.纖維型星形細胞瘤以成年人居多.幼稚型毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質瘤較為罕見,通常主要多見於青年期.成人毛細胞型星形細胞瘤,通常富含毛細胞的特殊結構,尚不清楚是否富含毛細胞特征預示病變預後良好.

2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最為常見的髓內腫瘤.它可發生於任何年齡組,但以中年人最為常見.男女比例幾乎均等.存在一系列的組織學亞型,細胞型室管膜瘤是最常見的類型,但上皮型、纖維型、室管膜下瘤型、黏液乳頭型或混合型也較為常見.大部分組織學上為良性.雖然無囊性包膜形成,這些膠質細胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境,很少浸潤鄰近的脊髓組織.

3.血管網織細胞瘤 血管網織細胞瘤占脊髓髓內腫瘤的3%～8%.15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征,系常染色體異常缺陷性疾患.這些腫瘤可發生於任何年齡,但青少年較為罕見.血管網織細胞瘤系血管源性良性腫瘤,邊緣清晰,包膜完整,與軟膜有附著粘連結構,一般腫瘤位於背側或背側方.

4.其他腫瘤 胚胎源性腫瘤及囊腫很少發生於髓內部位.脂肪瘤是最常見的胚胎發育異常性腫瘤,大約占髓內腫瘤的1%.這些並非為真性腫瘤,起源於胚胎中胚層組織.它們可因脂肪代謝沉積而增加,在青壯年期增大並產生癥狀,這些病變被認為是類髓內病變,因為它們通常位於軟膜下部位.轉移瘤約占髓內腫瘤的2%,肺癌及乳腺癌是最常見的原發腫瘤來源.黑色素細胞瘤、黑色素瘤、纖維肉瘤、黏液瘤亦為最常見的髓內轉移瘤.血管畸形,特別是海綿狀血管瘤亦被認為是髓內腫瘤.

髓內腫瘤

髓內腫瘤癥狀

一、癥狀

1、病史脊髓膠質瘤的病史時間相差很大,最短的隻有半個月,最長達10年以上,小兒平均病史為9.5個月,而40歲以上者平均病史達5年之久.當有外傷、發熱時可能會促使脊髓壓迫癥狀加速發展.單純從病史來說,不能鑒別脊髓內或脊髓外腫瘤.一般說來,圓錐和馬尾部腫瘤的病史比頸、胸段脊髓者為長.

2、首發癥狀首發癥狀以疼痛最多見(文獻中有報道為60%～68%).引起疼痛的原因是多方面的,如腫瘤可壓迫脊髓丘腦束的纖維,可侵及後角細胞,長腫瘤的脊髓可使相應的神經根和硬脊膜壓向脊椎骨,局部脊髓可因腫脹缺血而引起疼痛.疼痛可較劇烈,可為單側,也可為雙側,但往往不如神經鞘瘤所引起的疼痛強烈.如病人訴神經根性疼痛,其性質似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者,則應想到可能是後角細胞刺激所致.

首發癥狀中運動功能障礙者占21%,感覺異常者占18%,可以雙側不對稱.臨床上感覺異常包括感覺分離作為首發癥狀可能遠比運動障礙來得早,但由於不易被患者所註意,等到出現運動障礙後才引起註意,括約肌功能紊亂作為首發癥狀卻很少見.

3、入院時的癥狀和體征病人來院時大多數已有不同程度的肢體運動障礙,病人來院時有疼痛癥狀者達85%,訴肢體麻木或束帶感者達43%,有不同程度的排尿功能障礙為52%,便秘者為18%.大部分有明顯錐體束征,但未發生癱瘓.有較明顯肌萎縮者約占1/3,從理論上講脊髓內膠質瘤引起上神經元癱瘓不會產生典型的肌萎縮,但事實上卻並不很少見,這可能是由於癱瘓後的廢用引起,腫瘤壓迫某些節段的脊髓神經,或由於疼痛而使病人活動減少.相應部位的棘突壓痛和腰部運動受限,比在脊膜瘤和神經鞘瘤等脊髓外腫瘤的病例少見.

除詳細詢問病史和反復核實存在的體征以外,還應輔以必要的輔助性檢查,如脊柱X線平片,除外椎體病變的存在.目前臨床最常選用的方法,脊髓計算機斷層掃描及磁共振.

髓內腫瘤

髓內腫瘤檢查

一、檢查

診斷:除詳細詢問病史和反復核實存在的體征以外,還應輔以必要的輔助性檢查,如脊柱X線平片,除外椎體病變的存在.目前臨床最常選用的方法,脊髓計算機斷層掃描及磁共振.

實驗室檢查:

1、腦脊液細胞數一般都在正常范圍內,有的腫瘤伴隨出血,腦脊液內有紅細胞,有的髓內腫瘤表現腦脊液內淋巴細胞增多,有時可見遊離的瘤細胞,轉移癌可查到癌細胞,但陽性率並不高.脊髓腫瘤時腦脊液內蛋白質常增高,有的高達數千毫克.造成蛋白高的原因一般認為對腫瘤壓迫造成腦脊液在椎管內循環梗阻有關.梗阻部位愈低則蛋白愈高,故馬尾部腫瘤常使蛋白很高.蛋白高腦脊液顏色呈黃色,但細胞數正常,稱謂蛋白細胞分離.

2、Queckenstedt試驗脊髓腫瘤位於腰椎穿刺的上方造成脊蛛網膜下腔不全梗阻,壓頸試驗表現為:上升和下降都很慢,特別是下降明顯,如果脊蛛網膜下腔完全梗阻,則壓頸試驗不升,如果腫瘤位於腰椎穿刺部位以下腰骶部,壓頸試驗可完全通暢.高位腫瘤壓腹試驗,壓力上升,低位腫瘤壓腹試驗多無改變.

其他輔助檢查:

1、脊柱X線平片直接征象為腫瘤鈣化影像,在膠質瘤中很少見.間接征象是腫瘤壓迫引起的椎管擴大,椎弓根間距離加寬或局部骨質腐蝕破壞,多個椎體內緣呈弧形吸收.一般征象包括脊柱側彎、脊柱前突、脊柱裂等.但很多臨床醫生忽略脊柱X線平片.

2、脊髓造影磁共振及CT掃描等先進手段的應用,脊髓造影已很少采用,腦脊液動力學檢查、脊髓椎管造影會加重病情.

3、CT、MRI掃描由於脊髓髓內腫瘤癥狀缺乏特異性,診斷主要依靠影像學檢查.CT、MRI問世前,常常依靠脊柱平片和脊髓造影診斷,診斷既困難,又會加重病情.MRI的出現使髓內腫瘤能夠早期、簡便、確實地得到診斷.病理性質不同,影像學特征也有所不同:

(1)星形細胞瘤:常見於10～50歲,占椎管內腫瘤的6%～8%,最常發生於頸段和胸段脊髓,多數為良性,約7.5%.多數星形細胞瘤單獨發生,Ⅰ型神經纖維瘤病常合並星形細胞瘤.組織學形態常有2種類型:浸潤生長的星形細胞瘤和局限生長的星形細胞瘤.MRI常無特征性改變,T1示受累脊髓廣泛增粗,可以有高信號(出血)或低信號(囊變)混雜.T2常為高信號.增強後可見腫瘤強化,並可見到與水腫帶的分界.部分星形細胞瘤無強化,生長越緩慢的腫瘤強化越不明顯.腫瘤增強程度與病變區域血流增加和脊髓屏障破壞有關,也就是說與腫瘤良性程度有關.星形細胞瘤增強常不規則且呈多樣性,腫瘤增強對活檢和手術有幫助.增強掃描有助於鑒別囊性腫瘤和脊髓良性囊腫.有報道,脊髓囊腫發生於腫瘤內者13%,鄰近腫瘤者74%.鄰近腫瘤的囊腫液清亮,囊壁為膠質細胞,而腫瘤內囊變囊液為血性或高蛋白液呈橙色.鄰近腫瘤的囊變不強化提示為非腫瘤性囊變.星形細胞瘤可同時存在新鮮和陳舊出血,其影像學表現與出血時間有關.急性出血(3天之內)T2像為低信號,3～7天T1像主要以高信號為主,T2像常為混雜信號.組織學上,惡性星形細胞瘤富於血管,與脊髓無邊界,所以手術中辨認腫瘤-脊髓邊界困難.

(2)室管膜瘤:好發年齡為40～50歲,可發生於脊髓任何部位,以胸段和頸段最常見.影像學表現與星形細胞瘤有一定程度的區別,腫瘤上端及尾端合並囊變是常見的標志.但腫瘤內囊變少見,MRI為較均勻強化,或混雜信號.部分病例腫瘤可突出至脊髓表面,甚至達蛛網膜下腔.

(3)血管網織細胞瘤:不常見,有報道占脊髓腫瘤的2%.均發生在髓內,分兩種類型:①完全位於脊髓髓內中心;②軟膜性腫瘤,部分突出到脊髓表面.腫瘤好發於30～50歲成人,男性多見.常常發生於vonHippel-Lindau病.vonHippel-Lindau病中,5%合並脊髓血管網織細胞瘤,36%～60%合並顱內血網織細胞瘤.髓內血管網織細胞瘤常合並脊髓空洞癥.腫瘤多有囊,有報道,腫瘤有囊或病變上下脊髓增粗者占67%.影像學表現為囊性病變,壁上有結節,T1為邊界清楚的低信號,T2為高信號,增強可見腫瘤結節明顯強化.

(4)脂肪瘤:少見,可發生於脊髓內或終絲,T1、T2均為高信號,脂肪抑制像可鑒別出血或脂肪.

(5)轉移癌:轉移癌主要累及椎體或硬膜外組織,髓內轉移癌少見.髓內轉移癌占中樞神經系統轉移癌的1%.來源包括:肺癌、乳腺癌、淋巴瘤、結腸癌、頭頸區腫瘤、腎上腺腫瘤等.以胸段最為常見,起病急,影像學示病變較局限,長T1,長T2,可見不規則強化.有些神經鞘瘤病例可發生於脊髓髓內,但比較少見.脊髓髓外神經鞘瘤也可累及數個脊髓階段,應與髓內腫瘤鑒別,增強掃描有意義,特別是軸位掃描,常常可見腫瘤通過椎間孔累及椎管外

二、鑒別

脊髓腫瘤常要和以下幾種脊髓疾病相鑒別.

1、脊髓蛛網膜炎此病主要表現:病程長,病前多有感染發熱或外傷等病史.病情可有起伏,癥狀可有緩解.大都有較廣泛的根性疼痛但多不嚴重.運動障礙較感覺障礙嚴重.深感覺障礙往往比淺感覺障礙明顯.感覺平面多不恒定,且不對稱.自主神經功能出現一般較晚.腦脊液檢查:細菌數輕度升高,蛋白多增高.X線平片正常,脊髓造影時造影劑呈珠狀分散,多無明顯梗阻面,借此可和脊髓腫瘤相區別.

2、脊椎結核常伴有其他部位結核或既往有肺結核病史.檢查脊柱多有後突畸形.X線平片可見脊柱有破壞椎間隙變窄或消失有的脊柱旁出現冷膿腫陰影.可以和脊髓腫瘤相鑒別.

3、橫貫性脊髓炎本病多有感染或中毒的病史,起病迅速,可有發熱等先驅癥狀.發病後幾天以內就可迅速出現截癱.腦脊液細胞數增多,腰椎穿刺壓頸試驗多不梗阻,故和脊髓腫瘤容易區別.

4、硬脊膜外膿腫起病多急促或亞急性,多有化膿感染的病史.疼痛為突發性持續性劇疼.可有發熱、血象白細胞增多、休克.但慢性硬脊膜外膿腫和脊髓腫瘤往往不易區別.腦脊液細胞數和蛋白均增加.如果膿腫位於腰段,腰椎穿刺可能有膿液流出.病變常在椎管內擴展累及節段較長.

5、椎間盤突出特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤突出,或不典型慢性發展腰椎間盤脫出,有脊髓受壓者病情發展和脊髓腫瘤很相似,早期出現根痛逐漸出現脊髓受壓癥狀.和脊髓腫瘤鑒別以下幾點:

(1)椎間盤脫出多有脊椎外傷的病史.

(2)頸部椎間盤脫出多發生在頸5～6,腰部椎間盤脫出多發生在腰4～5或腰5骶1,行牽引癥狀可緩解.

(3)腦脊液檢查,蛋白多正常或輕度增加,X線平片可見有椎體間隙變窄.

6、頸椎病為退行性病變多發生在中老年人,早期癥狀多為一側上肢麻痛無力,頸痛且活動受限,少數脊髓型頸椎病癥慎重排除,一般經牽引癥狀可緩解,X線平片可見頸椎增生及椎間隙變窄,易與脊髓腫瘤鑒別.

髓內腫瘤預防

本病暫無特殊預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.