神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤百科

神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤,占惡性軟組織腫瘤的5%～10%.發病年齡以青年和中年多見.好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔.一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而後出現腫物及受累神經源功能障礙.局部壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病.因癥狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上.

神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤病因

一、病因

惡性神經纖維瘤多發於軀幹大神經近側, 起源於周圍神經鞘, 亦可由神經纖維瘤惡變.

神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤癥狀

一、癥狀

發病年齡以青年和中年多見.好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔.一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而後出現腫物及受累神經源功能障礙.局部壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病.因癥狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上.

神經纖維肉瘤

神經纖維肉瘤檢查

一、檢查

1、大體觀察典型者腫瘤上附有一較大的神經幹,但所屬神經纖維肉瘤來源於無名神經,故無神經可尋,病變較深在,同其他肉瘤一樣,切面灰白色,可伴有出血、壞死.

2、鏡檢可見到惡性雪旺氏細胞,瘤細胞呈梭形,核大深染,大小不均,可見核分裂像,還可見到上皮樣雪旺氏細胞,瘤細胞圓形和多變形,胞漿多少不等,粉染顆粒狀,排列成實體巢灶,也有為腺泡狀或條索狀結構.

二、鑒別

主要與纖維肉瘤相鑒別,纖維肉瘤細胞為梭形,交織排列,有明顯異型性,但無核柵狀排列,腫瘤與神經幹無聯系.

神經纖維肉瘤預防

一、預防

以廣泛切除為主要治療,對復發難行廣泛切除者可行截肢術,對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療,但效果不佳.有文獻報告,化療對發生轉移的腫瘤有效,常用藥物有阿黴素、長春新堿、環磷酰胺等.可發生血性及淋巴轉移,5年生存率約30%.

二、護理

本病無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵.