支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥百科

支氣管肺隔離癥(bronchopulmonarysequestration)系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離,並接受體循環動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種.多發生於胚胎發育早期,可能伴有其他類型先天性畸形,如支氣管食管憩室,膈疝和骨骼異常等.

支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥病因

(一)發病原因

系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離.

(二)發病機制

1.葉內型 較常見,約占75%,多位於左肺下葉後基底段,脊柱旁部位,其次為右肺下葉基底段部位,上葉部位較少發生,隔離肺組織呈不同程度囊性或實變,與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通,鏡檢可見肺組織有單核細胞和巨噬細胞浸潤和纖維化,支氣管呈囊性擴張,若隔離肺組織與正常肺組織相交通,則可見管腔內膿性分泌物瀦留,相應肺組織炎癥細胞浸潤,如中性多核細胞等,隔離肺組織血管通常為發育良好的彈性動脈,血管扭曲,管壁增厚,且肺動脈,肺靜脈和體循環血管可形成毛細血管前吻合.

2.葉外型 較少見,約占25%,多位於左肺下葉後基底段,亦可位於縱隔內或腸下,隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離,切面呈褐色海綿狀,鏡檢可見肺組織發育不全,甚至呈囊腫狀,隔離肺組織的支氣管與正常支氣管無交通,故肺組織炎癥少見,支氣管多有不同程度扭曲和擴張,隔離肺組織血液供應主要來源於腹主動脈或其分支,而通過下腔靜脈,奇靜脈或半奇靜脈引流,形成左-右分流,但亦有血液通過肺動脈供應和肺靜脈引流者.

支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥癥狀

1.葉內型通常在兒童期出現癥狀,主要表現為下呼吸道感染,如發熱,咳嗽,膿痰,甚至咯血,肺部聽診可聞及濕囉音,偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促癥狀,伴先天性主動脈瓣狹窄者,可反復咯血,甚至發現有關癥狀,甚至無癥狀,經常規胸部X線檢查發現.

2.葉外型多數癥狀不明顯,往往由常規胸部X線檢查發現,或因合並其他先天性畸形而被發現.

支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥檢查

伴有合並感染時白細胞升高.

1.胸部X線表現為密度增深而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影,常位於下葉後基底段,且與膈相連,合並肺炎者,往往在隔離肺組織和鄰近正常肺組織同時出現肺部炎癥浸潤影,但待炎癥控制後,鄰近肺組織表現恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續存在.

2.胸部CT(螺旋CT)掃描和磁共振成像(MRI)有助於觀察肺內血管解剖畸形,動脈造影可確定異常血管供應來源.

3.超聲檢查妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷.

支氣管肺隔離癥預防

預防感冒.