先天性膀胱頸攣縮

先天性膀胱頸攣縮

先天性膀胱頸攣縮百科

膀胱頸是指包括自尿道內口向尿道內延伸1～2cm的一段管狀結構.膀胱頸部梗阻是指由於機械性或功能性原因,導致膀胱頸口縮窄或開放受限,從而發生排尿困難等梗阻癥狀.它可分為原發性和繼發性兩種.原發性膀胱頸部梗阻是由於膀胱頸部的功能改變所致,而不是因為結構的改變.即在排尿期膀胱頸不僅不能開放,反而主動收縮.

先天性膀胱頸攣縮

先天性膀胱頸攣縮病因

(一)發病原因

先天性膀胱頸攣縮:多見於青少年,與膀胱發育時中胚層組織退化不良,括約肌增生肥大有關,以及先天性自主神經發育異常,膀胱頸神經肌肉結構不良,或先天性內分泌代謝紊亂,使膀胱排空功能障礙或膀胱逼尿肌與括約肌協同失調,膀胱頸繼發增厚所致.

後天性膀胱頸攣縮: 多由於前列腺炎,後尿道炎,膀胱三角區炎等慢性局部炎癥使膀胱頸部纖維化及各類相關手術術後瘢痕攣縮所致,偶可見於膀胱結核和膀胱血吸蟲病,亦與後天性內分泌代謝失調有關.

(二)發病機制

攣縮的膀胱頸可有黏膜充血肥厚,黏膜下層炎性細胞浸潤,黏膜下層及肌層纖維彈性組織,肌肉組織和腺樣組織增生,病變范圍可包括膀胱頸部分,全部甚至包括膀胱三角區,使尿道內口向膀胱內突出,尤以後唇明顯,使局部組織肥厚堅實,造成膀胱頸狹窄,下尿路梗阻,引起尿瀦留,膀胱輸尿管反流,進而上尿路積水,終致腎功能減退,同時可伴有泌尿系繼發感染,在高齡女性病例,膀胱頸部黏膜可有鱗狀上皮化生.

先天性膀胱頸攣縮

先天性膀胱頸攣縮癥狀

膀胱頸部攣縮的主要癥狀是漸進性排尿困難,早期表現為排尿延遲,尿流無力,尿線變細,尿頻,夜尿增多,後期出現剩餘尿,急性尿瀦留,充溢性尿失禁等,晚期可導致膀胱輸尿管反流,腎積水,腎功能不全等.

先天性膀胱頸攣縮

先天性膀胱頸攣縮檢查

常規,生化檢查:瞭解尿液,腎功能情況及一般情況,酚紅(PSP)排泄試驗能較早提示腎盂積水及腎功能情況.

1.殘餘尿量測定

多用B超測定(常用公式:殘餘尿量=上下徑×前後徑×0.5,殘餘尿量少時可用上下徑×左右徑×0.7),導尿法測定殘餘尿更精確.

2.影像學檢查

排尿期膀胱尿道造影正,側,斜位片顯示膀胱頸部狹窄,後唇向膀胱腔內突出;透視下膀胱充盈狀態及排尿過程中可見膀胱頸口不張,張開不全,張開延遲或提早閉合,同時可顯示擴大的膀胱及輸尿管反流程度,可行靜脈腎盂造影(KUBIVP)排除泌尿系結石,瞭解雙腎形態功能情況,必要時進行放射性核素腎圖,腎掃描檢查,明確腎血運情況及腎功能損害程度.

3.膀胱鏡檢查

膀胱鏡置入時阻力大,頸部環狀狹窄,括約肌下緣尿道壁由遠及近無明顯展開跡象,頸部黏膜僵硬,尿道內口後唇抬高,膀胱後壁凹陷,囑作排尿動作時後唇收縮運動減弱,常須將膀胱頸部下壓才觀察到膀胱後壁,膀胱內常有慢性炎癥改變,多有小梁,可有輸尿管口張開,可伴有假性憩室或結石存在,有時膀胱鏡退出前可見頸口後唇陡嵴狀堤樣突起.

4.下尿路尿流動力學檢查

梗阻早期逼尿肌代償性增生,膀胱內排尿期壓力明顯高於正常(≥70～80cmH2O),輕度膀胱頸梗阻頸口開放延遲,尿流率可正常;中度梗阻最大尿流率偏低,表現為梗阻性尿流率,梗阻加重逼尿肌代償失調,膀胱擴張殘餘尿出現,膀胱內壓力可降至正常范圍,此時測定排尿期膀胱內壓與尿流率,兩者比值>0.45,說明梗阻存在.

先天性膀胱頸攣縮預防

發病原因與膀胱發育時中胚層組織退化不良,括約肌增生肥大有關,故本病無直接的預防方法,建議性定期的體檢,可以做到早發現,如果明確以後應積極的行手術治療.同時註意養成一個良好的生活習慣,做到多飲水,多吃水果蔬菜,不要憋尿,在一定程度上能夠減少本病的發生率.