小兒部分性肺靜脈異位連接

小兒部分性肺靜脈異位連接治療

(一)治療

在無充血性表現的病例中,無須藥物治療,若肺循環∶體循環大於2∶1,則需手術糾正,右肺靜脈異位連接者,在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連,亦可將右肺靜脈與左房直接吻合,彎刀綜合征合並大的主-肺動脈連接者,可出現心力衰竭及肺高壓,手術以前先行心導管術,在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞,從而改善心力衰竭癥狀,降低肺動脈壓,極少數患兒,必要時可切除部分肺葉.

(二)預後

大多數患兒的預後與左向右分流的房間隔缺損相同,很少出現肺血管疾病,術後長期隨訪證實,尚無肺靜脈梗阻及肺高壓,但仍需定期對小兒進行監控,右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒,術後30%～40%可發生病態竇房結綜合征,在其他類型的小兒中,心律失常則較少出現.

小兒部分性肺靜脈異位連接飲食

清淡有營養、流質的食物,如米湯,藕粉,避免吃油炸、油膩的食物.

小兒部分性肺靜脈異位連接並發癥

重癥病例可反復出現肺部感染,晚期出現梗阻型肺動脈高壓.