心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病百科

心尖肥厚型心肌病(AHCM)屬於原發性肥厚型心肌病中的特殊類型,首先由日本學者Yamaguchi等於1976年報告.它與經典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差.肥厚的心肌主要位於前側壁心尖處,而室間隔基底部卻多無肥厚.近年來由於超聲心動圖尤其是二維超聲心動圖的廣泛應用,發現本病並非少見.

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病病因

本病確切的發病率未明,且各國間差異很大其中日本較為常見約占肥厚型心肌病的1/3左右.相反歐美僅占肥厚型心肌病總數的2%～3%,中國本病的發病率未明,據估計占肥厚型心肌病的2%～5%,與歐美報告相仿.

疾病病因

迄今尚未闡明.Perloff認為,肥厚型心肌病是由於胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常,或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當,造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚.也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關.業已證實,肥厚型心肌病有傢族發病傾向,屬常染色體顯性遺傳可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關而部分散發病例與HLA抗原無聯系心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性,可能通過隱性遺傳Yamaguchi等認為本病進展緩慢且多在中年才出現典型表現,故可能系多種因素綜合的結果,包括高血壓、劇烈運動慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌,導致心肌肥厚在同一傢族中既可表現為心尖肥厚型也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病.據統計本病有1/3～1/2病例無明確的傢族史屬散發性.

發病機制

心肌肥厚在心尖處尤為明顯可厚達15～35mm(平均25mm)心室腔不擴大或有變形縮小.心尖處可閉塞.晚期病例偶爾因反復心衰心腔也可擴大.二尖瓣位置前移,可伴乳頭肌肥厚.部分病例可合並二尖瓣關閉不全.鏡檢可見心肌纖維肥厚,心肌細胞排列紊亂心肌細胞和核異常肥大變形,可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生,心尖處內膜增厚等改變本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應性降低舒張功能不良和充盈受阻,部分病例隨著病情進展可導致左室舒張末壓(LVEDP)升高繼之可出現肺淤血和左右心功能不全的征象.

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病癥狀

本病臨床少見,AHCM占肥厚型心肌病的16.8%,發病年齡30～50歲居多,男性多於女性,起病隱匿,發病緩慢,患者可有胸悶、頭暈、心前區疼痛等癥狀,胸痛癥狀需與冠心病心絞痛相鑒別,該病患者胸痛持續時間較長,含服硝酸甘油往往無效,體格檢查心臟大小正常,均無雜音,無特異性體征.心臟彩超診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高,無經驗的醫生常診斷為正常.而冠狀動脈造影及左室造影影像學表現更直觀,是診斷心尖肥厚型心肌病的較好方法,同時還能鑒別診斷冠心病.當然MRI檢查的準確率也較高,但不能完全代替冠狀動脈及左室造影.本組患者有4例合並冠狀動脈肌橋,可能與心肌前壁肥厚有一定關系.

1、癥狀

本病雖有遺傳傾向,但發病年齡以30～50歲居多男性遠比女性多見約1/3～1/2病人有心肌病傢族史.1/3～1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史由於本病無左室流出道梗阻和壓力階差存在,對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚型心肌病為少故多數病人無自覺癥狀,僅在體檢或超聲心動圖檢查時發現

本病起病隱匿發展緩慢部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等癥狀胸痛可酷似冠心病心絞痛但一般持續時間長,舌下含服硝酸甘油往往無效.此外,可有頭暈乏力等晚期可出現心功能不全征象,偶爾可猝死

2、體征

(1)心尖搏動向左下移位,並呈抬舉性有滯留感的搏動有時呈三重心尖搏動.在收縮期前抬舉之後有兩個收縮期膨脹,第2個出現在收縮晚期.

(2)第一心音(S1)正常,常可聞及第三、第四心音心尖區可有收縮期1/6～2/6級雜音個別為3/6級或3/6級以上,常提示合並二尖瓣關閉不全;

(3)多數病例心胸比例正常,心臟無明顯增大,約1/3患者心胸比例＞51%;

(4)晚期病人可有心衰體征.

心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病檢查

本病診斷不難,關鍵是要提高警惕.臨床上凡疑及本病者均應作超聲心動圖(最好做二維超聲心動圖)和心電圖檢查.凡有上述典型改變者均能由此確診僅極少數患者需進一步作左室造影.

本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別.

1、心絞痛型冠心病本病因可出現心絞痛及ST-T改變及異常Q波,需與心絞痛型冠心病鑒別:①冠心病發病年齡多數在中年以上;②出現心前區疼痛多有典型的特點但心尖肥厚性心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長,含服硝酸甘油往往無效;③多伴血脂增高血壓增高血糖增高等.根據本病特征性體征及典型的超聲圖像可以診斷,必要時作左室造影才能明確診斷

2、主動脈瓣狹窄鑒別要點為:①主動脈瓣狹窄的收縮期雜音位置較高以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯,雜音向頸部傳導,用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大心尖肥厚性心肌病一般可有較輕的收縮期雜音②X線示升主動脈擴張主動脈瓣可有鈣化影;③主動脈瓣狹窄超聲心動圖可發現主動脈瓣病變.而心尖肥厚性心肌病左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚心尖部心室腔狹小,在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小等較特異性超聲心動圖改變.

心尖肥厚型心肌病預防

預後

本病預後較為良好僅有少數可發生猝死或心功能不全.

預防

在肥厚型心肌病預後的因素中,合理的生活指導是有利的因素.本病患者應避免劇烈活動,避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物,註意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染,以改善預後預防要求具體如下:

1、肥厚型心肌病一經確診,不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動.

2、本病患者可並發感染性心內膜炎因此在拔牙心導管檢查時可能增加感染機會的情況下,預防性使用抗生素可以防止此類並發癥.