真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥治療

治療原則

治療目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,從而緩解病情,減少並發癥.

1、靜脈放血

可在較短時間內使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會.每隔2～3d放血200～400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下.放血一次可維持療效1個月以上.本法簡便,可先采用.較年輕患者,如無血栓並發癥,可單獨放血治療.但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反復放血又有加重缺鐵傾向,宜加註意.對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200～300ml,間隔期可稍延長.血細胞分離可單采大量紅細胞,但應補充與單采等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液.

2、化療

(1).羥基脲:系一種核糖核酸還原酶,對真性紅細胞增多癥有良好抑制作用,且無致白血病副反應,每日劑量為15～20mg/kg.如白細胞維持在3.5～5×109/L,可長期間歇應用羥基脲.

(2).烷化劑有效率80%～85%.環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點.烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少.烷化劑的用量和方法:開始劑量環磷酰胺為100～150mg/d,白消安,馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d,緩解後停用4周後可給維持劑量,環磷酰胺為每日mg,白消安等為每日或隔日2mg.

(3).三尖杉酯堿:國內報告應用本品2～4mg,加於10%葡萄糖液中靜脈滴註每日一次,連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止.達到緩解時間平均為60d,中數緩解期超過18個月.

3、α幹擾素治療

幹擾素有抑制細胞增殖作用,近年也已開始用於本病治療,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下註射.治療3個月後脾臟縮小,放血次數減少.緩解率可達80%.

4、放射性核素治療

32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低.初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq,約6周後紅細胞數開始下降,3～4個月接近正常,癥狀有所緩解,約75%～80%有效.如果3個月後病情未緩解,可再給藥一次.緩解時間達2～3年.32P有可能使患者轉化為白血病的危險,故近年已很少應用.

對癥治療:

①繼發性痛風性關節炎:服別嘌呤醇、消炎痛治療.

②瘙癢:賽庚啶4mg,3次/d,口服;或息斯敏10mg,2次/d,口服;或西米替丁300mg,3次/d,口服.

③對伴有肢端或腦缺血表現者,可短期應用抗血小板聚集藥物:阿斯匹林、潘生丁.

此類病癥,醫院一般常以化療,或者“放血”,將體內膨脹的血液排出體外,尤其是“放血”能收立竿見影之效.不過這隻是一種點水止沸的方法,隻能解一時燃眉之急,但痛苦大,病人不易接受.中醫治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理.臨床實踐證明,療效較好.這種自然療法綜合治療經濟、簡便、容易做到.所謂綜合治療,是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法.

真性紅細胞增多癥飲食

1、有氧運動;做深呼吸;在氧氣多的地方,微張開嘴慢吸氣咽下,癌細胞害怕氧氣.

2、心情愉快.

3、充足睡眠.

4、合理飲食,以植物性營養為主,定時,定量,健康人才隻吃7分飽.

5、多用綠茶、靈芝、螺旋藻、番茄、紅薯、絞股籃、蜂蜜、蜂王漿、花粉、海帶、山楂等.

6、避免熱氣,健脾化濕破淤.健脾胃用山楂、麥芽、雞蛋內金等.化濕用淮山、苡米、茯苓.

真性紅細胞增多癥並發癥

1.血管並發癥

其發生率20%～80%,意大利PV研究組報道1213例PV患者診斷前或隨訪中血栓發生率為40%,主要是由於高血容量和高黏滯血癥導致靜脈血栓和血栓性靜脈炎,也可發生在周圍動脈,腦動脈和冠狀動脈,引起偏癱和心肌梗死等嚴重後果,血栓性靜脈炎伴栓塞主要發生在肺部,但腸系膜,肝,脾和門靜脈也可發生,可引起急腹癥,血細胞比容明顯升高,伴血小板,白細胞計數升高,年齡的增加和既往有血栓病史及反復靜脈放血是血栓形成的高危因素.

2.MDS

作為PV的並發癥已日漸引起人們的關註,那些:

①標準治療後迅速脾大.

②無明顯骨髓纖維組織增生.

③骨髓極度活躍(<90%)伴髓系,紅系和巨核系三系增生異常.

④外周血單核細胞計數>1×109/L,增生異常的髓系細胞極度浸潤肝脾的患者,提示可能出現MDS.