腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常癥百科

腎上腺性征異常癥是以腎上腺皮質生成雄激素過量,導致性器官形態和功能病變為主的癥候群.

腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常癥病因

先天性腎上腺性征異常癥與遺傳有關,後天性腎上腺性征異常癥是腎上腺皮質網狀帶增生或腫瘤引起.

腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常癥癥狀

診斷本病並非容易,有時經過充分地,精心地,費時地檢查,仍不能結論,但無正確的診斷,合理的處理也是不可能的,首先決定何類病人需要徹底檢查,一般的說是臨床表現明顯需要治療者,需要充分檢查,當然,可能為腫瘤時需要檢查;另一方面在童年出現癥狀或成年發病驟猛,就應疑為腫瘤:

1.在女性:為女性假兩性畸形,可根據以下檢查明確診斷:

(1)顯微鏡檢查細胞核,表現為染色質陽性,染色體計數,性染色體核型為XX型.

(2)檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影.

(3)生化試驗,尿中有過多的固醇排出.

女性假兩性畸形,亦可見母於親在妊娠期經胎盤而來的雄激素所致之結果,這種雄激素,可來自男性化作用之卵巢腫瘤,或來自妊娠期母體接受皮質激素或合成的孕酮類的藥物治療.

2.在男性:細胞核染色質陰性,其遺傳型是XY,尿中排出的固醇物質增多,如女性.

3.增生與腫瘤之鑒別診斷:常不容易,一個大的腫瘤可以捫及,兩側增生腎上腺在剛出生時亦可捫到,地塞米松對下視丘的抑制試驗可能有幫助,尿內固醇的測定有助於癌,增生,或瘤之診斷,最大的困難是在腫瘤時尿內11-OXOS排出可以正常,好在總有固醇之一,其值升高,X線檢查有時有幫助,如經多種檢查,腫瘤不能排除時,手術探查勢屬必要.

腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常癥檢查

(1)顯微鏡檢查細胞核,在女性表現為染色質陽性,在男性則表現為染色質陰性,染色體計數,女性染色體核型為XX型,男性則為XY型.

(2)生化試驗,尿中有過多的固醇排出.

(3)女性檢查尿生殖竇,可見有陰道,如用尿道鏡檢查陰道,可見有宮頸,經宮頸放入導尿管可作子宮及輸卵管造影.

腎上腺性征異常癥預防

目前尚無有效預防措施.