魚鱗病

魚鱗病飲食

(1)忌煙、酒、咖啡、可可.

(2)忌辛辣、燥熱動血的食物.

(3)忌黴變、油煎、肥膩食物.

魚鱗病並發癥

魚鱗病相關綜合征,大多為常染色體隱性遺傳方式,除累及多個器官和/或組織外,伴有不同程度的魚鱗病樣損害,也是這些綜合征的重要組成部分,臨床癥狀各不相同的IAS,可能是基因多效性的一種表現,魚鱗病的相關綜合征主要有:

①魚鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

為一少見的,由先天性魚鱗病,痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯癥構成的綜合征,幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病,紅皮病隨年齡增長逐步緩解,成年後消失殆盡,終生存在的魚鱗病有3種類型:皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過度損害,皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄幹燥鱗屑,同一患者常同時具有3種皮損,瞼外翻常見,個別患者毛發幹燥,纖細,無光澤.

大多數患者在出生後4~30個月內發生神經系統病變,主要為智力障礙,痙攣性四肢癱瘓或截癱,雙下肢痙攣性癱瘓進行性加重,至少持續至青春期方緩解或停止進展,多數病人上肢有類似病變,但輕些,絕大多數患者有智能障礙,且不會隨年齡增大而加重.

②魚鱗病侏儒智能障礙綜合征:

這是一個由魚鱗病樣紅皮病,侏儒,智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征,在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者,先證者為一18歲女性,身高137cm,出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰,出生數月全身彌漫性發紅,足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙,16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難,智商38,年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損,智能障礙和侏儒體形.

③智能障礙癲癇魚鱗病綜合征:

嬰兒期發病,主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病,智能障礙和癲癇三聯征構成,但有的患者還出現生殖器發育不全,侏儒等癥狀,智能很差,不能自理生活,癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳.

④魚鱗病肝脾腫大共濟失調綜合征:

Dykes和Harper(1979~1980)首次報告本病,先證者為一69歲男性,兒童時有全身幹皮病,62歲以後發生進行性加重的構音障礙和步態不穩,幹皮病以肢體伸側最明顯,掌紋很深,肝脾腫大,質硬但肝功能正常,神經系統檢查有老年性癡呆表現,肢體及軀幹運動共濟失調,構音障礙,雙眼向上凝視困難.

⑤毛幹異常智能障礙魚鱗病綜合征:

本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發幹異常引起的脆發癥,智能障礙,生育力降低和身材矮小,以發現此類患者中患病傢庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致.

⑥魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合征:

為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要癥狀和體征都緣於神經系統受累,嬰兒期發病,共濟失調表現為步態不穩,意向震顫和眼球震顫,並有四肢軟弱,遠端肌無力,甚至肌萎縮,深發射減弱或消失,此外還可出現神經性耳聾,嗅覺喪失,大多數患者有輕微的魚鱗病皮損,患者多死於急性多發性神經病,腎功能衰竭或心力衰竭.

⑦魚鱗病竹狀發遺傳過敏綜合征:

本病主要由先天性魚鱗病樣紅皮病,竹狀發和遺傳過敏素質三聯構成,罕見,患者多為女性,出生時或出生後不久即有彌漫性紅皮病和脫屑,但是紅皮程度,范圍和持續時間各不相同,魚鱗病臨床表現與局限性線狀魚鱗病無異,頭發稀疏細軟,無光澤,發幹異常,表現為套疊性脆發,狀如竹節故稱竹狀發.