腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤百科

1952年,Christopherson報告12例組織來源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤,稱之為腺泡狀軟組織肉瘤.

腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤病因

腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson於1952年首先報道,屬於來源不明的惡性軟組織腫瘤,病理免疫組化表達desmin 和MyoD1 等肌源性標記物,S-100,NSE 等神經源性標記物陽性,近年有報道其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多,在2002 年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中.

腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤癥狀

好發於青春,女性多見,常位於四肢深部肌肉或筋膜,少數可見於腹壁,肛旁區,舌,腹膜後,頸背部,腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然發現,大者直徑可達6～10cm,瘤塊雖增大不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下,直徑1cm大小腫瘤,搏動也很顯著,部分病人可發生廣泛的血循轉移,主要轉移至肺,骨,腦,皮下等部位,少數有淋巴轉移,轉移至骨者,沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的表現.

腺泡狀軟組織肉瘤

腺泡狀軟組織肉瘤檢查

1、CT,PET/CT影像學檢查;

2、MRI檢查;

3、免疫學檢查;

4、組織活檢,最終確診依據.

腺泡狀軟組織肉瘤預防

有研究表明腺泡狀軟組織肉瘤復發率為18.6%～47.1%,轉移率為35.3%～75.8%],如不能完整切除,多次復發或已發生重要器官轉移則預後較差,預後與腫瘤的部位,大小,手術是否徹底切除有關,腫瘤的局部徹底切除是防止復發和轉移最重要的因素,術後預防性化療或放療對局部復發和轉移沒有明顯的控制作用.