特發性肺纖維化

特發性肺纖維化治療

西醫治療
目前的治療效果有限.習慣上采用糖皮質激素或聯合細胞毒藥物治療,其使用劑量和療程視患者的具體病情而定.目前推薦的治療方案是糖皮質激素聯合環磷酰胺或硫唑嘌呤,具體方法為:
．糖皮質激素潑尼松或其他等效劑量的糖皮質激素,每天0.5mg/kg(理想體重,以下同),口服4周;然後每天0.25mg/kg,口服8周;繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服.
．環磷酰胺按每天2mg/kg給藥.開始劑量可為25-50mg/d口服,第7-14天增加25mg,直至最大量150mg/d.
．硫唑嘌呤按每天2-3mg/kg給藥.開始劑量為25-50mg/d,之後每7-14天增加25mg,直至最大量15Omg/d.

治療至少持續6個月.治療過程中需要監測和預防藥物的副作用,尤其是骨髓抑制,粒細胞減少甚至缺乏.
其他治療藥物包括N-乙酰半胱氨酸、r-幹擾素和吡非尼酮(pirfenidone,TNF-a抑制劑)、秋水仙堿、青黴胺等.這些藥物的臨床療效尚有待進一步論證.當肺功能嚴重不全、低氧血癥迅速惡化,但不伴有嚴重的心、肝、腎病變、年齡小於60歲者,可考慮進行肺移植.

中醫治療

治法與方藥:

辨證分型治療

肺燥津傷

治法:滋陰清熱,潤肺生津.

方藥:麥門冬湯合清燥救肺湯加減.
麥冬、黨參、桑葉、石膏、阿膠、胡麻仁、杏仁、炙杷葉、半夏、川貝母、甘草.
方中桑葉配生石膏清泄肺經燥熱;麥冬、阿膠、胡麻仁滋陰潤肺,生津止渴;黨參、甘草補益肺氣;杷葉、半夏、杏仁、川貝母化痰止咳.
如燥熱甚者加沙參、花粉、元參以潤燥生津;肺胃火盛,嗆咳頻作加蘆根、竹葉以清熱;午後潮熱者加銀柴胡、地骨皮、白薇以退虛熱;痰中帶血可加白芨、白茅根涼血止血.

陰虛火旺

治法:養陰清熱,寧肺止嗽.

方藥:紫菀散加減.
紫菀、阿膠、黨參、服苓、甘草、川貝母、桔梗、知母、柴胡、五味子、百合、麥冬.
方中紫菀、阿膠以養陰潤肺止咳;黨參、服苓、甘草培土生金滋化源;川貝母、桔梗宣肺利氣;柴胡、知母疏肝清熱而降虛火;五味子斂肺而止唾沫;百合、麥冬生津潤肺,寧心安神.
如痰中帶血加丹皮、茅根涼血止血;心煩加元參、生地交通心腎降火除煩;咳吐如膿者加冬瓜子、蘆根以清熱排膿;咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽.

氣陰兩虛治法:補益肺氣,化痰養陰.

方藥:升陷湯合生脈散加減.
生黃芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、黨參、麥冬、五味子、紫菀、百部、浙貝母、海浮石.
方中用生黃芪、黨參補益脾肺之氣,柴胡、升麻、桔梗升舉下陷大氣以治氣促;知母、麥冬、五味子養陰潤肺止咳;紫菀、百部、浙貝母、海浮石化痰止咳除濁唾.
如虛熱者加桑白皮、地骨皮清熱止咳;口幹加沙參、花粉生津潤肺;痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰;極易外感加白術、防風以固表實衛.(4)肺中虛冷

治法:溫肺益氣化飲止咳.

方藥:甘草幹薑湯加味
炙甘草、幹薑、服苓、半夏、細辛、五味子.
方中甘草補脾益肺,取甘守津回之意;幹薑溫肺化飲,使氣能化津.服苓健脾滲濕;五味子斂肺止咳:半夏、細辛燥濕化飲.
如兼表寒加桂枝、蘇葉散寒溫肺;尿頻或遺尿加補骨脂、益智仁固腎縮尿;喘息明顯加鐘乳石、胡桃肉納氣歸腎.
彌漫性肺間質纖維化屬中醫肺痿范疇,總屬肺虛,故發病緩,病程長,治療應以扶正為主,重視調補脾腎之本.又因其病機以津枯肺燥,故在治療過程中應時時註意保護津液,無論寒熱,均不宜妄用燥熱、苦寒、滋膩之品,以免苦燥傷陰,寒涼敗胃,滋膩太過礙脾.病至晚期,發生肺心病及右心衰竭征象時,可參閱有疾病的中西醫結合治療.

中藥:

百合湯:百合30g,水煎服,每日一次,適用於虛熱患者.
紫河車1具,焙幹研末.每次服3g,每日1次,適用於虛寒患者.
止咳化矽糖漿:黨參、沙參、百合、白芨、夜交藤、白花蛇舌草、金錢草、合歡皮、石葦、甘草熬制糖漿,每日口服50ml,並配合抗矽14h治療,4個月為1療程,適用於矽肺所致的彌漫性肺纖維化者.
復方丹參註射液16ml,入500ml液中靜滴,每日1次,2周為1療程.

針灸:

體針有咳嗽、氣喘者可選用肺俞、氣海、腎俞、足三裡、太淵、定喘等穴,進針5分～1寸,留針5～10分鐘.
貼敷療法用細辛、甘遂各15g,白芥子30g,共研細末,生薑汁調成糊,敷於直徑3cm的油紙上,貼於雙側肺、脾、腎俞穴,外用膠佈覆蓋.
取穴療法取耳穴支氣管、腎上腺、前列腺.雙耳同時取穴,貼上王不留行籽,每5天更換一次.
推拿、按摩:
揉膻中、肺俞穴各50～100次.背、肋部捏脊和按摩分別為5和50次.每日1次,10日為一療程,共3療程.

特發性肺纖維化飲食

一、飲食
肺纖維化食療:
二、冰糖燉百合:
百合、冰糖各60g,款冬花15g.將百合洗凈後,一瓣瓣撕開,與款冬花一起放入瓦鍋內,加水適量.文火燉,快熟時,加入冰糖,燉至百合熟爛時即可服食.此菜具有潤燥清火,清心養肺的功效,對於肺纖維化病人有幹咳.心煩口渴等癥狀的特別適合.
三、百合煎劑:
取百合30g,麥冬9g,桑葉12g,杏9g,蜜炙批杷葉10g,加水同煮.這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用,能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者.
四、百合燉雪梨:
原料:雪梨1個,百合100g,冰糖150g.制法:雪梨去核,連皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滾;百合用清水浸三十分鐘,入滾水中煮三分鐘,取出瀝幹水;把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內,燉1h. 功效:治燥熱咳嗽,滋陰止咳百合可以滋陰化燥,給肌膚補充水分,是很好的食補材料.
五、百合粥:
取百合30g、粳米60g,銀耳20g,先將百合與米、銀耳分別淘洗幹凈,放入鍋內,加水,用小火煨煮.待百合與粳米、銀耳熟爛時,加糖適量,即可食用.有較強滋陰潤肺的作用,對老年人及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜.
以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生

特發性肺纖維化並發癥

一、並發病癥
並發癥可有繼發性感染,肺原性心臟病自發性氣胸.最終發生肺纖維化,導致心、肺功能衰竭.廣泛的肺纖維化容易並發肺癌,晚期出現肺動脈高壓和肺心病等.