進行性肌營養不良癥

進行性肌營養不良癥治療

(一)治療

本病目前尚無特效的治療方法.隻能采取對癥療法及一般支持療法,包括應用維生素E、肌苷、加蘭他敏、三磷腺苷、苯丙酸諾龍以及中藥等.適當的功能鍛煉,進行各關節充分被動運動,針灸、推拿、按摩等均可延緩更嚴重的肌無力、肌萎縮和關節攣縮的發生.

積極預防和治療呼吸道感染,對延長患者的存活時間是有價值的.國外報道采用皮質類固醇作為DMD的治療,對改善患者的肌力和運動功能,延緩病程的進展有一定作用.但長期應用這類藥物副作用較大,且其遠期療效如何.還需作進一步觀察.

有關DMD的基因治療,目前還限於動物試驗階段.由於Dys基因是迄今人類發現的最大基因之一,介導全長14kbcDNA進入肌肉細胞尚難以實施.以往采用的病毒或非病毒轉基因系統,都存在著轉移效率低以及其他問題.新近匹茲堡大學的研究人員構建出一種小於4.2kb微型Dys基因,可裝載入腺病毒相關病毒載體,導入mdx鼠肌細胞,該轉移系統可長期維持具有治療意義的Dys蛋白表達,這是DMD基因治療方面最為引人註目的進展.幹細胞是一種能分化為多種組織細胞的始祖細胞,有報道靜脈註射正常造血幹細胞,可使mdx大鼠造血功能重建,並部分恢復受累肌細胞Dys的表達,因而幹細胞移植在近年來也成為DMD治療研究的又一熱點.

(二)預後

不同類型,預後不同.參見臨床表現,此處不贅述.

進行性肌營養不良癥飲食

1、飲食宜清淡、營養豐富,忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等,但不可太過,以免損傷脾胃.白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些.

2、堅持體育鍛煉,自我按摩以增加活動,促進血液循環,防止肌肉萎縮,但應適度,不可過勞.積極與疾病作鬥爭,堅持適當的娛樂活動,促使患者建立樂觀、開朗的情緒,樹立以堅強毅力戰勝疾病的信心.

3、采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞:上肢可練習抬舉、俯臥撐、擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲、上樓、跳躍、側壓腿等;註意防止攣縮,對膝關節、跟腱關節熱敷後適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形,保持良好坐姿,勞累後宜平臥休息. 4、進行性肌營養不良癥容易頭暈、面無血色,最好先補血,吃一些紅棗燉豬蹄之類的營養豐富的食物,早餐喝牛奶用雞蛋沖入熱水中放一些紅糖也可以喝.

進行性肌營養不良癥並發癥

晚期,四肢攣縮,活動完全不能.常因伴發肺部感染,褥瘡等於20歲之前喪生.智商常有不同程度減退,半數以上可伴心臟損害,心電圖異常.早期呈現心肌肥大,除心悸外一般無癥狀.