小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤百科

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎發生過程中殘存的扁平上皮細胞,是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,大多位於蝶鞍之上,少數在鞍內,顱咽管瘤的異名很多,與起始部位和生長有關,如鞍上囊腫,顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤,上皮囊腫、釉質瘤等.顱咽管瘤起病多在兒童及青少年,其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙,尿崩癥以及神經和精神癥狀.CT掃描可明確診斷.治療主要為手術切除腫瘤.19世紀末,一些病理學傢註意到一類罕見的生長於蝶鞍區的上皮腫瘤,認為該類腫瘤可能起源於垂體管或顱頰囊.1904年Erdheim詳細描述瞭腫瘤的組織學特征,並認為腫瘤可能來自退化不全的垂體--咽管的胚胎扁平上皮細胞.以後人們發現顱咽管瘤的生長正是沿著顱頰囊的發生路徑從咽部長到鞍底、鞍內,鞍上及第三腦室前端.有人註意到成人和兒童顱咽管瘤之間的差異,認為成人的腫瘤不是胚胎源性的,而是生後產生於垂體細胞的組織轉化,因為垂體中存在扁平上皮細胞,但這一解釋仍缺少證據,1910年Lewis首先嘗試切除該類腫瘤.1918年後顱咽管瘤這一名稱開始普遍化使用.

小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤病因

一、發病原因

本病為先天性疾病,生長緩慢.正常胚胎發育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發育而逐漸消失.Rathke囊前壁的殘餘部分,前葉結節部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源.因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱後窩.

大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏鬥部的殘餘鱗狀上皮細胞,故腫瘤位於鞍上,形成所謂鞍上型顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞,則腫瘤位於鞍內,形成所謂鞍內型顱咽管瘤.部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形.

小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤癥狀

1.顱內壓增高多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一,本組有顱高壓癥狀者占70.5%,表現為頭痛,嘔吐,視盤水腫或繼發性視神經萎縮.

2.內分泌功能紊亂因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素,促甲狀腺激素,促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少,表現為生長發育遲緩,皮膚幹燥及第二性征不發育等,如圖1所示,因壓迫下視丘可有嗜睡,尿崩癥,脂肪代謝障礙(多為向心性肥胖,少數可高度營養不良而呈惡病質),體溫調節障礙(體溫低於正常者多)等.

3.視力視野障礙幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙,腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲;顱內壓增高時可引起視盤水腫,晚期可見視神經繼發性萎縮,視野向心性縮小,少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合征.

小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤檢查

普通實驗室檢查無特殊,內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3,T4,FSH,LH,GH等各種激素下降,少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退.

1.生長激素(GH)測定和GH興奮試驗顱咽管瘤患兒血清GH值降低,且對胰島素低血糖,精氨酸,左旋多巴等興奮試驗,無明顯升高反應,占66.7%.

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH),黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗,顱咽管瘤患者血清FSH,LH水平降低,且對促性腺激素釋放激素(常用的為LH-RH)興奮試驗無明顯升高反應,提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區.

3.泌乳素(PRL)測定患者血清PRL水平可升高,此可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進入垂體,使PRL分泌和釋放增加,可致溢乳,閉經,占50%.

4.促腺上腺皮質激素ACTH,促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時,患者血清ACTH,TSH均降低.

5.抗利尿激素(ADH)測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低.

6.腰椎穿刺有顱內壓增高者,可出現腰穿測壓升高,腦脊液化驗多無明顯變化.

7.顱骨X線平片80%～90%的病人頭顱X線平片有異常改變,兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%,主要異常表現為以下三個方面.

小兒顱咽管瘤預防

1.對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑,以降低顱內壓,此類患者應盡快做術前準備,行手術治療.

2.術前有腺垂體功能減退者,應註意補給足量的糖皮質激素,以免出現垂體危象,對其他腺垂體激素可暫不補給,因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢復;如術後仍有腺垂體功能減退,應給予相應的治療.