煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病百科

煙酸通常是指煙酸(尼克酸,Nicotinicacid)、煙酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物.煙酸缺乏病又稱尼克酸缺乏癥,也稱糙皮病(癩皮病)和Pellagra病,1937年發現煙酸缺乏是本病的病因.人類機體可合成內源性煙酸,但必需外源性攝入才能避免煙酸缺乏.

煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病病因

攝入不足、先天性缺陷(25%):

見於以玉米為主食者,由於玉米所含的煙酸大部分為結合型,不能為機體利用,加之玉米蛋白質中缺乏色氨基.先天性缺陷:如Hartnup病,由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起.

酗酒、胃腸道疾患(5%):

酗酒時膳食攝入不足,進食不規律,當存在其他營養素攝入不足時,易影響煙酸的吸收和代謝.胃腸道疾患:包括各種原因引起的長期腹瀉,幽門梗阻,慢性腸梗阻,腸結核等可引起煙酸的吸收不良.

藥物、其他(10%):

一些藥物可幹擾煙酸的代謝,其中瞭解最清楚的是異煙肼,有幹擾吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸,煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶,也有服用丙戊酸致煙酸缺乏的報道,某些抗癌藥物,特別是巰嘌呤長期服用也可導致煙酸缺乏.類癌綜合征:由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起.

發病機制

煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收,低濃度時依賴Na 的易化吸收,高濃度時則以被動擴散為主,在血流中的主要形式是煙酰胺,煙酸存在於所有細胞中,僅少量可在體內儲存,過多的煙酸在肝中甲基化成為N-甲基煙酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-吡啶酮自尿排出,排出量的多少取決於攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況.

膳食中約1.5%的色氨酸可轉化為煙酸,60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸,因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量,色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響,當維生素B6,維生素B2(核黃素)和鐵缺乏時使其轉化變慢,當蛋白質,色氨酸,能量和煙酸的攝入受限制時,色氨酸的轉化率增加.

煙酸轉化為煙酰胺,後者作為煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是維持細胞功能和代謝必需的,NAD(輔酶Ⅰ)經磷酸化為NADP(輔酶Ⅱ),也是色氨酸代謝的最終產物,約200多種酶依賴NAD和NADP進行氧化和還原,這些酶參與葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白質及嘌呤的代謝.

動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率,腸道鋅,血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的小鼠,提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用,煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用,因此煙酸缺乏可影響多種臟器,系統的功能,臨床表現多樣.

病理改變包括皮膚血管擴張,上皮內層細胞增生和血管周圍淋巴細胞滲出;皮膚過度角化和萎縮;消化道黏膜水腫,發炎,後期萎縮;舌炎和舌萎縮是特征改變,神經系統病理改變見於腦,脊髓和周圍神經,腦部神經元呈中央性尼氏體溶解,脊髓前角細胞也有同樣的改變,脊髓後索,脊髓小腦束及錐體束變性,中樞和周圍神經纖維呈斑片狀髓鞘脫失和軸突變性.

煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病癥狀

本病起病緩慢,偶可急性起病,主要累及皮膚,消化和神經系統,典型的煙酸缺乏癥有3組(3D)癥狀:皮炎(dermatitis),腹瀉(diarrhea),癡呆(dementia),早期癥狀無特異性,患者表現乏力,懶散,厭食,不久出現典型皮膚損害,胃腸道癥狀和神經精神癥狀.

1.皮膚改變皮損多在手背,手腕及足背,鼻尖,面頰,前額,頸部等暴露部位,對稱性分佈,表現為光敏性皮炎,皮膚變得粗糙,變厚,褐色素沉著,水皰,剝脫,患者可有癢,痛感.

2.胃腸道癥狀早期多患便秘,其後因腸壁,消化腺體,腸壁及黏膜,絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉,大便呈水樣或糊狀,量多而有惡臭,也可帶血,呈血性或黏液樣便,如病變接近肛門可出現裡急後重,腹瀉往往嚴重和難治,可合並吸收障礙.

胃炎和胃黏膜萎縮使患者主訴厭食,惡心,胃部不適,腹痛;舌炎引起舌體紅腫,潰瘍及疼痛.

3.神經系統癥狀多累及周圍神經而出現四肢對稱性遲緩性癱瘓,腱反射減退或消失,肌張力降低,四肢呈末梢型感覺缺失,脊髓損害並不少見,可有肢體痙攣性癱瘓,深感覺障礙和錐體束征陽性,腦部受累早期表現有抑鬱,焦慮,激惹和精力不集中;後期出現定向力障礙,意識混亂,譫妄,癡呆,最終患者呈昏迷,木僵狀態.

煙酸缺乏神經病

煙酸缺乏神經病檢查

煙酸缺乏神經病檢查項目:

皮膚塗片顯微鏡檢查煙酸血常規血清學反應塗片

1.尼克酸尿代謝產物測定煙酸的主要代謝產物N-甲基煙酰胺(NMN)在24h尿中排出量低於5.8?mol/d為缺乏,5.8～17.5?mol/d為低水平.

尿中2-吡啶酮與NMN的比值曾用作評價指標,1.3～4.0為正常,<1.3為不足,但受蛋白質攝入水平影響,並對邊緣煙酸攝入量每天10煙酸當量時此比值不靈敏.

2.血漿煙酸代謝產物的測定血漿2-吡啶酮的測定是煙酸缺乏的一個指標,當口服20mg煙酰胺(70kg體重)後測定2-吡啶酮濃度,可反映煙酸營養狀態,但目前認為不很可靠.

3.紅細胞NAD含量可作為煙酸缺乏的靈敏指標,紅細胞NAD和NADP的比值<1.0則表示有煙酸缺乏的危險,但也有不同的報道,認為血中NAD和NADP的濃度降低可能並不提示煙酸缺乏,因此這些生化測定的價值仍有爭議,診斷仍需建立在癥狀和試驗性治療反應的基礎上.

診斷性試驗治療:給予患者進食含煙酸100mg和色氨酸1000mg的標準膳食,測定24h尿中N-甲基煙酰胺和吡啶酮的排出量,一般低於3mg可診斷為缺乏.

煙酸缺乏神經病預防

煙酸缺乏的關鍵在於膳食配制不合理,煙酸的每天推薦攝入量為嬰幼兒2～6mg,兒童少年7～12mg,成人13～14mg,重體力勞動者,孕婦,哺乳者較高,以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉,烹煮後結合型的煙酸可轉化為遊離型易為人體利用,在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善,也可達到預防煙酸缺乏的目的,同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食,煙酸廣泛存在於植物性和動物性食物中,富含煙酸的食物有肝,腎,牛,羊,豬肉,魚,花生,黃豆,麥麩,米糠,小米等,含量中等的有豆類,硬果類,大米,小麥等,而玉米,蔬菜,水果,蛋,奶中含量較低,由於大多數蛋白質均含有1%的色氨酸,因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養.