小兒顱咽管瘤

小兒顱咽管瘤治療

(一)治療

由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響,術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等.治療原則是能夠完全切除的腫瘤應盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除,術後輔以局部放射治療;大的囊性單腔性顱咽管瘤可用32P行內放療;而對於小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療.化學治療目前尚無肯定療效的藥物.

1.手術顯微外科手術切除為首選.鞍區的腫瘤可行冠切右額開顱,經額底入路到達腫瘤,術中要盡可能多地切除腫瘤,應做到視神經減壓充分;位於三腦室已梗阻室間孔者,可經胼胝體-穹隆間入路進入三室前部,暴露腫瘤後,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷後再分塊切除腫瘤,與視丘下部粘連緊密的部分不必勉強切除,以免損傷下視丘導致術後長期昏迷和消化道出血.術野應反復沖洗,防止外溢囊液中的膽固醇結晶刺激而產生無菌性腦膜炎.術後應記24h出入量、每天復查血生化,根據病情變化做出相應處理,以防止尿崩癥和嚴重的水電解質紊亂.小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70%～90%,而且手術死亡率也進一步降低,Hoffman報道50例兒童顱咽管瘤的手術死亡率為2%,Yasargil報道70例小兒術後死亡率為2.9%.本組早年332例中手術死亡率為8.1%,其中腫瘤位於鞍上者死亡率為5.9%,位於第三腦室者手術死亡率為9.1%.應用顯微手術後全切率明顯提高,手術死亡率小於2%.手術死亡的主要原因為下視丘的損傷,表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂(術後高鈉),故術中操作要輕柔,術後高鈉的處理要及時(輸不含鈉的液體和鼻飼純凈水或蒸餾水).腎上腺皮質激素的應用對降低死亡率有一定幫助,但有消化道出血時慎用.

2.放射治療不論手術切除程度,術後進行常規輔助放療有助於降低復發率,能將患兒的10年期無復發存活率(PFS)提高到80%～90%.在腫瘤未能完全切除的患兒中,實質性或部分實質性腫瘤殘餘以γ-刀立體定向放射外科是最佳選擇.囊性殘餘腫瘤可在抽空囊液證明無滲漏後,做囊腔間質內放療,常選擇產生純β射線,作用范圍局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果.劉宗惠等(1996)報道應用此方法治療顱咽管瘤可使腫瘤消失率達61.4%,縮小>50%者占13.4%,腫瘤有縮小,但<50%者占12.6%.

小兒顱咽管瘤飲食

飲食:

1、腫瘤吃哪些食物對身體好?

1)應以新鮮、易消化、富含優質蛋白質、維生素、礦物質的食物為主,新鮮蔬菜、水果每餐必備.

2)多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西蘭花、蘆筍、豆類、蘑菇類、海參、笆魚等.

3)選用具有軟堅散結作用的食物:誨望、紫菜、淡萊、海參、鮑魚、墨魚、海帶、甲魚、赤豆、蘿卜、芥菜、革棄、香菇等.

4)不同體質選用不同食物.脾胃虛弱、中氣不足可食用乳鴿、鵑鴉、雞蛋、大棗、圓肉、生薑、大蒜、鮮菇等;肝腎陰虛可用烏雞肉、豬腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鮑肉等;血虛可食用豬肝、豬骨、鵝血、菠菜、豆制品等.

小兒顱咽管瘤並發癥

顱咽管瘤生長緩慢,病程較長,主要損害視丘下部及周圍的結構,引起內分泌功能紊亂,視力,視野損害和顱內壓增高,治療以手術為主,常見術後並發癥如下:

1.中樞性高熱患者高熱持續不退,呈昏迷狀態,預後較差,通常予以對癥處理,原因可能是:

①顱咽管瘤切除時下丘腦功能受損,引起體溫調節功能障礙而致高熱;

②囊性腫瘤內的囊液刺激腦膜及下丘腦產生無菌性腦膜炎;

③手術所致血性腦脊液刺激引起發熱.

術後嚴密觀察熱型及持續時間,區別中樞性高熱與肺部,泌尿系感染所致高熱,發熱患者慎用冬眠藥物,以防引起意識障礙,術後給予頭枕冰袋,冰帽或全身冰毯,持續肛溫監測,體溫迅速控制在38.5℃以下,為手術時下丘腦損傷所致.

2.意識障礙主要是丘腦下部受損或顱內壓增高引起,顱內壓增高原因:

①術後血塊阻塞導水管致腦積水;

②手術止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫;

③手術刺激或電解質紊亂引起繼發性腦水腫,護士應嚴密觀察患者神志及瞳孔的變化,尤其術後72h內要觀察患者有無惡心,嘔吐及傷口張力增加,頸強直等癥狀,保持引流管暢通,註意觀察引流液顏色及量,對有意識障礙者,采用Glasgow昏迷計分法評價意識程度,及時發現,及時正確處理.

3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發生該並發癥,為手術時損傷垂體柄所致,垂體柄受損後,ADH的釋放是三時相的,最初,垂體柄受損後ADH釋放減少致尿崩;之後神經垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH,這一釋放過程常見於垂體柄損傷後48～96h,如果此時給予患者長效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效後葉加壓素),就可能導致內源性的ADH釋放而引起腎功能下降;當變性的神經末梢釋放的激素耗竭後,將再次發生尿崩,一般尿崩癥持續數天至