原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤百科

原發性骨淋巴瘤(primarybonelymphoma,PBL)是指病變僅限於骨骼系統,或周圍軟組織浸潤,但無全身癥狀的淋巴瘤.這種疾病比較少見,僅占結外淋巴瘤病變的5%,占原發性骨腫瘤的7%.

原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤病因

發病機制

原發性骨淋巴瘤早期的病理學定義為網狀細胞肉瘤,但隨著對這類疾病的更多和更深一步的研究,最近修改的歐洲和美國的分類標準已將這種定義取消,認為大部分原發性骨淋巴瘤的病理表現為彌漫性大B細胞淋巴瘤.

據研究,在12例病例中,所有的腫瘤細胞的表型均為CD45 和CD20+,8例為單克隆免疫球蛋白(6例IgG,2例IgM;7例κ和1例λ),另一項免疫表型的研究表明,彌漫性大無裂細胞性淋巴瘤細胞和成熟B細胞抗原的反應是陽性,即免疫表型為CD19+,CD20+,CD22+,κ+或λ+,CD5-,CD10-,CD1-,CD2-,CD3-,CD4-,CD7-,CD8-,在大規模Mayo的臨床研究中,75%的原發性骨淋巴瘤是中度惡性(彌漫性混合或大細胞性淋巴瘤),其餘均為低度或高度惡性腫瘤,在另一研究中,27例病例中有21例為彌漫性大細胞性淋巴瘤.

因此,原發性骨淋巴瘤的病理類型為B細胞型,並多為彌漫性大細胞性,但由於PLB的發病率較低,各項統計資料的數量較少,仍需要進一步的研究.

原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤癥狀

原發性骨淋巴瘤的臨床表現多種多樣,一般僅表現為局部的病變,而無全身的癥狀,患者多述局部的骨痛,皮膚腫脹,活動障礙,或觸及腫塊,腫塊呈進行性增大,少數病人表現為病理性骨折,本病的臨床表現,病情的輕重,病程的發展在各例差別較大,多和病變部位,病期與並發癥有關.

骨痛為最多見的臨床表現,大部分的患者僅有骨骼系統的浸潤而表現為單純的骨痛,約1/3的病人有2處或2處以上的病變,1/3的病人隻有1處病變,部分病人既表現為骨痛,同時又有局部軟組織的腫脹和疼痛,還有一小部分的病人先有局部軟組織的改變,後才有骨骼的病變.

長骨是病變最常見的部位,最多發的部位為股骨,髂骨,脊椎骨,上頜骨,肋骨,下頜骨等.

原發性骨淋巴瘤

原發性骨淋巴瘤檢查

原發性骨淋巴瘤的實驗室檢查是影像學檢查,包括CT,MRI,核素掃描等,而其他檢查一般無特殊變化,除非在疾病的晚期,腫瘤的進一步的擴散,或各種並發癥造成血液系統,骨髓象,神經系統等的改變.

1.X線檢查

原發性骨淋巴瘤的X線表現多為溶骨性,“蟲噬樣"改變,在正常骨骼組織和病變組織之間有明顯的分界限,部分病人有骨皮質的破壞和缺損,但較少有骨膜反應,還有部分病人表現為骨分離,即骨組織的正常部分與病變部分分離,亦可表現為病理性骨折.

2.核素掃描

Te核素掃描可以發現病變區域密度降低,周邊區域密度增高,Ga核素掃描顯示與之相反,病變區域密度增高,而周邊降低.

3.MRI

骨骼系統的病變為破骨性,溶骨性,部分溶骨和部分硬化性及骨皮質的改變等多種表現,MRI對於原發性骨淋巴瘤的診斷敏感性較高,能發現其他檢查陰性的原發性骨淋巴瘤,同時,它能發現周圍結締組織的病變.

4.骨活檢

對PLB的活檢可以通過細針穿刺和手術活檢兩種方法,因為人為的大量擠壓破壞,造成細針穿刺較易失敗,所以,目前多采用手術活檢,在手術活檢前,醫生應已懷疑PLB的診斷,以便明確活檢的部位及數量,以避免盲目手術活檢,而造成手術的失敗,須再次手術,加重病人的痛苦.

5.根據臨床表現,癥狀,體征可選擇做心電圖,B超,血尿糞常規,生化及血沉等檢查.

原發性骨淋巴瘤預防

1、惡性淋巴瘤患者嚴格控制蛋白質等高熱能食物攝入,多吃綠色蔬菜,有益於控制淋巴瘤的進一步發展.

2、惡性淋巴瘤患者同時要防治淋巴外疾病.如扁桃體、口腔、鼻咽部、甲狀腺、胃腸道、骨、肝、膽等器官疾病.

3、不要過度勞累,特別是有胃腸道、骨、肝等疾病者,否則會損傷這些器官,從而刺激淋巴結增生.

4、患者不喝酒,酒的熱作用可引起淋巴結疼痛增生.