小兒淀粉樣變性病

小兒淀粉樣變性病治療

(一)治療

1.對癥療法:攝入低脂肪高蛋白飲食,可能減少病情的發作.呈腎病綜合征表現時,可應用利尿劑；出現呼吸道癥狀時可吸氧等.

2.控制感染:對繼發性淀粉樣變性應消除或控制感染病灶,可減慢病情發展或預防淀粉樣變性的繼續加重.

3.腹膜透析及腎移植:適用於腎淀粉樣變所致腎功能不全,但僅能延長患兒的生存時間.

4.對傢族性地中海熱:可采用秋水仙堿進行長期(2～3年)預防性治療,降低發作次數,1.2～1.8mg/d,分2～3次靜脈緩慢滴註,先用25%葡萄糖液或0.9%生理鹽水40ml稀釋.發作次數減少後還可繼續維持給藥,維持量為0.6mg/d.由於此藥除引起短暫腹瀉外,還可引起常染色體畸變,精子缺乏,骨髓抑制及精神抑鬱癥,故應慎用.本療法隻用於活動量顯著受限的病兒.此外應用二甲基亞砜(dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床癥狀及腎功能改善的報道.

(二)預後

淀粉樣變性是進行性的,且幾乎總是致死性的.平均生存期為1～4年.本病的主要死因是腎功能衰竭和心臟病變.肝臟病變、胃腸道出血、敗血癥和呼吸衰竭也都可致死.繼發性全身性淀粉樣變性的預後取決於基礎疾病的性質,其次與淀粉樣變性的進展速度也有關,例如伴發於亞急性或慢性感染的淀粉樣變性患者在積極的抗感染治療下,淀粉樣物可能逐漸消退,病情有望得到改善.

小兒淀粉樣變性病飲食

1、鈉鹽攝入:水腫時應進低鹽飲食,以免加重水腫,一般以每日食鹽量不超過2g為宜,禁用醃制食品,少用味精及食堿,浮腫消退、血漿蛋白接近正常時,可恢復普通飲食.

2、蛋白質攝入:腎病綜合癥時,大量血漿蛋白從尿中排出,人體蛋白降低而處於蛋白質營養不良狀態,低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降,致使水腫頑固難消,機體抵抗力也隨之下降,因此在無腎功能衰竭時,其早期、極期應給予較高的高質量蛋白質飲食(1～1.5g/kg*d),如魚和肉類等.此有助於緩解低蛋白血癥及隨之引起的一些合並癥.

3、脂肪攝入:腎病綜合癥患者常有高脂血癥,此可引起動脈硬化及腎小球損傷、硬化等,因此應限制動物內臟、肥肉、某些海產品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入.

4、微量元素的補充:由於腎病綜合癥患者腎小球基底膜的通透性增加,尿中除丟失大量蛋白質外,還同時丟失與蛋白結合的某些微量元素及激素,致使人體鈣、鎂、鋅、鐵等元素缺乏,應給予適當補充.一般可進食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧、海產品等予以補充.

小兒淀粉樣變性病並發癥

1.合並腎性尿崩癥,高血鉀癥,腎功能衰竭.

2.臨床上常合並充血性心力衰竭,並呈進行性,頑固性發作,淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理,個別患者對洋地黃極度敏感,以至於發生嚴重乃至致死性的心律失常,如若累及傳導系統,則可致傳導阻滯,房顫,房撲和室性心律失常等,這常是原發性淀粉樣變性的晚期表現,預後極差.

3.合並門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發性肝臟破裂,此外,膽囊和胰腺也可有淀粉樣物沉積.

4.合並呼吸道阻塞,出現呼吸困難,肺不張,胸腔積液,繼發感染.