小兒嗜鉻細胞瘤

小兒嗜鉻細胞瘤治療

(一)治療

確診後應行手術摘除腫瘤.近年由於註意到腫瘤多發性的特點及手術前使用α及β受體阻滯藥,手術死亡率已大為降低.

術前使用α及β受體阻滯藥可使血壓,脈搏趨於正常,使心臟得到恢復,減少由心力衰竭而引起的手術死亡.一般先使用α受體阻滯藥酚芐明(phenoxybenzamine,dibenzylin),最開始用0.2mg/(kg·d),逐漸增量至1mg/(kg·d)或直至血壓降至正常.術前3天可加用普萘洛爾(心得安).由於長期血管收縮導致血容量減少,故術前後應補充足夠血容量.近年有報道,術前使用鈣拮抗藥或三磷腺苷(ATP)以穩定血壓,但在小兒尚缺乏這方面的經驗.

經腹腔手術,須註意多發瘤及腎上腺外腫瘤,術後須監測血壓變化及兒茶酚胺代謝的檢查,以防有腫瘤遺漏及復發.

(二)預後

預後取決於治療的時機,如果在腎臟及心血管系統發生不可逆損害之前切除腫瘤,可以完全治愈.20%～30%患者因高血壓引起的心血管並發癥不能完全恢復.良性腫瘤5年存活率>96%,惡性腫瘤<50%.

小兒嗜鉻細胞瘤飲食

1.少量大餐、吃清淡易消化的食物:對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的.

2.忌口:忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口.一般患者需限制或禁忌的食物有:高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等.

3.多選擇具有抗癌功效的食物:蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等.

小兒嗜鉻細胞瘤並發癥

可引致視力障礙,驚厥或精神病,多飲,多尿,引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭,有高血糖及糖尿,少數病人有血尿,且常伴多發性內分泌腫瘤,多發性神經纖維瘤,節性硬化癥,Sturge-Weber綜合征,vonHippel-Lindau病等.