神經內分泌腫瘤
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費爾蒂綜合征治療
(一)治療
1.激素通常列為首選藥物,但療效僅為一過性,很少完全緩解,血象改善病例不到半數.晚近報道用激素沖擊療法可獲顯效.
2.脾切除對激素治療無效而粒細胞數又低於1.0×109/L,伴有嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反復感染者,宜行脾切除術.80%病人術後可獲得血液學改善,且反復感染與小腿潰瘍亦多有好轉.但長期隨訪僅有30%~40%可保持緩解,其餘病例多於數年內再度惡化或死於感染.近年發現切脾術後惡化者與副脾存在有關,提示有網狀內皮系統亢進狀態.
3.其他療法包括抗風濕制劑、青黴胺、金制劑均可試用.但免疫抑制劑由於粒細胞過低,故不宜使用.晚近報道用激素同雷公藤聯合,可使病情較好緩解.
4.對癥治療用抗原性盡可能小的抗生素控制感染,因為許多抗生素可加重體內已存在的免疫反應,故應用抗生素治療本病感染須慎重選用才是.
(二)預後
Felty綜合征關節病變常較一般類風濕關節炎嚴重,多有骨侵蝕和畸形,本病中約60%的病人有一處以上的繼發感染.感染部位以皮膚和呼吸道多見,還有肝功異常.大部分病人有輕~中度的貧血.預後不佳.
費爾蒂綜合征飲食
根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.
費爾蒂綜合征並發癥
並發癥有鞏膜外層炎,周圍神經炎和心包炎,60%的病人有一處以上的繼發感染,組織學上,肝受累,大部分病人有輕度至中度的貧血,也可發生舍格倫綜合征,胸膜炎,周圍神經病變,肝輕度腫大,淋巴結腫大,體重減輕等.