自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎百科

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎癥性疾病,其臨床特征為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血癥、自身抗體陽性,組織學特征為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭.該病在世界范圍內均有發生,在歐美國傢發病率相對較高,在我國其確切發病率和患病率尚不清楚,但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢.根據血清自身抗體可將AIH分為3型,Ⅰ型AIH最為常見,相關抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型AIH的特征為抗-LKM1陽性;Ⅲ型AIH的特征為血清抗-SLA/LP陽性.也有學者認為,Ⅲ型應歸為Ⅰ型.各型的病因及對糖皮質激素的療效並無明顯差異,因此分型對臨床指導意義不大.

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎病因

遺傳因素(45%)

目前認為遺傳是自身免疫性肝炎的主要因素,遺傳易感性可影響機體自身抗原的免疫反應性及其臨床表現.人類白細胞抗原和DR,是自身免疫科研性肝炎獨立的危險因子.

病毒感染及藥物(15%)

病毒感染、藥物可作為促發因素,導致機體對自身肝細胞抗原產生反應,表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產生的免疫反應,並以後者為主.促使自身免疫性肝炎發病.

環境因素(5%)

有學者認為環境也是該病的誘發因素.

病理改變

AIH最主要的組織學改變是界面性肝炎(interface hepatitis),匯管區大量漿細胞浸潤,並向周圍肝實質侵入形成界面炎癥.肝小葉內可見肝細胞形成玫瑰花結(多個肝細胞圍繞膽小管)和(或)點狀、碎片狀壞死.病情進展時也可出現橋接壞死甚至多小葉壞死,但匯管區炎癥一般不侵犯膽管系統,無脂肪變性及肉芽腫.幾乎所有AIH都存在不同程度的纖維化,嚴重病例可出現肝硬化.上述病理改變雖有一定特征,但並非特異性,有時不易與慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性肝炎、PBC、PSC等相鑒別.肝活檢組織學結合血清免疫學檢查有助於AIH與這些疾病相鑒別.

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎癥狀

自身免疫性肝炎的癥狀:

黃疸發熱伴關節腫痛嘔吐

AIH缺乏特征性的癥狀、體征,病理改變雖有一定的特征,但也非特異性.部分病人以急性肝炎起病,偶有爆發性肝炎.本病女性多見,在10～30歲及40歲呈2個發病高峰.癥狀輕重不一,輕者可無癥狀.一般表現為疲勞、上腹不適、瘙癢、食欲不振等.早期肝大,通常還有脾大、黃疸、蜘蛛痣等.晚期發展為肝硬化,可有腹水,肝性腦病.

肝外表現可有持續發熱伴急性、復發性、遊走性大關節炎;女性患者通常有閉經;可有牙齦出血、鼻出血;滿月面容、痤瘡、多體毛、皮膚紫紋;還可以有甲狀腺炎和腎小球腎炎等表現.合並肝外表現時,多提示疾病處於活動期.

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎檢查

自身免疫性肝炎檢查項目:

肝功能檢查肝臟疾病超聲診斷

肝功能檢查

在發病之初基本上所有患者都有血清轉氨酶升高,轉氨酶水平與肝壞死程度相關,但如果數值達幾千則提示急性肝炎或其他疾病.膽紅素和堿性磷酸酶多數輕到中度升高,堿性磷酸酶急劇升高常提示可能並發PBC或肝癌.

免疫學檢查

AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高,其水平可反映患者對治療的反應.自身抗體動態水平變化有助於評價病情、臨床分型及指導治療.這些抗體包括抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗肝腎微粒體抗體(LKM1)、抗1型肝細胞溶質抗原抗體(LCl)、抗可溶性肝抗原抗體(anti-SLA)/抗肝胰抗體(anti-LP)、抗去唾液酸糖蛋白受體抗體(ASGPR)、抗中性粒細胞胞漿抗體(pANCA).

組織學檢查

肝活檢組織學檢查有助於明確診斷及與其他疾病相鑒別.

自身免疫性肝炎預防

自身免疫性肝炎和遺傳因素密切相關,所以這種肝炎很難預防,但卻可以控制,因此,及早發現及時治療極為重要.尤其是沒有酒精、藥物、病毒病原學變化等為危險因素的肝病患者更應警惕自身免疫性肝炎作怪.養成良好的生活習慣,健康飲食可以減少肝臟的負擔,起到保護作用.