小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征百科

肝炎再生障礙性貧血綜合征又稱肝炎並發再生障礙性貧血或肝炎後再生障礙性貧血,常為兒童和青年的肝炎致死性並發癥.目前一般認為本病征是一個獨立的疾病.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征病因

病因尚未明確,細菌或病毒感染的患者在感染期間或感染以後常發生全血細胞減少,細菌或病毒感染的患者也常應用抗生素和其他藥物治療,因此,難以明確再障是感染,藥物引起的還是二者共同作用的結果,甚至有時感染性疾病是全血細胞減少引起的,而不是病因.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征癥狀

1.主要特點

(1)多見於兒童和青年,男性發病多於女性.

(2)臨床表現和一般再障相似,但病情嚴重,發展迅速.

(3)病程中常有黃疸,肝脾腫大.

(4)嚴重感染和大量出血是致死性並發癥,發病與肝炎輕重,肝炎變化無關.

(5)肝炎起病至發生再障的時間不等,多數報告是肝炎好轉或者治愈期並發再障.

2.表現

貧血呈進行性加重,輸血頻度高,且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血,感染和出血又可加重貧血,由於貧血難以糾正,臨床有面色蒼白,頭暈,心悸,乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現,由於免疫功能紊亂和粒細胞減少,常伴有嚴重感染,感染原發部位多見於口腔,呼吸道,消化道,皮下軟組織以及肛周組織等,由於粒細胞缺乏(敗血癥,常發生皮下軟組織炎因粒細胞缺乏無法形成膿腫而難以局限,曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導致窒息死亡,病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主,因常發生醫院內感染,故易出現銅綠假單胞菌,陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染,也常因反復應用廣譜抗生素而繼發真菌感染,由於血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴重,除有皮膚紫癜瘀斑外,兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時鼻腔填塞止血,或因齲齒,換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止,此外,又易並發內臟出血,如便血和血尿,尤其是顱內出血危及生命,常需輸註大量血小板方有可能控制,嚴重感染和顱內出血多為致死原因.

3.體格檢查

(1)一般情況:精神萎靡,倦怠乏力,中度以上貧血者可有低熱,如有感染存在則可有不同程度發熱.

(2)皮膚,黏膜:呈不同程度貧血貌(面色,口唇,瞼結膜,甲床等部位蒼白),皮膚黏膜可見紫癜,出血傾向嚴重者可見大片瘀斑或皮下血腫,以及齒齦和鼻黏膜滲血,貧血與出血同時存在.

(3)感染:當外周血粒細胞明顯低下時,感染難以觸發局部炎癥反應,如口腔,咽部感染可無局部充血;軟組織感染無膿腫形成,界限不清,故對高熱而無明顯感染灶者須考慮敗血癥的可能性.

(4)其他:貧血可致心率增快,心前區收縮期雜音,嚴重者出現心功能不全體征,長期貧血可導致心臟擴大,有內臟出血者,如顱內出血可有相應的顱高壓和神經系統體征.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征檢查

1.血象:周圍血中白細胞,紅細胞及血小板計數均明顯減低,也可選擇性抑制其中一種血細胞.

2.骨髓象:多數為單獨增生減低或缺乏增生.

3.病毒學檢查:除甲型,乙型病毒外,大多數肝炎再障綜合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致.

4.肝組織活檢或屍體解剖:大多數呈正常肝組織或肝炎治愈後的肝臟變化,肝功能損害與無再障病例無明顯差異,根據臨床需要選擇胸片,B超,CT等檢查.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征預防

病因尚未明確,但感染是導致小兒肝炎的主要原因,加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒,巨胞病毒,風疹病毒,單純皰疹病毒,先天性梅毒等感染,以免造成小兒肝臟損害而發生本癥,約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害,避免長期,大量接觸,以防本癥發生,同時應合理喂養,平衡膳食,做好小兒生後的各種預防接種工作,養成良好的衛生習慣,防治各種慢性炎癥性腸病等等.