小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎百科

慢性胰腺炎(chronicpancreatitis)是指胰腺局部或彌漫性的慢性進行性炎癥,它具有進行性、持續性及不可逆性.日益加重的胰實質損害,導致胰腺內、外分泌功能進行性衰退.

小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎病因

慢性鈣化性胰腺炎(25%):

(1)遺傳性胰腺炎:是一種常染色體隱性遺傳性疾病,遺傳性胰腺炎的基因定位於7號染色體長臂,胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被組氨酸替代,導致胰腺的自身消化並誘發胰腺炎.

病理發現包括胰腺萎縮,纖維化及鈣化,腺泡細胞幾乎均萎縮,導管堵塞以及廣泛的纖維化,胰島細胞完好.

(2)青少年熱帶性(營養性)胰腺炎:熱帶性(營養性)胰腺炎是兒童慢性胰腺炎較常見的原因,見於印度南部,印尼,非洲近赤道的熱帶區域的一些營養攝入不足的人群,其原因是營養不良及食用木薯粉,木薯含有有毒的糖苷,臨床過程與其他類型的慢性胰腺炎類似.

慢性阻塞性胰腺炎(25%):

(1)胰腺分裂癥:胰腺分裂癥在總人群中的發病率為5%～15%,是胰腺最常見的畸形,由於背側和腹側胰腺始基不能融合,導致胰尾,胰體和部分胰頭通過相對狹窄的副胰管引流,而不是通過主胰管引流,許多學者認為胰腺分裂癥和復發性胰腺炎有關,ERCP可以診斷胰腺分裂癥,乳頭括約肌切開有幫助.

(2)腹部外傷:腹部受外傷後,胰腺導管的隱性損傷可以導致狹窄,假性囊腫形成以及慢性阻塞.

特發性纖維化胰腺炎(30%):

特發性纖維化胰腺炎很罕見,可以有腹痛或阻塞性黃疸,腺體可見彌漫性纖維性組織增生.

其他(10%):

高脂血癥Ⅰ,Ⅳ,Ⅴ型病人可以發生胰腺炎,胰腺炎時可以出現一過性高脂血癥,所以急性胰腺炎時的血脂升高必須在好轉後重測,其他病因還包括膽囊纖維化,硬化性膽管炎,炎癥性腸病等.

發病機制

慢性胰腺炎有兩種主要的病理類型:鈣化性和阻塞性,這兩種類型在兒童中均很少見,在兒童中,慢性鈣化性胰腺炎見於遺傳性胰腺炎和特發性胰腺炎,胰腺堅硬,手術時可觸及鈣石,當含有多種蛋白如消化酶,黏多糖以及糖蛋白的黏性塞子融合在導管腔內時,就會發生阻塞,碳酸鈣沉淀形成管內結石,也有推測有毒的代謝物加重胰腺的損害.

胰石蛋白是一種糖蛋白,在正常胰液時可以防止鈣鹽的沉淀,慢性乙醇攝入和蛋白質缺乏都會減少胰石蛋白的合成,胰石蛋白水平降低以及繼發性鈣結石的形成,可能是許多原因導致鈣化性胰腺炎的共同通路.

先天畸形或後天獲得性疾病,如腫瘤,纖維變性或損傷性狹窄,阻塞主胰管時就會發生阻塞性胰腺炎,胰腺上皮發生炎癥,被纖維組織替代,自由基以及抗氧化劑缺乏在慢性胰腺炎的形成和發展中都起瞭很重要的作用.

小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎癥狀

慢性胰腺炎病人常見的初期臨床癥狀是反復發作的急性胰腺炎,這種急性發作使胰腺的損害逐漸明顯,並進行性的減弱瞭胰腺的功能,但在一些病人這種使病情不斷惡化的過程並不明顯,可能既無疼痛也無其他特殊表現,隻是當這種漸進性潛隱性的病變發展到中期或後期,發生胰腺功能不全時病人的臨床表現才明顯.

1.腹痛

大多數慢性胰腺炎的患兒有間歇性的或慢性的腹痛,疼痛原因不十分清楚,主要表現在上腹部,季肋部或臍周圍,背部亦有痛感,嘔吐與發熱並不常見,有時疼痛可以持續幾周,疼痛的程度不同,但隨著疾病的發展,疼痛可逐步減輕.

2.吸收障礙和發育不良

這一臨床表現主要是由於餐後腹痛限制瞭飲食的攝取使營養供應不足,另外胰腺功能的低下影響瞭脂肪和蛋白的吸收,脂肪瀉多於蛋白瀉,這是由於疾病早期脂肪酶減少比蛋白酶減少明顯,雖有嚴重脂肪瀉,但脂溶性維生素吸收障礙較少見,隻有維生素B12的吸收不良比較明顯,血脂和尿氨基酸均增高.

3.糖尿病

糖代謝的異常是由於胰島素和胰高血糖素的釋放受到損害,此種情況有時在疾病早期即可出現,糖尿病是青少年熱帶胰腺炎最常見的臨床表現,在鈣化型胰腺炎和酒精型胰腺炎也可見到,胰島細胞損傷致胰島素分泌減少的同時,胰島周圍纖維化致循環障礙使胰島素釋放入血減少.

4.胰腺的惡性腫瘤

對某些有慢性胰腺炎的病人來講,其胰腺癌的發生率有明顯增高,這種危險性的高低隨病因不同而有差異,也有可能是部分慢性胰腺炎的自然轉歸,到目前遺傳性胰腺炎病人尚無胰腺惡性腫瘤的報道.

5.其他

慢性胰腺炎伴腹水的很少見,伴有胸腔積液就更為少見,有的可因胰酶逸入血液進入皮下而導致皮下脂肪組織壞死,形成紅斑及結節,有的病人可出現腹部包塊,可為胰腺的炎性包塊,也可能是假性囊腫或胰腺的良性或惡性腫瘤.

許多病人有反復發作的急性胰腺炎史,腹痛為最突出與多見的癥狀,在大多數情況下,隨著時間的推移,腹痛的嚴重性減輕,持續時間減少,在鈣化性胰腺炎,隨著胰腺的鈣化,疼痛減輕,但隨之出現內,外分泌功能不足,98%的胰腺功能喪失時,才會出現外分泌功能不足的表現,胰腺外分泌功能不足會導致營養不良,貪食及生長障礙,營養缺乏,尤其是脂溶性維生素,維生素B12以及必需脂肪酸的缺乏,嚴重時可出現脂肪瀉,患兒糞便量顯著增多,糞酸臭或惡臭,可出現糖尿病,但一般不嚴重.

遺傳性胰腺炎起病年齡多見於5～10歲,由於有傢族史,診斷很容易,患者有嚴重的腹痛伴惡心,嘔吐,體格檢查和臨床過程與其他原因所致的急性胰腺炎相似,急性期癥狀在4～8天後緩解,每次發作後都會加重胰腺組織損害,發作間期病人一般情況尚可,無癥狀期可以是數周或數年,當發展為慢性胰腺炎時,淀粉酶和脂肪酶在急性發作時可以正常,CT或超聲檢查顯示縮小的,鈣化胰腺伴導管擴張,ERCP可以發現擴張或狹窄的導管內的結石,多年以後,發展為胰功能不全,晚期並發癥包括糖尿病,動脈血栓,胰腺癌和腹部其他腫瘤.

小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎檢查

實驗室檢查

1.一般實驗室檢查

(1)血清淀粉酶在急性發作期可升高,但多數病例因胰液分泌障礙,血清淀粉酶不增高.

(2)糞便顯微鏡檢查有多量脂肪滴和未消化的肌纖維.

(3)部分病例尿糖反應和糖耐量試驗呈陽性.

2.胰腺外分泌功能試驗(pancreaticexternalsecretionfunctiontest)

(1)促胰酶素-促胰液素試驗(pancreozymin-secretintest,P-S試驗):是惟一的慢性胰腺炎在不太嚴重時直接檢查胰腺分泌功能的方法,進行試驗前做P-S敏感試驗,患兒空腹12h,檢查前肌內註射甲氧氯普胺和安定,先以2%丁卡因咽喉部局麻,於熒光屏監視下插入胃腸雙腔管,胃引流孔位於胃竇部,遠側孔位於十二指腸降部的下端,當十二指腸液變清並呈堿性反應時,收集10～20min十二指腸液用做實驗對照,靜脈緩慢註射促胰液素2～3U/kg,每10分鐘收集十二指腸液1次,共2次,然後靜脈緩慢註射促胰液素1～2U/kg,每10分鐘收集十二指腸液1次,共3次,本試驗的正常范圍.

本病患兒給予促胰酶素或促胰液素後,可出現胰液流出量,碳酸氫鹽,胰酶排出量低於正常值.

(2)苯甲酰-酪氨酰-對氨基苯甲酸試驗(BT-PABAtest,bentiromidetest):檢查前3天禁用胰酶,磺胺類,維生素B2等對檢查有影響的藥物,檢查前1天晚上禁食,口服BT-PABA15mg/kg(約含PABA5mg/kg),可與正常早餐一起服用,可正常飲水,收集6h尿,測定其中PABA含量,結果以尿中排出PABA量占服用PABA量的比表示,正常情況下,6h尿PABA排出率為60%～87%,平均70%,慢性胰腺炎患兒排出率<60%,本試驗在進展期較為準確(敏感性約70%),但在早期或輕度的慢性胰腺炎敏感性較低,在肝膽疾病,腎臟疾病以及小腸疾病都可能出現假陽性.

影像學檢查

1.腹部平片可見胰腺鈣化或胰管結石.

2.B超可見胰腺鈣化,胰管結石,胰管擴張,胰腺局限性或彌漫性增大或萎縮,胰腺假性囊腫等改變.

3.CT掃描可見胰腺輪廓不規則,胰腺鈣化灶,胰腺導管的擴張或不規則,腺體萎縮.

4.內鏡逆行胰膽管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatogra-

phy,ERCP)胰管造影可見管腔擴張或不規則呈串珠狀,可有鈣化或結石,也可見有假囊腫.

5.胰血管造影(pancreaticangiography)通過脾動脈或十二指腸上腸系膜動脈造影可見到胰內動脈節段性狹窄或閉塞或有動脈瘤,胰內靜脈也可狹窄或閉塞.

小兒慢性胰腺炎預防

遺傳性慢性再發性胰腺炎應作好遺傳病咨詢工作；青少年熱帶胰腺炎應防止蛋白營養不良,平衡膳食；防止高脂血癥,高鈣血癥；防止維生素D中毒和營養過度；同時應徹底治療急性胰腺炎,防止病情遷延.