肌萎縮側索硬化癥

肌萎縮側索硬化癥

肌萎縮側索硬化癥百科

肌萎縮側索硬化癥是累及上運動神經元(大腦、腦幹、脊髓),又影響到下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病.臨床上常表現為上、下運動神經元合並受損的混合性癱瘓.

肌萎縮側索硬化癥

肌萎縮側索硬化癥病因

   肌萎縮側索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀,一般從一側開始以後再波及對側,隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀,稱肌萎縮側索硬化癥

腦幹主要神經系統

一般上肢的下運動神經元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,並有病理反射,當下運動神經元嚴重受損時,上肢的上運動神經元損害癥狀可被掩蓋

迄今還不知道確切的肌萎縮側索硬化癥致病原因.目前歸納可能有關的因素有以下各種可能

遺傳因素: 此類病人占全部運動神經元疾病患者大約5~10%,但無法解釋散發性病人的原因

毒性物質 : 比如鉛(Pb)、錳( Mn) 等重金屬中毒; 過多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成運動神經元的死亡

自體免疫: 由不明的因子激活的人體的免疫反應去對抗運動神經元,造成運動神經元的死亡

病毒的侵犯: 有人提出運動神經元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經元的結果

神經營養或生長激素的缺乏: 目前在體外賈驗結果發現運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等

肌萎縮側索硬化癥

肌萎縮側索硬化癥癥狀

3歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展

以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的癥狀並存為特點

球麻痹癥狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等

肌萎縮側索硬化癥皮膚細胞狀態

多無感覺障礙

肌萎縮側索硬化癥

肌萎縮側索硬化癥檢查

腰穿腦脊液檢查:壓力及成分多正常

血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰膽堿酯酶增高

肌電圖:可見纖顫電位,巨大電位,運動神經傳導速度多正常

可見與臨床受損肌肉相應部位的脊髓萎縮變性等

鑒別

有時需與頸椎病、高頸段腫瘤、脊髓蛛網膜炎等鑒別

肌萎縮側索硬化癥預防

肌萎縮側索硬化癥有先天性遺傳的因素,早發現,早診斷,早治療,防止感染是本病的防治關鍵