肌張力異常
肌張力異常百科
肌張力異常(dystonia)是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重復的不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群.故又稱肌張力異常綜合征(dystonicsyndrome).本病的張力變化不為人註意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人註目.它具有扭轉性質,包括頸部和／或軀幹的胸腰和／或上肢扭轉、足部過伸或過曲.這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換.可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重復出現.睡眠後全部消失.扭轉痙攣和痙攣性斜頸隻是肌張力障礙的兩種臨床類型.
肌張力異常
肌張力異常病因
原發性肌張力異常(30%):
是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重復的不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群.故又稱肌張力異常綜合征.本病的張力變化不為人註意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人註目.它具有扭轉性質,包括頸部和(或)軀幹的胸腰和(或)上肢扭轉、足部過伸或過曲.
痙攣性斜頸(30%):
發生於任何年齡,但以成年人起病者最多見.男女同樣受累.起病多甚緩慢.頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出癥狀.一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉.兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲.兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸.
癥狀性肌張力異常(30%):
代謝障礙,變性,炎癥,腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常,本病僅有少數的神經病理研究,未有肯定的結論.
肌張力異常
肌張力異常癥狀
典型的肌張力異常如扭轉痙攣,痙攣性斜頸等診斷不難,但必須與各種原因引起的肌張力異常相區別.
肌張力異常以起病年齡分為兒童型(12歲以前),少年型(13～20歲)和成人型(20歲以後),成人型肌張力障礙常為局限性,病情不進行性加重,如痙攣性斜頸,兒童和少年型病情進行性加重,下肢首先累及,然後波及全身,如扭轉痙攣.
(一)痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)發生於任何年齡,但以成年人起病者最多見,男女同樣受累,起病多甚緩慢,頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳突肌,斜方肌,斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出癥狀,一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉,兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲,兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸,患肌可發生肥大,當患者試圖維持其頭部正位時,大多有頭部震顫.
(二)扭轉痙攣(torsionspasm)多數在5～15歲緩慢起病,首發癥狀大多是一側下肢的輕度運動障礙,足呈內翻蹠曲,行走時足跟不能著地,緩慢持續的不自主扭轉性運動以軀幹和肢體近端為最嚴重,引起脊柱前凸和骨盆傾斜,不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時,出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時,引起面肌痙攣和構音困難,扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重,入睡後完全消失,肌張力在扭轉動作時增高,扭轉運動停止後則轉為正常或減低,隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展,預後不良,多於起病後若幹年死亡,但一部分患者可長期不進展,甚至可自行緩解.
肌張力異常
肌張力異常檢查
本病診斷不難,隻有在排除病因和其它疾病時需要用到輔助檢查.
(1)體格檢查:頸部肌肉有痙攣,特別是協同肌(共同引起"斜頸"的一組肌肉)有同步痙攣現象,通過患者重復斜頸的動作,可以初步判斷受累的肌肉范圍,斜頸所屬類型.
(2)輔助檢查中,肌電圖顯示主要和次要痙攣的肌肉,頸部CT可以顯示受累肌肉及肥大程度,個別患者腦CT有異常,絕大多數患者各器官功能正常,沒有發現與斜頸相關的病理變化.
肌張力異常預防
對於原發性肌張力異常的患者,由於病因不明,且考慮與遺傳因素有關,故本病無有效的預防措施,對癥狀性肌張力異常的患者,則需要積極地治療原發性疾病,如代謝障礙,變性,炎癥,腫瘤等.
