腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤百科

腎上腺腫瘤的分類可按其性質分為良性腫瘤和惡性腫瘤;按有無內分泌功能(如分泌某種激素引起高血壓)分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤;按發生部位分為皮質腫瘤、髓質腫瘤、間質瘤或轉移瘤等.臨床上需要手術幹預的腎上腺腫瘤通常為功能性腫瘤或高度懷疑惡性(或術前無法鑒別良惡性)的腫瘤.腎上腺是體內重要的內分泌器官,由於其位置與腎臟關系密切,故傳統上屬泌尿外科疾病.人體腎上腺左、右各一,位於腹膜後,其下外側則與兩側腎的上內側緊密貼近.腎上腺的形狀大小乍看起來酷似成年人微屈的末指,其頭、體、尾三部也如末指從批根到指指尖般模樣,但若仔細解部分辨,則右腎上腺為三角形,左腎上腺為半月形,前者跨騎在右腎上極內側,後者則懸垂在左腎上極內側,其長、寬、厚分別為4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米.正常腎上腺重量約4.0~5.0克.腎上腺本身體積雖然很小,但它生長的腫瘤體積則差別很大,通常將直徑3cm以下者稱為小瘤,最小的不到1cm,大者可達十餘到30厘米.腫瘤的形狀可如豆粒、桃李、蘋果、哈密瓜、兒枕等.

腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤病因

皮質醇癥

人體內皮質醇增多引起的一系列病理生理變化和臨床表現為皮質醇癥,或皮質醇增多癥,昔稱柯興氏綜合癥.

(1)由於腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮質醇過多;約占病例的25%.

(2)由於腦垂體腺瘤的存在或下丘腦乃至中樞神經神經調節紊亂,垂體分泌促腎上腺皮質激素過多,使雙側腎上腺皮質增生,分泌過多的皮質激素.

(3)由於內分泌系統以外的臟器腫瘤(如小細胞肺癌)、癌樣瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲狀腺髓樣樣癌、神經節腫瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發病過程中自主分泌的ACTH(以異位ACTH綜合癥)增多.

(4)醫源性皮質激素增多.由於長期大量使用糖皮質激素治療出現的類似病象,停藥後逐漸消失.

醛固酮癥

醛固酮癥可分為原發性及繼發性兩種.原發性醛固酮癥系一種罕見病,由於腎上腺皮質腺瘤、增生等病變分泌醛固酮過多所致.繼發性醛固酮增多癥系腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過多,包括伴有不同程度水腫的腎病綜合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血壓病中急進型等幾種疾病.本文所述為原發性醛固酮癥.

原發性醛固酮癥是由於人體醛固酮分泌增加而引起腎素分泌受抑制的綜合癥,臨床上以高血壓和低血鉀為特征.1954年孔氏首先報告1例切除分泌醛固酮的腎上腺皮質腺瘤後獲得痊愈,因而將本病命名為Conn氏綜合癥.引起本癥的腎上腺絕大多數為小的良性腺瘤,位於腎上腺的最外層.腎上腺癌極少見,約占低腎素醛固酮癥的1%.連國際上報導的也不 足50例.目前國際上估計原發性醛固酮癥在高血壓病中占0.65%~2%

腎上腺性征異常癥

因腎上的某種先天性或後天性病病引起的外生殖器及性征異常,稱腎上腺性征異常癥或腎上腺生殖綜合癥.

1.分類 此癥亦較少見,國內報導者約百餘例.此癥可因發病年齡、性別、病因、異常性征的類型不同而分別定名.

2.病因 病因為增生者,主要發生在皮質網有關方面帶.人體腎上腺產生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少.在腎上腺皮質正常發育過程中,必須有酶的正常作用,才能順利完成,酶的供應缺乏或作用發生障礙,即影響皮質素的合成,促使腎上腺皮質增生,從而增加雄激素的作用,就等於火上加油,大量的雄性皮質素使女性患者向男性轉化.病因為腫瘤者,則由於腫瘤分泌和積蓄在體內的性激素成分較多所致.

嗜鉻細胞瘤

腎上腺髓質在腎上腺的中間部位,僅占腎上腺的10%左右.髓質細胞的形態不一,由於在用含鉻的液體處理髓質細胞時,發現這些細胞中的顆粒可著色,故稱其為嗜鉻細胞.

嗜鉻細胞瘤多為良性,約占90%.故其形狀或小於枇杷,或大如哈密瓜.一般如柑大小,呈扁圓略帶扇形,切面為深黃或棕色.有分葉結構,瘤細胞呈不規則多角形,或小或大,胞骨多核並含有多數嗜鉻鹽染色顆粒,尤以疑為惡性者色深而暗,可供參考.

腎上腺髓質.交感神經末梢和中樞神經系統都能以來自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素,此三者統稱為兒茶酚胺.在交感神經系統和中樞神經都由神經細胞合成兒茶酚按後,傳遞到神經末梢釋放.腎上腺髓質內的多巴胺屬於中間產物,須在多巴胺β-強化酶的作用下轉變為去甲腎上腺素,進一步轉為腎上腺素,此兩者可直接釋放入血液循環.嗜鉻細胞發生腫瘤時,瘤體內因此儲有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素.在平時不易被病人自己和或別人察覺,可是一旦遇到某種刺激,瘤體釋放出相當量的兒茶酚胺,病人就會突然血壓升高、心律紊亂,遇到爆發性的打擊,甚至是致命的打擊.

腎上腺惡性腫瘤

腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma)甚少見,一般為功能性,發現時一般比腺瘤大,重量常超過100g,呈浸潤性生長,正常腎上腺組織破壞或被淹沒,向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎.小的腺癌可有包膜.切面棕黃色,常見出血、壞死及囊性變.鏡下分化差者異型性高,瘤細胞大小不等,並可見怪形核及多核,核分裂像多見.常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處.分化高者鏡下像腺瘤,如果癌體小又有包膜,很難與腺瘤區別,有人認為直徑超過3cm者,應多考慮為高分化腺癌.

腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤癥狀

皮質醇癥

本癥以女性居多,中國醫學科學院腫瘤醫院1980年至1998年底,共收治48例,女30例,男18例,年齡12~74歲.患者多呈軀體肥胖,四肢不胖.即所謂的“向心性肥胖".頭禿,面圓,即所謂的“滿月臉"色深紅晦暗有瘡疤,頸後和兩肩多脂肪,如“水牛背",皮膚薄、多毛、腋窩、下腹兩側、股部有紫紋,患者多血壓高,訴全身乏力,腰腿痛.女患者出現沉默寡言,閉經或月經失調,骨質疏松等典型癥狀.

醛固酮癥

(1)高血壓主要由於血漿容量增加和鈉離子增加造成的血管阻力增強,是本病最主要或最早出現的癥狀.血壓增高為中等或稍重水平.在兒童可出現惡性型高血壓,最高壓為34.5/20.5kPa.一般降壓藥難以奏效.也有血壓正常型原醛癥,其機制不明瞭.因高血壓、高血鈉常造成頭暈、頭痛、疲乏、視力模糊、心煩、口渴等癥狀.

(2)低血鉀低血鉀引起的肌無力和肌麻痹,使病人感到頭重腳輕,四肢無力,以下肢更明顯,重者呈現周期性麻痹.低血鉀導致心律失常、腦缺氧癥候群,以及腎功能障礙所致的多尿、夜尿增多.影響胰腺時,空腹血糖增高.

(3)水、電解質平衡失調造成堿中毒,最終使鈣鎂離子喪失,右出現肢端麻木、四肢疼痛必痙攣等.

腎上腺性征異常癥

腎上腺性征異常主要表現在女性患者向男性轉化.所謂性別的轉化,隻是生殖器外形的變化,其真正的性別未變,因決定其性別的性腺和性染色體未變.故胎兒期發生的所謂“女性假兩性畸形",表明她與真兩性畸形不同,後者體內卵巢、睪丸兩種性腺皆有,此種病例極少.女性假兩性畸形出生時即可見到其陰蒂、大陰唇形同男嬰伴有先天性尿道下裂的外生殖器,作者曾見到1例未經治療的女孩,其音容笑貌和男孩一般,且皮膚黝黑,多毛發、寡言,陰蒂如陰莖,能勃起,大陰唇如陰囊.其尿道為尿生殖竇的開口,胎兒期男嬰性征異常主要表現為外生殖器較大,以後則生長迅速,4~5歲兒童體格、外生殖器右如成從大小.出生時正常青春前期發病者,其病因多為腎上腺腫瘤引起.主要癥狀為:皮下脂肪消失、體格男性化、陰蒂肥大、聲音低沉、乳房及子宮縮小、月經停止、性欲減退等.

嗜鉻細胞瘤

本病以20～40歲青壯年患者居多,男與女之比幾乎相等.其主要癥狀為高血壓喝基礎代謝的改變:高血壓可為陣發性,也可為持續性,或持續性高血壓陣發性加劇.持續性者平時常有頭暈、頭痛、胸悶、胸痛、心跳心慌、視覺模糊、精神緊張、焦慮、怕熱等.陣發性者突然劇烈頭痛、心悸胸悶,面色蒼白、大汗淋漓、呼吸急促,患者有瀕死的感覺.此時若測血壓可達40.OkPa(200～300㎜Hg),約半小時左右後可能自行緩解.恢復後,一如常人.以後遇到某種刺激再次發作.逐漸發作次數更頻,間隔期縮短,情況也漸重.發作刺激未必很強烈,有在漱口刷牙時或夢中發作驚醒、大汗,有瀕死感者.也有腫瘤巨大、血壓高而從無發作癥狀的,或無腫塊、未發作,因治其他病手術中死亡的.所以有此種癥狀的病人應及早檢查、診治.

腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤檢查

皮質醇癥

須經B超、CT或MRI檢查腎上腺腫瘤的大小、性質及其與周圍結構的關系,以及顱骨蝶鞍部位的X線正側位攝片、斷層和三維蝶鞍部位的X線正側位攝片、斷層和三維蝶鞍攝片以及CT掃描,磁共振成像診斷垂體腺瘤或微腺瘤的存在與否.

醛固酮癥

實驗室檢查

①測血漿鉀、鈉濃度和24小時尿鉀排出量.低血鉀為自發性或易促發者,或低血鉀並存者,應高度懷疑本病.

②測血漿或24小時尿醛固酮濃度和血漿腎素活性.站立位於血漿腎素活性低於2.46molL/h,站立位血漿醛固酮濃度與血漿腎素活性比值>20.

③醛固酮抑制試驗陰性.原醛癥的醛固酮分泌為自主性的.這可排除原發性高血壓和繼發性醛固酮癥.

④糖皮質激素分泌和排出最正常.

⑤口服氯化鈉抑制試驗:血漿醛固酮水平在554pmll/L以上,尿醛固酮值38.8nmol/24h以上,尿鈉排出量超過200μmol/24,可確診為原醛癥.

實驗室檢驗結果,如高血壓病人其糖皮質激素分泌正常,其醛固酮分泌增多不能被高鈉飲食抑制,伴有自發性低血鉀和尿鉀排出增多者,可確診為原醛癥.

影像學診斷

原醛癥除腎上腺腺瘤、腺癌引起者外,腎上腺皮質增生引進者亦占很大比例.前者以手術治療為主,後者須采用藥物治療,兩者方法不同,須通過B超、CT、MRI對三者進行鑒別診斷.由於引起原醛癥的腺瘤可能很微小,CT掃描應用間距0.5cm的密層掃描可避免將腫瘤遺漏.鑒別遇到困難時,可應用腎上腺同位素碘化膽固醇閃爍掃描加地塞米松抑制試驗,即給患者註射131I-6β碘甲基-19去甲膽固醇後進行掃描,皮質腺瘤較正常吸收較多量的放射標記物,皮質增生攝取量正常,皮質癌則不顯示.其準確率可達70%~90%.

腎上腺腫瘤預防

女性註重孕產期的生理、心理健康保健,保證胎兒的順利健康發育,或可能預防此種病變的發生.

在西方國傢,近親結婚的傢庭中,嗜鉻細胞瘤患者有傢庭成員同時患有嗜鉻細胞瘤以及多發性分泌腫瘤,能分泌多種內分泌腺激素的病倒.這種病例逐漸增多,國內也有少數報導.1993年中醫學科學院腫瘤醫院曾收治1例15歲男性黑人,右腎上腺嗜鉻細胞瘤伴發甲狀腺瘤患者,經搶救,手術治愈出院.