腎母細胞瘤

腎母細胞瘤治療

    (一)治療

    Wilms瘤的治療原則涉及外科、放療及化療等多種方法,可使多數患兒得以治愈,即使有轉移的患者也能獲得良好效果.因腎母細胞瘤對放療及化療敏感,故手術配合放射及化學治療可顯著提高手術生存率.瘤體較大者,術前放療使瘤體縮小有利於手術,可用長春新堿做術前準備.腎母細胞瘤綜合治療2年,生存率達60%～94%,2～3年無復發認為已治愈.雙側腎母細胞瘤可行雙側腫瘤切除術,並輔以放療、化療.成人腎母細胞瘤預後較差,化療方法同小兒.

    1.外科手術治療

    早期經腹行腎切除術,經腹途徑及應用Chevron切口為切除腎臟的較好方法.腹腔需完全暴露,特別註意患腎、對側腎臟、局部及主動脈旁淋巴結.未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉移病灶,若有轉移灶應作病灶切除或部分腎切除.在松解原發腫瘤時,應先結紮腎蒂.結紮前腎靜脈需觸摸,排除有無瘤栓.另外,避免在松解時造成腫瘤破裂,因許多Wilms瘤的質地軟而脆,手術中發生腫瘤散落使預後變差.腫瘤散落可通過全腹腔治療預防局部腹部復發.一側腎臟、腎筋膜及同側腎上腺以及局部淋巴結整塊切除.

    若腫瘤與鄰近器官粘連,如脾、胰尾或腰肌,可與腫瘤一並切除,又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸、胰腺或腸系膜根部,則隻能做活檢後決定手術范圍.

    2.放射治療

    Wilms瘤系放射反應敏感性腫瘤,手術後加放療可改善療效,但術前較少做放療.尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療,2歲以上的患兒放療有利.Ⅰ期分化良好腫瘤不做術後放療,分化不好者腫瘤術後1～3天開始照射.Ⅱ、Ⅲ期者照射手術區2Gy,Ⅲ期有腹內擴散者全腹照射.如有殘餘腫瘤,局部增加5～10Gy.1歲以內照射10Gy,過量可能影響脊柱發育.一般不主張對1歲以內嬰兒進行放和化療.

    3.化學療法

    化療提高Wilms瘤生存率有明顯作用.放線菌素D及長春新堿均屬有效藥物.化療可使腫瘤體積縮小,減少肺轉移及提高生存率.最敏感的藥物為長春新堿和放線菌素D,兩藥聯合效果更佳.亦可采用多柔比星(阿黴素)和環磷酰胺.放線菌素D15μg/(kg?d),共5天,較理想的劑量可為每3周1.2mg/m2.第6周和3個月重復.此後每3個月重復至第15個月.有惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、脫發、骨髓抑制等副作用.

    長春新堿:1.5mg/m2,每周1次,共8～10次,以後在放線菌素D療程前後1周重復.可出現周圍神經損害、肌腱深反射消失、脫發、骨髓抑制紅細胞生成等毒性反應.

    環磷酰胺:10mg/(kg?d),共3天,每6周重復1次.

    多柔比星(阿黴素):20mg/m2,1次/d,共3天,每3個月重復與放線菌素D交替進行.除具有類似放線菌素D毒副作用外,對心臟亦有毒性反應.

    Ⅰ期采用放線菌素聯合長春新堿半年,分化不良者同時用多柔比星(阿黴素).其他期以三藥聯合較好.

    總之,化療的應用已改變瞭Wilms瘤的生存率.在普遍應用化療前,患者生存率在25%～40%.目前手術結合化療的治愈率為86%.以及80%Wilms瘤可通過手術、放療及化療治愈.

    4.轉移灶治療

    肺轉移局部照射12Gy,肝轉移30Gy,照射3～4周,同時需三藥聯合化療.雙側腎胚胎瘤,可同時或先後發病,一般不主張雙腎切除後行腎移植,因其預後不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好.

    在治療前,對於腫瘤的特異性和預後因素應有充分的瞭解,根據具體病例制訂合適的治療方案,才能使治療效果提高.在治療過程中,更要防止有害無益的過度治療.在主要治療結束之後,定期隨訪是非常重要的.

    采用手術配合化療及放療的綜合療法,已是公認的治療方法.但如何組合和應用劑量以及療程,使達到危害最小而療效最高的目的,是值得深入研究的.

    腎切除是治療的主要手段,術時常有少量失血.對於巨大腫瘤,特別是下腔靜脈被包纏者,可遭遇大出血的危險.因此,術前準備要有中心靜脈插管和監測,必要時可快速補充血容量.橈動脈插管和監測,可及時作血氣分析,術時置導尿管和術後尿量監測.

    瘤體較脆易破裂,所以腹部切口必須有廣大的顯露,使其易於顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶.最好的進路是橫切口,從第12肋骨的腋前線到達對側緣.切除巨大腫瘤時,可能要加作胸部延長切口,使手術較為容易且安全.要求過細地探查腹腔,可能有淋巴結和/或肝轉移,對於可疑的淋巴結要作活檢,並用金屬夾作好標記.對側腎臟要仔細的檢視和觸捫.外科醫師的使命是清除所有腫瘤組織,需要作廣泛的淋巴解剖,或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織,如胃、腸、肝.要仔細地觸捫腎靜脈,保證在瘤栓的遠端結紮靜脈.如若瘤栓延伸至下腔靜脈,應切開靜脈去除瘤栓.瘤栓擴展至右心房,則要借助體外循環才能成功的達到目的.

    傳統要求手術時早期結紮腎靜脈,認為可以減少肺瘤栓的危險性.然而,根據各方資料,靜脈結紮的時機,並不影響預後,結紮腎靜脈先於結紮腎動脈,則流出阻斷先於流於阻斷,結果是瘤體充血腫脹,增加脆性,腎周腫瘤靜脈破裂.所以技術上可行時,應早期阻斷動脈,使瘤體縮小和減少脆性,便於操作.當腫瘤巨大時,不可能先顯露腎靜脈,要等待四周遊離後,從側面到達腎門,如經胸腹聯合切口,則較為便利.

    當遇到少見的病例,腫瘤巨大和/或病人情況太差時,為瞭使術前瘤體縮小,便於切除時簡易安全,可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞.但使用術前治療方案前,其生存率並不改善,況且術前治療有以下缺點:

    ①甚至是小劑量化療,亦可破壞腫瘤的組織結構,從而不能進行分期,結果是給予不適當的治療方案.

    ②可以發生誤診.某些腹部腫塊病例,剖腹證明不是腎母細胞瘤.

    ③嬰兒的Ⅰ期腫瘤,接受不適當的術前治療.

    結合腫瘤的分期與組織病理學分類,可采用下列具體方案.

    (一)預後好的組織結構

    Ⅰ期

    瘤腎切除術,化療(長春新堿+放線菌素D),療程10周或6個月,不作放療.

    Ⅱ期

    手術,化療(長春新堿+放線菌素D+阿黴素),療程15個月,不作放療或放療20Gy.

    Ⅲ期

    手術,化療同Ⅱ期,放療10Gy或20Gy.

    Ⅳ期

    手術,3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用環磷酰胺為4藥化療,放療20Gy.

    (二)預後差的組織結構

    任何分期瘤腎切除術,3藥和4藥化療,放療劑量按年齡增至40Gy.

    1.化療藥物

    ①放線菌素D15μg/(kg?d),連續5天,第6周和3個月時重復,此後,每3個月為一療程.

    ②長春新堿1.5mg/m2,每周1次,8～10周為一療程.

    ③阿黴素40mg/m2,分2～3天靜註,每4周1次,總量300～400mg/m2.

    ④環磷酰胺10mg/(kg?d),連續3天,以後,每6周為一療程.

    2.放射療法在術後48～72小時進行,不宜晚於10天.

    雙側腫留的治療:根據個別病例選擇最佳方案,目的是保留更多有功能的腎組織,將大的腫留作腎切除;另一側作活檢或部分切除,術後化療和放療.同時發生的雙側腫瘤,時常是預後好的組織類型,傾向應用較保守的方法.對於預後差的組織結構,要加強治療計劃.

    轉移腫瘤的治療:目前認為應用化療為第一線,外科手術為第二線.例如肺轉移的治療,先化療,以後再切除殘留病灶,但外科切除轉移瘤要在加強化療之後進行.

    (二)預後

    許多因素影響預後,最重要者為組織病理學改變.Wilms瘤的組織病理學分為有利與不利兩類.前者為高分化腫瘤,後者為中、低分化病變伴肉瘤樣成分.高分化腫瘤占90%,治愈率85%～90%;而中、低分化腫瘤占10%～15%,治愈率為25%.其他影響預後因素包括腫瘤體積大小、包膜侵犯、淋巴結或遠處轉移及集合系統或血管侵犯.

腎母細胞瘤飲食

    1、合理飲食,增加營養.

    維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞,減少患癌的風險,因此要多食用富含維生素A的食物,如動物肝臟、全蛋和全牛奶.而β-胡蘿卜素在人體內能轉化為維生素A.維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害.維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫.維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好.

    2、健康的生活方式.

    飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥.讓患者保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對腎母細胞瘤的護理和預防其他疾病的發生同樣有好處.

    3、避免接觸有害的物質,提高機體的免疫力.

    條件允許下,手術後聯合CLS生物治療,可以精確殺死手術後殘餘的癌細胞,防止術後並發癥的產生,增強患者的免疫力,幫助患者加強機體免疫系統的功能.

腎母細胞瘤並發癥

    腎母細胞瘤主要並發癥是腫瘤生長迅速,並可直接蔓延或血行轉移至肺,肝,腹膜後,縱隔,胸膜,腎上腺,骨等,引起多器官腫瘤,紅細胞增多癥罕見,原因可能與腫瘤產生促紅素有關(Shalet,1967),若合並腎病綜合征,則形成Wilms腎炎,有時合並精索靜脈曲張,疝,睪丸腫大,先天性心衰,低血糖,皮質醇癥,急性腎功能衰竭,偶見腹痛及低熱,但多不嚴重,食欲不振,體重下降,惡心及嘔吐是疾病晚期的信號,腫瘤也可產生紅細胞生長素導致紅細胞增多癥,極少數腎母細胞瘤自發破潰,臨床上與急腹癥表現相似.