表皮樣囊腫

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表皮樣囊腫

表皮樣囊腫百科

表皮樣囊腫,又稱為膽脂瘤,又因其潔白如白色珍珠樣而稱為珍珠瘤.系胚胎期神經管閉合時混入瞭外胚層成分,逐漸生長所導致腫瘤形成.即殘留瞭皮膚表皮細胞層,上皮組織不斷更新脫落角化的細胞,使得囊腫內容物逐漸增多,形成腫瘤.表皮樣囊腫是一種可以發生在脊柱或顱內的良性病變.病變可以發生在硬膜內(通常在中線外)或硬膜外(通常在顱頂板障空間內形成)顱內表皮樣囊腫占顱內腫瘤的0.2-1.8%.

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表皮樣囊腫

表皮樣囊腫病因

先天性因素(65%)

Love和Kernohan在1936年第一次描述瞭表皮樣囊腫為先天性上皮腫瘤.後來研究證實,該腫瘤是在神經管閉合時含有異位上皮細胞而形成的異常生長.Dia和Walker首先提出此為原胚形成胚胎期中的異常變異,在胚胎發育中的第三至第四周中繼發幹擾瞭神經管閉合.

外傷(25%)

因為腰椎穿刺術(lumbar puncture)是神經科臨床常用的檢查方法之一,對神經系統疾病的診斷和治療有重要價值、簡便易行,亦比較安全;但如適應癥掌握不當,則可引起並發癥.1954年Choremis註意到腰穿後產生表皮樣囊腫,從而支持瞭外傷起因的學說.

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表皮樣囊腫

表皮樣囊腫癥狀

1、橋小腦表皮樣囊腫:最常見部位,常以三叉神經痛起病(70%),往往有患側耳鳴、耳聾,晚期可出現橋小腦角綜合征.神經系統查體發現第V,VII,VIII顱神經功能障礙,表現為面部感覺減退、面肌力弱、聽力下降和共濟失調,少數病人舌咽神經、迷走神經麻痹等,巖骨尖板障內表皮樣囊腫也可引起第V、VIII顱神經功能障礙.

2、鞍區表皮樣囊腫:腫瘤位於鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似,常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現,久之可引起視神經萎縮.少數病人出現內分泌障礙,表現為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀.腫瘤向前發展可出現額葉癥狀,向後突入第三腦室可有顱內壓增高癥狀,一般病情進展緩慢.

3、腦實質內表皮樣囊腫:大腦、小腦及腦幹均可為發病部位.依腫瘤所在部位出現相應的癥狀.大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神癥狀及輕偏癱癥狀,小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等,腦幹腫瘤科出現交叉性麻痹,病側第VI、VII顱神經麻痹和對側強制性輕偏癱.4、腦室表皮樣囊腫初期很少用癥狀,一般多見於側腦室三角區及顳角,可增長很大,甚至充滿腦室,阻塞腦脊液循環而產生顱高壓癥狀,腫瘤發生於三腦室、四腦室者少見.

5、顱骨表皮樣囊腫:可發生在顱骨任何部位,但往往好發於中線或近於中線(額、枕)或在顳骨.在臨床上常是偶然發現顱骨表面隆起多年,觸之橡膠感,無壓痛,也可移動或固定在顱骨上.中線病變接近鼻梁或竇匯的機會很大,當囊腫向顱內擴展可累及大靜脈或深入腦組織下面,這具有特殊的重要性.

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表皮樣囊腫

表皮樣囊腫檢查

1、頭顱X線片:少數橋小腦角或中顱窩的腫瘤可見巖尖或巖骨嵴破壞,個別病例可表現為鈣化,影像較淺淡,板障內腫瘤的顱骨典型表現為溶骨性病變,並顯示銳利硬化緣,其周圍有骨髓炎者也並非少見.

2、CT:CT掃描是表皮樣囊腫的有效診斷手段.有助於發現腫瘤輪廓及擴張情況,囊腫表現為低密度影像.一般註射增強劑後不強化.板障內表皮樣囊腫可呈膨脹性破壞,邊緣銳利的混雜密度影像.

3、MRI:表皮樣囊腫在T1加權像上顯示邊界銳利的低信號,T2加權像上表現為高信號,腫瘤質地不均勻致信號強度變化不定,這是其在MRI的特征.板障內表皮樣囊腫MRI可顯示其占位效應並可見高信號影像.

表皮樣囊腫預防

屬於良性腫瘤,術後恢復良好,如腫瘤能大部分切除,一般復發較晚,可延至數年或數十年.其惡性變發生率很低,僅有少數報道.