肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤百科

肝臟海綿狀血管瘤是一種較為常見的肝臟良性腫瘤.除皮膚和黏膜外,肝臟是海綿狀血管瘤的最好發部位,可單發或多發,有蒂或無蒂,多見於肝臟表面,其體積從針尖至核桃或兒頭大小,嚴重者可占據整個肝臟,向腹部明顯膨出.腫瘤質地柔軟,切面呈蜂窩狀,內充滿血液,有彈性,可壓縮.腫瘤初發生時不產生任何癥狀,逐漸長大後因壓迫周圍臟器引起一系列癥狀,也可導致心力衰竭等並發癥.隨著瘤體逐漸增大,若不予治療,可發生破裂引起大出血的危險.

肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤病因

(一)發病原因

肝海綿狀血管瘤的確切發病原因不明,有以下幾種學說.

1.發育異常學說 目前普遍認為在胚胎發育過程中,由於血管發育異常,引起腫瘤樣增生而形成血管瘤,有些在出生時即存在,或在出生後不久即能看到,亦說明為先天發育異常.

2.其他學說 毛細血管組織感染後變形,導致毛細血管擴張;肝組織局部壞死後血管擴張形成空泡狀,其周圍血管充血,擴張;肝內區域性血循環停滯,致使血管形成海綿狀擴張;肝內出血後,血腫機化,血管再通後形成血管擴張.

(二)發病機制

肝海綿狀血管瘤以血管擴張形式呈膨脹性生長,並非是以新生血管增生為主的惡性增大,內分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響,妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現癥狀.

肝海綿狀血管瘤大小不一,小至針頭樣,大的可重達10餘kg,肉眼觀為紫紅色或藍紫色,可呈不規則分葉狀,界限清晰,有不規則的纖維性包膜,質地柔軟,表面光滑,有彈性感及壓縮充盈現象,亦可因纖維化而堅硬,多數血管瘤常可見到退行性病理變化,如包膜纖維性硬化,陳舊性血栓機化,玻璃樣變伴有膠原增加甚至鈣化,海綿狀血管瘤一般位於肝包膜下,也可深居於肝實質內,此時肝表面可呈凹陷或隆起,與周圍肝實質分界明顯,肝海綿狀血管瘤可合並肝囊腫和肝腺瘤,很少與肝硬化同時存在,目前為止,文獻資料未見肝海綿狀血管瘤惡變的報道.

肝血管瘤切面為網眼狀,依據其纖維組織多少,可分為以下4型.

海綿狀血管瘤:最常見,一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤,切面呈蜂窩狀,內充滿血液,光鏡下可見大小不等的囊狀血竇,血竇壁內襯覆一層內皮細胞,血竇內常充滿紅細胞,有時有血栓形成,血竇之間為纖維組織所分隔,偶見有被壓縮的細胞索,大的纖維分隔內有血管和小膽管,纖維分隔和管腔可發生鈣化或靜脈石形成,瘤體周圍常有一層纖維包膜與正常肝組織分界.

硬化性血管瘤:血管腔塌陷或閉合,間隔纖維組織極豐富,血管瘤呈退行性改變.

血管內皮細胞瘤:血管內皮細胞增生活躍,易惡變,常與血管內皮細胞肉瘤相混淆.

毛細血管瘤:少見,其特點為血管腔狹窄,間隔纖維組織豐富.

肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤癥狀

肝海綿狀血管瘤的典型癥狀

噯氣惡心呼吸困難阻塞性黃疸脾大肝腹水生長緩慢食欲不振吞咽困難

本腫瘤生長緩慢,病程較長,病史可追溯到多年以前,根據臨床表現分為:

1.無癥狀型此型占絕大多數(80%以上),終身無任何感覺,多在健康體檢常規行B超檢查或行腹部手術時意外地被發現.

2.有癥狀型通常腫瘤直徑超過4cm以上時,可出現癥狀,常見的癥狀有:

(1)腹部包塊:半數以上患者有此體征,包塊有囊性感;無壓痛,表面光滑或不光滑,軟硬不一,隨呼吸上下移動,有的在包塊部聽診可聽到傳導的血管雜音.

(2)胃腸道癥狀:可出現右上腹隱痛和不適,以及食欲不振,惡心,嘔吐,噯氣,食後脹飽和消化不良等.

(3)壓迫癥狀:腫瘤壓迫食管下端,可出現吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺臟,可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道癥狀;等等.

肝海綿狀血管瘤的診斷一般不難,絕大多數可通過無癥狀,無肝炎史,AFP(-),結合2個或2個以上的典型影像學表現而確診.

肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤檢查

肝海綿狀血管瘤需做的檢查項目

造影檢查塗片CT平掃肝臟超聲檢查CT造影增強掃描肝、膽、胰、脾的MRI檢查血塗片

本病的診斷幫助不大,一般肝功能均正常,酶活性不高,少數患者有紅,白細胞及血小板減少,切除血管瘤後可恢復正常,血象變化在巨大肝海綿狀血管瘤病例中較為常見,長海醫院肝外科80年代報道的一組40例直徑在15cm以上的巨大肝海綿狀血管瘤患者中,有半數血紅蛋白在1.55mmol/L(10g)以下,最低僅0.96mmol/L(6.2g);有3/4病例的白細胞計數在5.0×109/L以下,最低僅2.2×109/L;有1/3患者血小板計數在100×109/L以下,最低僅40×109/L,上述變化經手術切除血管瘤後均恢復正常,其貧血和血小板減少可能與瘤內血栓形成,從而破壞紅細胞和消耗大量血小板有關.

肝臟海綿狀血管瘤的診斷主要依賴於影像學檢查:

1.超聲檢查近70%的血管瘤呈強回聲,且內部回聲均勻,餘者可呈低回聲,等回聲或混合回聲,如有鈣化可見強回聲後伴聲影,彩色多普勒超聲檢查顯示血管瘤內血流信號少見,部分血管瘤可出現中央部血池樣充填.

2.CT掃描海綿狀血管瘤CT平掃表現為低密度,且密度均勻,大的血管瘤病灶中央可見更低密度區,呈星形,裂隙狀或不規則形,瘤內偶見鈣化,呈圓形或不定形強回聲,病灶邊緣通常清晰光滑,典型者增強掃描表現為早期病灶邊緣呈高密度強化,隨後增強區進行性向中心擴展,延遲掃描病灶呈等密度充填,顯示“快進慢出"的表現,直徑小於3cm的血管瘤增強掃描表現較為復雜,可有以下表現:病灶早期呈高密度強化,也有的病灶強化不顯著,低於正常肝組織,延遲掃描所有病灶均呈等密度充填,個別病例始終無強化,延遲掃描也無充填,此類血管瘤管壁很厚,管腔狹小,造影劑難以進入.

3.核素肝血池掃描對肝臟海綿狀血管瘤的診斷價值較高,用99mTc標記紅細胞,有血流的地方即可顯像,血流豐富或淤滯者核素濃聚,肝臟海綿狀血管瘤表現為5min開始在血管瘤的部位有放射性核素濃聚,逐漸增濃,1h後仍不消散,這種緩慢的放射性過度填充現象是診斷肝臟海綿狀血管瘤的特征性依據.

4.MRI檢查表現為長T1長T2信號,T2像呈相對高信號,呈“燈泡征".

5.肝動脈造影系一種有創性檢查方法,對血管瘤的敏感性及特異性均高,早期註藥後2～3s病灶周邊即有染色,造影劑清除緩慢,可充盈持續18s以上,造影劑的這種快進慢出的現象是血管瘤的典型特征,稱之為“早出晚歸征".

有人提議,對肝臟海綿狀血管瘤的診斷,凡超聲檢查提示肝內直徑約3cm大小的局灶占位病變,應以CT或MRI來驗證,結果不相符者應作肝血池掃描或肝動脈造影檢查,鑒別困難者可行超聲引導下穿刺活檢,過去對可疑肝臟海綿狀血管瘤穿刺活檢強調用細針,但細針穿刺活檢結果表明,約50%肝臟海綿狀血管瘤鏡下難以觀察到典型的血管瘤結構,僅以塗片未找到腫瘤細胞等依據診斷肝臟海綿狀血管瘤,近5年來,董寶瑋等對有安全入路(穿刺針道經過至少1cm正常肝實質再進入腫塊)的肝臟海綿狀血管瘤采用18G粗針穿刺,可得到較大的組織標本,確診率可達90%,由於穿刺過程采用切割式的自動彈射活檢裝置,切割速度快,因此與用20G細穿刺針相比,出血等並發癥發生率並無明顯提高,在掌握好適應證的情況下可以推薦用18G穿刺針活檢.

肝海綿狀血管瘤預防

肝臟海綿狀血管瘤(cavernoushemangioma)多見於成年人,多為單發,生長緩慢,瘤體較小可無任何癥狀,也不需要治療.瘤體較大的表現為肝腫大,可壓迫鄰近器官,引起腹痛、腹脹等不適.肝海綿狀血管瘤最危險的並發癥是急性大出血.