肝海綿狀血管瘤

肝海綿狀血管瘤治療

肝海綿狀血管瘤的治療取決於腫瘤的大小、部位和生長速度等.對於血管瘤直徑小於5cm且無任何臨床癥狀又生長於肝實質內者,不需特殊處理,可門診隨訪,B超觀察瘤體的變化,如有明顯增大再行手術治療;而直徑大於5cm或有臨床癥狀者,因瘤體增大出現對周圍臟器的壓迫癥狀和對心血管系統的不利影響,或可能出現瘤體破裂危及生命者,則應進行有效的治療.目前,對肝血管瘤的治療方法,主要有肝葉切除術、血管瘤捆紮術、肝動脈結紮術,肝動脈栓塞術、冷凍治療、微波固化術、瘤體內硬化劑註射術和放射治療等.

1.肝葉切除術肝葉切除術仍然是目前治療血管瘤最好的方法.但因血管瘤血供豐富,術中極易出血,特別是巨大的肝海綿狀血管瘤,由於腫瘤擠壓鄰近臟器,局部解剖關系移位,手術難度更大,故應嚴格掌握手術適應證.對單發血管瘤,尤其是位於肝周邊或病變局限於肝的一側者,可作肝局部切除、肝葉切除或半肝切除術;如病變范圍已超過半肝,餘肝明顯代償增大,且無肝硬化,肝功能正常者,可作肝三葉切除術.國內一組1120例患者中,行手術切除有683例,其中1例46歲男性患者為肝臟特大海綿狀血管瘤,腫瘤體積63cm×48.5cm×40cm,占據肝右三葉,行肝右三葉切除術,腫瘤重18kg,術後恢復順利,至今已24年,情況良好,可參加正常勞動.對病變已累及第一、二肝門或病變廣泛,壓迫鄰近臟器引起癥狀者,也應盡量將主要病變或壓迫鄰近臟器的肝葉或肝段切除,餘下的少量殘瘤可進行血管瘤捆紮術或放射治療.另有1例53歲男性患者,病變位於左外葉及右三葉上段靠近第二肝門,整個左外葉被腫瘤占據,瘤大20cm×10cm×10cm,作瞭左外葉切除,術後殘瘤進行60Co照射50Gy,至今已30年情況良好,殘瘤未見增大.肝葉切除治療肝血管瘤的主要問題是如何控制術中出血.特別是巨大肝血管瘤,由於血供豐富,瘤體大,解剖變位,加上瘤體本身容易出血,從而增加瞭手術難度,且可能引起術中難以控制的大出血,所以,肝海綿狀血管瘤行肝葉切除術時如何控制出血,是手術成功的關鍵.總結683例手術經驗,肝血管瘤行肝切除中應註意以下幾點:

(1)充分顯露腫瘤,一般作肋緣下斜切口,如果腫瘤位於右半肝,切口可自劍突沿右肋緣下至右第12肋;如果腫瘤位於左半肝,顯露困難,則可以采用雙肋緣下“人"字形切口,這樣可充分顯露腫瘤便於操作;對於需行右三葉切除的巨大肝血管瘤,必時可作胸腹聯合切口.

(2)充分遊離肝臟,在分離腫瘤和切肝前,可先結紮患側肝動脈,使腫瘤縮小、變軟,有利於手術操作.通常采用先在肝十二指腸韌帶處放置一根橡皮管,以阻斷入肝血流,更便於分離和切除腫瘤,且可防止手術過程中大出血.切肝前應仔細分離、切斷和結紮腫瘤周圍諸韌帶及粘連組織,使腫瘤和患側肝臟充分遊離,遊離的程度以達到術者可以用手握住肝切線並控制肝創面出血為原則.對於右肝巨大血管瘤已達肝後下腔靜脈前壁者,充分遊離右側肝臟後,可以將肝臟向左側翻轉,仔細分離,暴露下腔靜脈前壁的肝短靜脈,逐根結紮,以免切肝時撕破下腔靜脈壁或拉斷肝短靜脈.

(3)切肝應在常溫下阻斷肝門後進行,每次阻斷時間為15～20min,如1次阻斷未能切下,放松3～5min後,再行第2次阻斷,直至把腫瘤切下為止;如果有可能,可以選擇性地阻斷患側肝臟的肝門,這樣可以延長阻斷時間.

(4)肝切線的選擇,肝切線應選在偏向或靠近正常肝組織處,用血管鉗邊鉗夾、邊切斷結紮所有斷面血管和膽管.直至腫瘤完全切除.多發性血管瘤或血管瘤病變廣泛,需作局部或主瘤切除者,應註意切線盡量靠近正常肝組織,不然易引起大出血;切忌在瘤體上切割或縫紮,以免造成滲血不止;待主瘤切除後,小的血管瘤可用捆紮法處理.

(5)腫瘤切除後,應對肝創面進行徹底止血,活動性出血可以行“8"字縫合,無明顯出血後,可用一片遊離大網膜覆蓋肝創面並縫合固定,也可用對攏縫合肝創面.後腹膜粗糙面予以縫合止血,膈下置雙套管持續負壓吸引.

(6)對巨大肝海綿狀血管瘤切除時,術前還應從頸外靜脈或頸內靜脈或大隱靜脈放置中心靜脈導管至右心房附近,供輸液或輸血或術中測量中心靜脈壓用.因瘤體可壓迫下腔靜脈,造成靜脈回流不暢,故全部輸液輸血應在上肢進行,並常規顯露一側橈動脈,以便在大出血時作緊急動脈輸血用,以利提高手術安全性.

2.血管瘤捆紮術對血管瘤直徑在15cm以下、多發性小血管瘤或主瘤切除後其他肝葉散在的小血管瘤,均可采用血管瘤捆紮術.在采用血管瘤捆紮術治療時,亦應先預置肝門阻斷管.切斷肝周韌帶,使血管瘤充分遊離後,阻斷第一肝門進而使血管瘤縮小,然後用手指輕壓瘤體,用大號彎圓針,7號或10號絲線從靠近血管瘤的正常肝組織進針,並經過腫瘤基底部,再從腫瘤另一側正常肝組織出針,暫不結紮,依血管瘤大小,用同樣方法間斷或“8"字形縫合(針距1～1.5cm),縫合整個瘤體,然後逐一收緊打結.捆紮時應註意進針不可經瘤體,以免放松肝門阻斷後,從針眼處發生大出血.這種方法能很好地達到控制血管瘤生長的目的.

3.肝動脈結紮和肝動脈栓塞術對多發性血管瘤或病變范圍極大,已侵犯大部分肝組織或緊鄰大血管,無法切除者,可作肝動脈結紮或栓塞術,根據病變范圍可作肝右、肝左或肝固有動脈結紮術.結紮後大部分腫瘤可變軟縮小,該法對囊狀血管瘤的療效甚為滿意.在腫瘤縮小的基礎上,術後加用放射治療可促使腫瘤機化變硬,對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定的作用.在一組收治的1120例中,有33例行肝動脈結紮或栓塞術,其中1例34歲女性患者,其肝上界達右鎖骨中線第4肋間,下界達右肋緣下14cm,劍下12cm.術中見血管瘤侵犯全肝,無法手術切除,行肝固有動脈結紮術.術後1個月腫瘤明顯縮小,肝下緣在右肋緣下9cm,劍下9cm.後經60Co照射60Gy,腫瘤繼續縮小.隨訪21年,肝上界在右鎖骨中線第5肋間,下界右肋緣下2cm,劍下3cm,質地變硬,患者體重增加,肝功能正常,已恢復工作.

近年來,隨著介入放射學技術的發展,對已確診為肝海綿狀血管瘤且手術切除可能性較小的患者,可經股動脈行肝動脈栓塞術,亦能達到控制血管瘤發展的目的.常用的栓塞劑為碘油、微球(清蛋白微球、明膠微球及乙基纖維素微球等)、吸收性明膠海綿等,亦可用記憶合金鋼圈行永久性栓塞.根據病變范圍可行肝左或肝右動脈栓塞,通常無不良反應,術後大部分患者可見腫瘤縮小.

4.冷凍治療對既不能手術切除,又無法作動脈結紮的肝海綿狀血管瘤,且經股動脈行肝動脈栓塞失敗者,可在肝門阻斷、腫瘤變軟縮小後,再用冷凍療法.一般用液氮,溫度最低可達-196℃.冷凍方法大致有3種:

①接觸冷凍:將冷凍頭置於組織表面加壓冷凍,可產生半球形冰凍塊,冷凍深度約為冷凍面積的半徑;

②插入冷凍:用針形冷凍頭插入血管瘤內,以達到較深部位的治療;

③液氮直接噴凍:適用於表面積較大的彌漫性淺表病變.冷凍時間取決於冷凍方法、病灶大小和深淺度.通常冷凍15min可達80%～90%最大冷凍效應,故一般單次冷凍15～30min.在快速冷凍、緩慢自然溶解過程中,能使冷凍區產生凝固性壞死.術中可用2支熱電偶針分別監測冷凍區及邊緣肝組織的溫度.在肝門阻斷下冷凍1次效應相當於不阻斷肝門冷凍的2～3次.術後ALT可有一過性升高,多在1～2周內恢復正常.膽囊及一、二級膽管冷凍後有破潰形成膽漏的危險,故對位於肝門部的血管瘤不宜采用此法.

5.微波固化術對巨大血管瘤無法暴露肝門或第一、二肝門受侵犯,范圍太大無法行腫瘤切除者,可采用微波固化.對因瘤體巨大妨礙肝門顯露者,可先行微波固化至瘤體明顯縮小後再行血管瘤切除.對於無法切除者,單純做微波高溫固化治療亦可獲得較滿意的療效.

在1120例患者中,采用微波固化治療巨大肝血管瘤23例,最大瘤體直徑26cm.全部病例腫瘤經固化治療後,腫瘤直徑可縮小70%～90%,解除瞭壓迫癥狀,顯著減輕瞭患者的痛苦.其中2例分別於術後3個月、20個月對縮小後的血管瘤作手術切除,切除標本中可見血管瘤已完全纖維化.

6.瘤體內硬化劑註射術最常采用的是B超引導下瘤體內魚肝油酸鈉註射術.對於少數有嚴重心血管或呼吸系統疾病不宜行手術治療的小血管瘤者,可采用此法.其他常用的硬化劑有車前子素、明礬及膠體32P等.但本治療方法對巨大的肝海綿狀血管瘤,則因腫瘤較大,血運豐富,難以獲得理想的效果.

7.放射治療單純放射治療效果多不滿意,一般是作為肝動脈結紮或栓塞術後的輔助治療,或手術時已切除主瘤,尚有殘存少量血管瘤組織的情況下行放射治療.術中可對殘存血管瘤組織行銀夾定位,術後行小視野放射治療,效果較好.對單純放射治療者,多有肝功能損害,且預後不良.

8.特殊情況下肝海綿狀血管瘤的處理

(1)腹部其他手術時偶然發現肝血管瘤,此時既要根據血管瘤的部位、大小,又要考慮到原來手術的復雜性及污染程度.若血管瘤位於肝的下緣或左外葉,范圍不大,容易切除處理者,且原手術為膽囊切除或胃次全切除等,可考慮同時切除血管瘤;反之,若作胃、十二指腸穿孔或結腸切除等污染較嚴重的手術,不宜同時施行肝血管瘤切除,待以後擇期行血管瘤切除為好.

(2)妊娠期肝血管瘤:原來擬診或已確診為巨大的肝海綿狀血管瘤的婦女,妊娠期血管瘤發展較快且有破裂危險,故在妊娠3個月內,最好行血管瘤切除,並終止妊娠.若妊娠已超過8個月,為防止在分娩過程中發生血管瘤破裂,亦應盡快采取血管瘤切除術.

預後

本病發展較慢,預後良好.但由於某種原因,如妊娠或青年運動員,可因妊娠或劇烈運動促使瘤體迅速增大,或因外傷、分娩、體格檢查時過重的手法按壓瘤體,均可招致腫瘤破裂,危及生命.Errico報道14例肝海綿狀血管瘤破裂者,僅救活2例.據報道,兒童血管瘤自發性破裂者較多,且血小板減少癥及低纖維蛋白原血癥等並發癥的發生率也明顯高於成人,因此,對兒童肝海綿狀血管瘤確診後應盡早治療.