小兒紅白血病

小兒紅白血病

小兒紅白血病百科

紅白血病(erythroleukemia)即DiGuglielmo綜合征,又稱急性紅細胞骨髓病、急非淋白血病、紅細胞增多癥、紅血性骨髓增生癥等.本病是一種急性或慢性骨髓惡性增生性疾病.

小兒紅白血病

小兒紅白血病病因

發病原因迄今不明,有人認為是急性粒細胞白血病的一個亞型,其表現為紅,白(主要是粒)兩系的惡性增生,最後可發展成為典型的急性粒細胞白血病,其發展過程為:紅血病→紅白血病→白血病,但不是每個病例都有這樣的轉化過程,有的病例可能在未轉化前就死亡瞭,因而未能顯示出病情發展的全過程,雖然因Friend病毒引起的紅白血病與本病極為相似,但尚未分離出使人致病的相關病毒.

小兒紅白血病

小兒紅白血病癥狀

本病征臨床表現與急性白血病相似,起病較急,病程短促(數周或數月),貧血常為首發癥狀,呈進行性加重,出現蒼白,乏力,心悸,氣短,頭暈,耳鳴等,也可出現出血癥狀,但一般不如其他型嚴重,也可發熱,易致感染,脾臟常腫大,肝臟和淺表淋巴結則很少腫大,偶然發生皮膚浸潤,可有黃疸(由溶血所致),典型病例可經過紅血病,紅白血病,急性白血病三個階段,最後發展成急性白血病時以急性粒細胞白血病最多見,少數發展為急性單核細胞性白血病.

起病急驟呈進行性貧血,臨床表現的特點與急性白血病類似,骨髓象檢查可以確診.骨髓象在初期僅有紅系統增生,繼而演變為紅系統與粒系統增生,最後完全變為粒系統增生.

小兒紅白血病

小兒紅白血病檢查

1、血象

血象在早期可有貧血,血片中有幼紅細胞,發展為紅白血病時,血象中除幼紅細胞外,還可見到幼粒細胞,部分幼粒細胞中可出現Auer小體.

2、骨髓象

在急性紅血病骨髓象中,骨髓細胞分類中紅系有核細胞一般超過50%,大部分為原,早幼紅細胞:且常有形態學異常,如幼紅細胞巨幼樣變,核碎裂,多核,巨形核等,如分類中異形幼紅細胞>10%,則雖紅系有核細胞僅占骨髓細胞的30%,亦有診斷意義,在紅白血病時,骨髓象中原粒和早幼粒細胞常在10%以上.

3、組織化學的特點

是幼紅細胞的PAS反應常呈強陽性.

做胸部X線檢查和B超檢查,必要時做CT和造影檢查.

小兒紅白血病預防

因病因和發病機制尚不清楚,參照下述幾點措施:

1、避免接觸有害因素孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質,電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;註意合理用藥,慎用細胞毒藥物等.

2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好預防接種.

3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體,范可尼貧血等,加強體育鍛煉,註意飲食衛生,保持心情舒暢,勞逸結合,增強機體抵抗力.