雷諾綜合征

雷諾綜合征

雷諾綜合征百科

雷諾綜合征(Raynaud`ssyndrome)系由寒冷或情緒因素誘發的一種以雙手皮膚發作性蒼白,發紺和潮紅為特征的病理生理改變.此征由指動脈的發作性痙攣所引起,多見於青年女性,好發於雙手和手指,但也可涉及雙足和足趾.中醫中並沒有“雷諾綜合征"的病名,但關於其臨床表現,文獻中有類似的記載.如遠在漢代張仲景的《傷寒雜病論》中即有“手足厥冷,脈細欲絕者,當歸四逆湯主之.若其人內有久寒者,加吳茱萸、生薑湯主之."本病應屬中醫痹證的脈痹,寒痹、四肢逆冷、手足厥寒范疇.

雷諾綜合征

雷諾綜合征病因

寒冷刺激(40%)

相當部分的雷諾綜合征病人生活在氣候較為寒冷的北歐,北美,英國,中國北方等地,典型的雷諾綜合征發作往往是在受到寒冷刺激後,發作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關.

精神因素(25%)

雷諾綜合征的病人中以交感神經興奮型者居多,有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發,可能是因病人血管運動神經中樞處於紊亂狀態,使得末梢動脈平滑肌張力增高,對刺激敏感度增加所致.

內分泌因素(20%)

雷諾綜合征多見於女性,病人癥狀在經期加重,孕期減輕,因此考慮可能與性激素的分泌水平有關.

職業因素(10%)

在長期從事振動性作業(如汽鉆,電鋸)的工人中間,雷諾綜合征的發病率可高達50%,研究表明振動頻率在125Hz時,對手指末梢動脈的沖擊張力相當大,病理上可出現內膜下層纖維化的表現,此外,在冷凍食品行業的從業人員中,雷諾綜合征的發病率也明顯增高.

有相當一部分特發性雷諾綜合征病人,在隨訪中會表現出原發疾病(表1),這些疾病所引起的肢體遠端缺血性改變主要是由動脈硬化或者慢性動脈炎癥,局部血栓形成導致末梢動脈閉塞所致,而並非簡單的動脈痙攣.

發病機制

雷諾綜合征發作時典型的三聯征為手指蒼白,青紫和潮紅,手指蒼白主要是由於小動脈強烈痙攣導致毛細血管灌流緩慢,因而皮膚血管內血流減少或缺乏所致;幾分鐘後由於缺氧和代謝產物積聚使毛細血管可能還包括小靜脈稍微擴張,有少量血流入毛細血管,迅速脫氧後引起青紫;肢端血管痙攣解除,大量血液進入擴張的毛細血管,即出現反應性充血,皮色轉為潮紅;當血流量恢復後,毛細血管灌流正常,發作即停止,皮色恢復正常.

研究雷諾綜合征發作時血管收縮的發病機制已經有一個世紀,雷諾認為雷諾綜合征是神經功能異常所引起,但這種理論被Lewis所否定,Lewis在臨床上反復用局麻藥封閉雷諾綜合征患者的自主和體壁神經,但並不能有效地阻止雷諾綜合征的發作,他認為雷諾綜合征發作是由於局部血管功能缺陷,在寒冷等刺激下血管壁高反應所引發.

當動脈的收縮力大於經動脈管腔的擴張力,動脈內的血流即終止,Lewis的研究表明,雷諾綜合征發作時,指動脈的血流完全中斷,導致指動脈血流中斷的壓力0.667kPa(5mmHg)左右,臨床觀察表明,引起雷諾綜合征發作有2種病理生理機制即動脈閉塞和動脈痙攣.

閉塞性雷諾綜合征患者由於近端動脈閉塞,指動脈腔內擴張力下降,寒冷和情緒刺激所產生的正常血管收縮反應,可使指動脈血流終止,雷諾綜合征發作,許多紊亂均可導致小動脈閉塞,其中最常見的原因是動脈粥樣硬化和自身免疫結締組織疾病所伴發的動脈炎,正常人動脈收縮期橈-指動脈壓力變化在1.33～2.00kPa(10～15mmHg),指動脈絕對壓力低於4.00kPa(30mmHg)或兩指動脈壓力差>2.00kPa(15mmHg),提示存在顯著的弓或指動脈閉塞,容積描記法研究表明:動脈閉塞性病變與動脈寒冷敏感性之間存在著定量的關系,弓和指動脈閉塞導致指動脈腔內壓力顯著下降的患者,容易發生雷諾綜合征.

動脈痙攣引發的雷諾綜合征病理生理機制仍未完全明瞭,痙攣性雷諾綜合征患者沒有顯著的弓和指動脈閉塞,在室溫下指動脈壓力正常,動脈造影研究表明,在正常情況下,雷諾綜合征患者指動脈無明顯的病變,但在寒冷刺激下,指動脈的血流可完全中斷,Krahenbahl等研究痙攣性雷諾綜合征患者在寒冷刺激下指動脈的血流動力學發現,當溫度降至28℃之前,患者指動脈壓力降低很少,當溫度降至28℃時,痙攣突然發生,指動脈血流中斷.

臨床和實驗研究表明,痙攣性雷諾綜合征患者腎上腺素能神經活力增強,正常人手指寒冷刺激時動靜脈分流明顯減少,而毛細血管的血流量沒有明顯的改變,痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下,動靜脈分流和毛細血管的流量均明顯降低,用交感神經阻滯劑後,痙攣性雷諾綜合征患者在室溫和寒冷刺激下,動靜脈分流和毛細血管流量均顯著增加,這些研究表明,腎上腺素能神經活力增強可能是痙攣性雷諾綜合征病理生理的主要因素.

血管平滑肌細胞α-腎上腺能受體的改變可能與反復的寒冷刺激有關,這也可能與痙攣性雷諾綜合征患者的病理生理機制有關,Keenan和Porter的研究表明,痙攣性雷諾綜合征患者循環血小板中,α2-腎上腺能受體水平明顯高於閉塞性雷諾綜合征患者和正常人,用痙攣性雷諾綜合征患者的血清培育正常人的血小板,正常人血小板上的α2-腎上腺能受體水平明顯下降,而對照組則沒有這種改變,這些研究表明,受體的調控是通過增加細胞受體的合成來進行的,盡管血小板膜上的受體和血管平滑肌上的受體水平在人類仍然需要進一步定量研究,但實驗和臨床研究則支持二者的直接聯系,認為受體水平的改變是眾多因素中最根本的導致血管痙攣的異常.

許多別的因素也被認為參與痙攣性雷諾綜合征病理生理過程,如血液黏滯性的改變,異常的血清蛋白,血清中5-羥色胺水平的增高和血管切應力的改變等,最近還有研究認為,血管作用相關肽,諸如鈣相關肽,內皮素等也參與痙攣性雷諾綜合征的發病,但在大部分患者不是主要因素.

雷諾綜合征

雷諾綜合征癥狀

雷諾綜合征的癥狀

皮膚蒼白皮膚青紫色改變皮膚痛手皮膚發紫手背部皮膚發紅腫脹手指發紺或壞死睡後手指出現麻木或燒灼痛而致醒指甲床發紺指甲呈現青紫色肢體局部的皮膚顏色和溫度改變

癥狀:起病緩慢,一般在受寒冷後.尤其在手指接觸低溫後發作,冬季多發,發作時手指膚色變白,繼而紫紺,常先從指尖開始,以後波及整個手指,甚至手掌,伴有局部冷,麻,針針刺樣疼痛或其他異常感覺,而腕部脈搏正常,發作持續數分鐘後自行緩解,皮膚轉為潮紅而伴有燒灼,刺痛感,然後轉為正常色澤,局部加溫,揉撩,揮動上肢等常可使發作終止,受累手指往往兩手對稱,小指和無名指常最先受累,以後波及其他手指,拇指多不受累,下肢受累者少見,發作間歇期,除手足有寒冷感外無其他癥狀,個別病情嚴重的患者,發作呈持續狀態,間歇期幾乎消失.

典型發作可分為3期

蒼白:這是早期表現,發生突然,系肢端細小動脈痙攣,導致組織毛細血管血流灌註緩慢,皮膚血管內血流量減少所致,當血流量嚴重減少或毛細血管內血流停滯時,就會出現“死指”現象,其特征是常對稱地發生在兩手指動脈,嚴重時可累及掌動脈,若手足同時發病,而手部病情總是較足部為重,偶有鼻尖,頰部及耳郭發病者,罕見的是舌動脈也發生痙攣現象,發病一般是自指端開始,而後向指根部或手掌發展,但很少超過腕骨區,皮膚蒼白先從一個手指開始,其順序多是第4,第5,第3,第2手指,因大拇指血液循環較豐富,所以隻在病情較重時才能引起皮膚顏色改變,發作時手部有冷感,局部溫度降低,或有麻木,針刺,笨重以及僵硬等,若發作持久,感覺功能可能減退;若運動神經功能受到影響,還可引起運動障礙或有多汗現象等.

青紫:幾分鐘後,細小動脈痙攣即行解除,而細小靜脈仍處於痙攣狀態,阻礙血液流動,此時乳頭下靜脈叢和毛細血管出現缺氧性麻痹,血流緩慢或淤滯,致使血中氧含量減少,還原血紅蛋白量增加,於是出現皮膚蒼白後的青紫現象,此時自覺癥狀一般較輕.

潮紅:當患者處於溫暖環境中,寒冷刺激解除和血管痙攣消失後,細動脈,毛細血管和細靜脈反應性擴張,大量血液隨之流入,於是皮膚變成潮紅,此時局部溫度增高,或有輕度燒灼樣脹痛及搏擊性疼痛,當血液灌流正常後,發作即行停止,皮膚顏色恢復正常.

上述典型發作表現多見於Raynaud病,Raynaud現象與Raynaud病的早期臨床表現相似,但常較不典型,有的可不呈上述規律性的連續變化,如先青紫而無蒼白或有蒼白而無青紫,或不出現潮紅而由蒼白和(或)青紫而恢復正常,這種情況較少或是見於晚期病例.

輕型病例每次發作持續僅數分鐘,經局部溫暖後恢復正常,兩次發作間皮膚無異常表現,嚴重病例發作持續時間較長或頻繁發作,即使在夏天或陰雨氣候中亦能引起發作,並必須經全身溫暖和消除寒戰感後方能恢復正常,這種患者普遍都怕冷,並常有中樞神經失調現象,如易於興奮或情緒激動,多疑.

體征

激發試驗:①冷水試驗:將手指浸入4℃左右冷水中1min,可誘發典型發作,②握拳試驗:兩手握拳1min後,在彎曲狀態下松開手指,也可出現發作.

手指皮溫恢復:試驗正常人15min以內皮溫恢復正常,患者則超過20min.

雷諾綜合征

雷諾綜合征檢查

雷諾綜合征檢查項目

激發試驗抗RNP抗體抗著絲點抗體類風濕因子皮膚顏色皮損

一)激發試驗:

①冷水試驗:將指(趾)浸於4℃左右的冷水中1分鐘,可誘發上述典型發作,

②握拳試驗:兩手握拳1分半鐘後,在彎曲狀態下松開手指,也可出現上述變化,

③將手浸泡在10～15℃水中,全身暴露於寒冷的環境中更易激起發作.

二)指動脈壓力測定:用光電容積描記法測定指動脈壓力同指動脈造影一樣精確,如指動脈壓低於肱動脈壓>5.33kPa(40mmHg),則指示為梗阻型.

三)指溫與指動脈壓關系測定:正常時,隨著溫度降低隻有輕度指動脈壓下降;痙攣型,當溫度降到觸發溫度時指動脈壓突然下降;梗阻型,指動脈壓也隨溫度下降而逐漸降低,但在常溫時指動脈壓則明顯低於正常.

四)指溫恢復時間測定:用光電容積描記法測定,浸冰水20s後,指溫恢復正常的平均時間為5～10min,而本征患者常延長至20min以上.

五)指動脈造影和低溫(浸冰水後)指動脈造影:此法除能明確診斷外,還能鑒別肢端動脈是否存在器質性改變,此法特別適用於有缺血性潰瘍者.

六)甲皺微循環檢查:有助於區分是雷諾病還是繼發性雷諾征,在間歇期與發作期的3個不同階段微循環變化均有所不同,非發作期輕癥患者可無異常所見,輕者有微血管襻迂曲扭轉異形管襻(呈多形性改變)偶見輕微的顆粒樣血細胞聚集;重者毛細血管周圍有散在紅細胞滲出,偶見小出血點,管襻內血流緩慢淤滯,如為結締組織病引起的雷諾現象,可見襻頂顯著膨大或微血管口徑極度擴張形成“巨型管襻”,管襻周圍有成層排列的出血點.

七)其他:血液抗核抗體,類風濕因子,免疫球蛋白電泳,補體,抗DNA抗體,冷球蛋白以及Coombs試驗檢查;測定上肢神經傳導速度有助於發現腕管綜合征;手部X線檢查有助於發現類風濕性關節炎和手指鈣化癥.

有時為尋找原發病,應作相關實驗室檢查和其他輔助檢查,如疑及自身免疫性結締組織病者,應查血清抗核抗體,抗asDNA抗體(SLE的特異性抗體),抗著絲點抗體(CREST綜合征的特異性抗體),抗Scl-70(PSS的特異性抗體),類風濕因子,免疫球蛋白,補體,冷球蛋白測定,Coombs試驗,抗RNP抗體(對混合性結締組織病有特異性)等.

雷諾綜合征預防

冬季註意保暖,防止局部受寒,可飲少量酒.

不吸煙,避免應用各種收縮血管藥物及β-受體阻滯劑.

皮膚要保持清潔,避免創傷,及時治療可引起血管損傷的各種疾病.

室內保持溫暖,定期消毒.

避免不必要的情緒激動和精神緊張.

若患處有潰瘍或壞疽時,應註意皮膚的清潔,必要時配合藥物熏洗和外敷.

若兼見發熱,惡寒,身痛等全身癥狀時,應及時控制感染和對癥治療.