三房心

三房心

三房心百科

三房心系胚胎期原發隔異常發育,形成左心房內有畸形隔膜,使左心房分為副房及真正左心房兩個部分.亦可能系肺靜脈總幹與左心房融合不良,由肺靜脈總幹形成副房.由於上述原因,有人認為三房心亦可視為一種完全性肺靜脈異位與左心房連接異常的病變.

三房心

三房心病因

先天性因素(90%)

關於本病的病因不是非常明確,一般認為是在胚胎發生期共同靜脈幹未能與左心房融合,同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分,未能原始左心房融合一體形成副房,以及原發房隔的異常發育,左心房內異常隔膜,將左心房分隔為副房及真正的左房.

發病機理

血流動力學變化取決於心房內隔膜孔道的大小和並發畸形.單發左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例,可引起肺靜脈回流淤 滯、肺鬱血、肺水腫和肺動脈高壓,並發部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位於右心房與副心房之間則產生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向 左分流.

三房心

三房心癥狀

一、臨床表現:出現癥狀的時間與隔膜孔道大小有關,孔道狹小的嚴重癥例,生後不久即可出現重度肺充血和呼吸急促,隨之發生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭,孔道較大的病例,癥狀出現較遲,在幼兒或兒童期發生,孔道大的病例類似房間隔缺損,臨床上可無癥狀,生活正常,僅在活動後稍有氣促,多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音,有時可聽到連續性雜音,這是由於梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致,P2亢進,但也可無雜音.

二、血流動力學變化取決於心房內隔膜孔道的大小和並發畸形,單發左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄,左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例,可引起肺靜脈回流淤滯,肺鬱血,肺水腫和肺動脈高壓,並發部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位於右心房與副心房之間則產生左向右的分流,如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流.

三、臨床類型:1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結合臨床綜合為三型.

三房心解剖畸形分類示意圖

Ⅰ型副房與真性左房之間不相通,副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異常回流,嬰兒早期死亡.

Ⅱ型副房與真性左房之間有一至數個小的通道,從臨床外科角度又分為兩個亞型:

⑴與右心房不相通,臨床表現類似二尖瓣狹窄癥狀.

⑵與右心房相通,臨床表現類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的癥狀.

Ⅲ型副房與真性左房存在大的相通.

三房心

三房心檢查

為瞭正確地診斷地本病,可以進行的檢查方法有以下幾種:

(1)X線檢查:心臟輕至中度增大,以右心室肥大為主,有明顯肺循環高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特征,上腔靜脈擴張,肺間質水腫,肺動脈段突出顯示肺動,靜脈高壓征.

(2)心電圖:電軸右偏,右心室肥大,P波增高提示右心房肥大.

(3)超聲心動圖:B型超聲心動圖顯示左房內,二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲,脈沖多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜,並可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小,對診斷幫助很大.

(4)心導管檢查及造影:右心導管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點,約1/3病例導管進入右心房後可通過房間隔缺損或卵圓孔進入左房,進入左房造影可顯示左房內存在異常隔膜,如能顯示副房則可發現在心動周期不見收縮,保持恒定的形態,一般不需常規進行心導管造影檢查.

三房心預防

本病無有效的預防措施,但手術效果較好,肺動脈壓術後可能下降到正常,對於嬰幼兒伴有充血性心力衰竭者則死亡率高,故早期發現,早期診斷,早期治療仍然是處理本病的一個關鍵.