冠狀動脈終止異常

冠狀動脈終止異常

冠狀動脈終止異常百科

冠狀動脈終止異常或冠狀動脈瘺包括左,右冠狀動脈的主支或分支直接通入心腔、冠狀靜脈竇、肺動脈,肺靜脈、上腔靜脈或支氣管血管.最常見的是右冠狀動脈-右心室瘺,約占25%,而冠狀動脈通入左側心腔者最為少見.隨著冠狀動脈造影術的廣泛開展,文獻上報道的冠狀動脈瘺病例數日益增多,少數病例冠狀動脈瘺可累及數支冠狀動脈.冠狀動脈瘺大多數單獨存在,但25%左右病例可與心臟間隔缺損、瓣膜疾病等先天性或後天性心臟病合並存在.

冠狀動脈終止異常

冠狀動脈終止異常病因

病因:

本病的病因主要是胚胎發育異常引起,在胚胎早期,心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通,隨著心臟的發育,從主動脈根部發出分佈在心臟表面的血管,心肌的生長發育逐漸將竇狀間隙壓縮為細小通道,成為心肌內冠狀動脈及毛細血管,若發育障礙,局部寬大的竇狀間隙繼續存在,使冠狀動脈和心腔間產生異常交通而形成冠狀動脈終止異常.

冠狀動脈終止異常

冠狀動脈終止異常癥狀

一、臨床表現

絕大多數病人臨床上不呈現癥狀,常因體檢時發現連續性心臟雜音,心臟輕度增大或肺野充血引起註意而得到診斷,或進行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發現,冠狀動脈瘺口小的病例可終生無癥狀,瘺口較大,左至右分流量較多的成年病例可呈現乏力,心悸,氣急等癥狀,心絞痛和心肌梗塞均甚少見,前者僅見於7%的病例,後者則僅3%,12～15%的病例出現充血性心力衰竭癥狀,多見於成年病人,20歲以上約近20%,20歲以下則僅有6%,引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流,少數病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現充血性心力衰竭,並發細菌性心內膜炎時,臨床上呈現寒戰,發熱等癥狀.

二、體格檢查

冠狀動脈瘺的主要體征是心前區可聽到連續性雜音,瘺通入右心房的病例雜音位於胸骨右緣第2,3肋間,瘺通入右心室者則雜音位於胸骨左下方,瘺通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似,瘺通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位於胸骨左下緣,瘺口靠近前胸壁者在雜音區可能捫到收縮期震顫,脈壓增寬較為少見.

三、病理解剖

冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈或其分支,約占50～55%;累及左冠狀動脈或其分支約占35%;左,右冠狀動脈或其分支均受累者占5%,90%的冠狀動脈瘺通入右側心腔,肺血管或上腔靜脈,以通入右心室最為多見,占40%,次之為右心房25%和肺動脈15～20%.

受累的冠狀動脈擴大,紆曲,延長,血管壁薄,形似靜脈,瘺口大,分流量多者,血管病變程度更重,擴大的血管一般外徑比較均勻,但有時在靠近瘺口部位呈動脈瘤樣擴張,但血管裂破和粥樣硬化病變均甚為少見.

冠狀動脈瘺一般僅有單個瘺口,徑約2～5mm,瘺口邊緣為纖維組織,有時瘺口多個形成類似海綿的血管叢,接受冠狀動脈瘺的心腔,特別是右心房,左心房或冠狀靜脈竇往往高度擴大,而左心室,右心室和肺動脈則在呈現充血性心力衰竭之前,擴大或肥厚均不明顯.

通入右側心腔或肺動脈,體循環靜脈系統的冠狀動脈瘺,產生舒張期和收縮期時,血液從主動脈快速分流入右側循環系統,分流量多寡取決於主動脈與接受冠狀動脈瘺的心腔之間壓差的高低以及瘺口的大小,一般左至右分流量較少,肺循環與體循環血流量比率很少超過1.8,冠狀動脈瘺通入左心室則僅在舒張期產生分流,且分流量更少,冠循環血液分流增加心臟負荷,同時冠狀動脈瘺亦可產生竊血作用以致遠側的冠循環血流量相應減少,局部心肌血供相應降低,冠狀動脈瘺通入右側心腔者可引致肺循環血流量增多,肺動脈壓力升高,通入左心室者則引致左心負荷增重和左心室肥厚,病程歷時長,瘺口逐漸增大,分流量增多,心臟負荷加重後可引起充血性心力衰竭.

約5～10%冠狀動脈瘺病例可並發細菌性心內膜炎.

冠狀動脈終止異常

冠狀動脈終止異常檢查

(1)胸部X線檢查:大多數病例無異常征象或顯示心臟輕度增大,肺動脈隆起和肺血管充血,出現充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大,右心房或左心房增大,有時心臟邊緣被擴大紆曲的冠狀動脈所掩蓋,致在X線片上顯現心臟輪廓不規則變形.

(2)心電圖檢查:約半數病例心電圖正常,其餘則可呈現右心室或左心室負荷過重的征象.

(3)心導管檢查:冠狀動脈瘺通入右側心腔者,在右心房,右心室或肺動脈水平可查到血液含氧量增多,從而明確左至右分流部位,分流量較大者肺動脈壓力可輕度增高.

(4)超聲心動圖檢查:切面超聲心動圖可顯示擴大明顯的冠狀動脈和增大的心腔,超聲脈沖多普勒檢查可能顯示冠狀動脈瘺的部位.

(5)心血管造影檢查:逆行升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影可顯示造影劑經擴大纖曲有時呈動脈瘤樣擴張的病變冠狀動脈通入心腔,既可明確診斷,又能查明冠狀動脈瘺的部位.

冠狀動脈終止異常預防

本病無特殊預防方法,早發現早治療是預防的關鍵.