色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹百科

色素性蕁麻疹(urticapigmentosa)是一種肥大細胞病,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節,搔抓摩擦後變紅發脹,常在幼年時期開始發生.1969年Nettieship首先描述本病的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關系,Ellis第1個報告本病除皮膚外,其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤.通常為良性過程,在兒童皮疹可自行消退.

色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹病因

先天性因素(30%): 皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘,註射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現.

遺傳因素(30%): 皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團皮疹, 由於本病在某些人種中多見,可見傢族發病者,並有父母中1人與1～2個小孩均患本病,因此認為是隱性遺傳.  

色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹癥狀

常見於兒童,多發於出生後3～9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,損害往往分批出現,大小不定,一般為豌豆到蠶豆大,數目也不定,少的隻有幾個,多的可以散佈於全身各處,有的輕微發癢,淋巴結腫大,少數人的皮疹在成人時期出現,可長久存在不消失

,因此有的學者將其分以下幾型:

1.良性

(1)皮膚型彌漫性皮膚肥大細胞增生癥.

(2)系統型皮膚,骨,肝,脾,胃腸道損害.

(3)內臟型脾,骨和胃腸損害.

2.惡性:白血病性.

色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹檢查

常見於兒童,多發於出生後3～9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,該病檢查無特殊.

色素性蕁麻疹預防

本病一般無自覺癥狀,但是在外傷、搔抓、溫度變化、或攝入某些食物或藥物等因素激惹之下,可出現紅斑風團和瘙癢,少數可出現皮膚潮紅、惡心、嘔吐、腹痛、心動過速等全身癥狀.因此需要避免激惹因素,禁用阿司匹林、嗎啡等促進組胺釋放藥物,避免食用海魚、醃制品等促進組胺釋放食物,穿柔軟全棉衣物避免機械刺激;避免過冷過熱、劇烈運動、情緒激動.癥狀嚴重者可考慮藥物治療.避免組胺含量較高、或者促進組胺釋放的食物,如海產品,貝類、菌菇類、醃制品,酒類、辛辣刺激食物或者不新鮮的食物.避免促進組胺釋放的藥物,如嗎啡、阿司匹林、可待因、奎寧、肼苯噠嗪、毛果蕓香堿、罌粟堿、多粘菌素B等.