天皰瘡

天皰瘡

天皰瘡百科

天皰瘡(pemphigus)是一組累及皮膚和黏膜的自身免疫性表皮內大皰病,共同特征是皰壁薄、松弛易破的大皰,組織病理為棘層松解所致的表皮內水皰,免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積,血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體.

天皰瘡

天皰瘡病因

病因和發病機制  天皰瘡是表皮細胞間抗體介導的自身免疫性大皰性皮膚病.各型天皰瘡患者血循環中均存在抗角質形成細胞間物質抗體(也稱天皰瘡抗體),且其滴度與病情活動程度平行,其中尋常型天皰瘡的抗原主要是橋粒芯糖蛋白3(Dsg3),落葉型天皰瘡的抗原主要為橋粒芯糖蛋白1(Dsg1).

天皰瘡抗體與天皰瘡抗原結合後,通過細胞信號傳導途徑激活一系列蛋白水解酶,導致細胞間連接結構水解,從而引起表皮棘層細胞互相分離、棘層松解及表皮內水皰形成.

天皰瘡

天皰瘡癥狀

臨床多數患者表現為尋常型天皰瘡,此外還有增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、皰疹樣天皰瘡、藥物誘導性天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡、IgA型天皰瘡等類型.

(一)尋常型天皰瘡(pemphigus vulgaris) 是最常見的一型,多累及中年人,兒童罕見.好發於口腔、胸、背、頭頸部,嚴重者可泛發全身;約60%患者初發損害在口腔黏膜,表現為水皰和糜爛,4～6個月後才發生皮膚損害.典型皮損為外觀正常皮膚上發生的水皰或大皰,或在紅斑基礎上出現的漿液性大皰,皰壁薄,尼氏征陽性,易破潰形成糜爛面,滲液較多,可結痂,若繼發感染則伴有難聞臭味.本型預後在天皰瘡中最差,在應用糖皮質激素治療前,死亡率可達75%,使用糖皮質激素後死亡率仍有21.4%.死亡原因多為長期、大劑量應用糖皮質激素等免疫抑制劑後引起的感染等並發癥及多臟器衰竭,也可因病情持續發展導致大量體液丟失、低蛋白血癥、惡液質而危及生命.

(二)增殖型天皰瘡(pemphigusvegetans) 是尋常型天皰瘡的良性型,較少見,在天皰瘡中占1%～2%.多累及免疫力較低的年輕人.好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位,口腔黏膜損害出現較遲.皮損最初為薄壁的水皰,尼氏征陽性,破潰後在糜爛面上逐漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使皮損面積逐漸擴大;皺褶部位易繼發細菌及念珠菌感染,常有臭味;陳舊的皮損表面略幹燥,呈乳頭瘤狀.病程慢性,預後較好.

(三)落葉型天皰瘡(pemphigusfoliaceus) 多累及中老年人.好發於頭面及胸背上部,口腔黏膜受累少見,即使發生也較輕微.水皰常發生於紅斑基礎上,尼氏征陽性,皰壁更薄,更易破裂,在淺表糜爛面上覆有黃褐色、油膩性、疏松的剝脫表皮、痂和鱗屑,如落葉狀,痂下分泌物被細菌分解可產生臭味.與尋常型天皰瘡相比,本型病情較輕,偶可因衰竭或繼發感染而死亡.

(四)紅斑型天皰瘡(pemphiguserythematosus) 是落葉型天皰瘡的良性型.好發於頭面及胸背上部,下肢和黏膜很少累及.早期皮損類似紅斑狼瘡的蝶形紅斑,水皰常不明顯,後於紅斑基礎上可出現散在、大小不等的淺表性水皰,尼氏征陽性,壁薄易破,形成輕度滲出、鱗屑和結痂.本型病情發展緩慢,水皰時愈時發,日曬後可加重,偶可轉化為落葉型天皰瘡.

(五)特殊類型天皰瘡 藥物誘導性天皰瘡多在用藥數月後發生,易由D-青黴胺、巰甲丙脯酸、炎痛喜康和利福平等含有硫氫基團的藥物誘發.副腫瘤性天皰瘡多為來源於淋巴系統的腫瘤,可發生於任何年齡,病情較重,對糖皮質激素反應性較差.IgA型天皰瘡多見於中老年女性,好發於皮膚皺褶部位,皮損為紅斑基礎上的瘙癢性水皰或膿皰,尼氏征多陰性,棘細胞間沉積的免疫球蛋白和外周血檢測到的抗表皮棘細胞間物質抗體類型均為IgA型;皰疹樣天皰瘡好發於中老年人,常於軀幹及四肢近端發生環形或多環形紅斑,邊緣略隆起,表面可出現緊張性水皰或丘皰疹,尼氏征陰性,瘙癢明顯.

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