天皰瘡

天皰瘡治療

治療目的在於控制新皮損的發生,防止繼發病變;治療關鍵在於糖皮質激素等免疫抑制劑的準確應用,同時防止並發癥.

1.一般治療 給予高蛋白、高維生素飲食.註意維持水、電解質平衡.全身衰竭者可給予白蛋白、血漿或全血,應少量多次應用.

2.內用藥物治療

(1)糖皮質激素:為治療本病的首選藥物.診斷一旦確立應及早應用,初始劑量應足夠,以盡快控制病情.常用潑尼松口服或甲基潑尼松龍、地塞米松等靜滴,用量與給藥方法應根據天皰瘡類型、皮損范圍、有無黏膜損害等確定,一般來說尋常型、增殖型用量較大而落葉型、紅斑型較小.

以潑尼松計算,一般皮損累及面積小於體表面積10%的輕癥患者給予30～40mg/d,累及體表面積30%～50%的中度病情患者給予60～80mg/d,累及超過體表面積50%以上的重癥患者給予80～100mg/d甚至更大劑量.用藥後應密切觀察病情變化,如3～5天後仍有新皰出現應酌情增加原劑量的1/3～1/2,直至無新發皮損出現,且原有皮損開始消退,維持1～2周後逐漸減量,每次可減總量的1/6～1/10,至30mg/d左右時可采用每天或隔天1次口服,維持量一般為5～15mg/d.

皮損廣泛或病情嚴重患者口服大劑量激素(一般需要潑尼松100～200mg/d)有困難時,可靜脈滴註相應劑量氫化可的松或甲基潑尼松龍、地塞米松.少數患者血清中含有高滴度天皰瘡自身抗體,對糖皮質激素常規治療無反應,可采用沖擊療法,用甲基潑尼松龍1g/d靜滴,連用3～5天後改服潑尼松40mg/d.

(2)免疫抑制劑:常作為糖皮質激素的聯合用藥,能提高療效、減少大劑量激素的不良反應,亦可單獨應用於病情較重患者或激素抵抗患者.可酌情選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素等,也可用雷公藤多甙(用法及劑量詳見第七章),應密切註意其不良反應.

(3)對大劑量激素治療及與免疫抑制劑聯合治療不能控制病情者可考慮采用大劑量丙種球蛋白靜註療法及血漿置換療法.

(4)抗感染藥物:天皰瘡並發細菌、真菌感染相當常見(尤其是細菌感染),是天皰瘡患者主要死亡原因之一,必須密切註意,及時選用足量有效的抗生素.

3.局部護理及外用藥物治療 積極有效的創面護理是降低死亡率、提高療效的重要環節.對皮損廣泛者應給予暴露療法,用1:8000高錳酸鉀溶液或1:1000苯紮溴銨清洗創面.保持房間清潔、通風和幹燥,也可用油紗佈遮蓋糜爛面或用抗生素軟膏塗於消毒紗佈遮蓋.感染性皮損可選用有效的抗生素軟膏,疼痛明顯的無感染皮損可外用糖皮質激素軟膏,口腔黏膜皮損可用10%甘草水或朵貝氏液漱口,外塗2.5%金黴素甘油或碘甘油.

天皰瘡飲食

給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食,註意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血.修平病人指甲,避免抓破皰壁.

天皰瘡並發癥

常伴不同程度發熱,厭食,神疲乏力等,由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質,電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血癥,肺炎等繼發感染,頰黏膜是最常見的受累部位,咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食,咀嚼及吞咽困難.