天柱倒

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天柱倒百科

天柱倒是指頸項軟弱無力,頭向下垂的體徵,多見於小兒發育不全.或年老體弱者.若見於病久,是腎氣大虛,精神氣血俱衰之侯.

天柱倒

天柱倒病因

(一)發病原因

是一種常染色體顯性遺傳性疾病,大多數受累個體表現為新基因突變,僅有少數病例是傢族性軟骨營養障礙,母親年齡越大,所生小兒的發病率越高,男性病人有50%按孟德爾規律遺傳,甚至可隔6代相傳,女性幾乎不遺傳,病兒均無內分泌障礙.

(二)發病機制

軟骨的化骨障礙是由於原始基因原生質的缺陷,約80%的病例散發在父母兄弟均正常的傢庭,可能由於顯性基因突變所致,本病常伴有小腿內翻畸形,並有寰樞椎不穩定和椎管狹窄,其原因為編碼成纖維細胞生長因子受體-3(FGFR3)的基因發生點突變,這種突變幾乎總是(98%)發生在同一核苷酸(第1138號),並在該細胞表面受體跨膜區引起一種單一的氨基酸改變(精氨酸到甘氨酸),該受體在所有骨前軟骨均有此表達,並彌散地表達在中樞神經系統.病理改變主要是在生長骺板的軟骨增殖層,該處軟骨細胞稀少,排列不整齊,並發生黏液變性,松質骨骨小梁不規則,雖鈣化正常,但長骨的長度生長極慢,因骨膜化骨不受影響,故長骨骨幹的直徑粗細發育正常,偶因從骨膜至骺板的血管有結締組織增生,橫跨骨橫徑出現纖維條帶,從而封閉骺線,阻礙骨幹的發育.

天柱倒

天柱倒癥狀

天柱骨倒,病證名.見《雜病源流犀燭》.指頸項軟弱無力,頭向下垂不能抬起.天柱骨即頸椎.多見於胎稟不足,或病後陰虛及督脈空虛的患者.治宜滋陰益髓,用六味地黃丸、補天大造丸之類.《東醫寶鑒?外形篇》:“項軟者,天柱骨倒也.”《醫醫偶錄》卷二:“天柱骨倒者,督脈空也,右歸飲主之.”

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天柱倒檢查

頸椎CT檢查,壓頸試驗,引頸試驗,神經系統檢查,顱腦CT檢查.

天柱倒預防

預後隨病變的嚴重性而異,有些可於宮內或生後死亡,也可終身存活.