馬凡氏綜合征
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僵人綜合征治療
(一)治療迄今SMS尚無特效治療,能增強γ-氨酪酸(GABA)的藥物和抑制去甲腎上腺素釋放的藥物,可能改善或緩解其癥狀.
地西泮(安定)為首選藥物,從小量開始逐漸加量,2~40mg/d,最高達300mg,分4次口服,服藥數小時至數天見效,病情重者可肌內或靜脈註射,10~20mg/次.無效時可加用或單用氯硝西泮(氯硝安定),6~24mg/d,分2~3次口服.地西泮(安定)的鎮靜作用使其應用受到限制.
巴氯芬(baclofen)鞘內註射,50μg/d,連用數天,部分患者癥狀、肌電圖有改善,因其不易通過血-腦脊液屏障,口服效果差.
其他如丙戊酸鈉、卡馬西本、巴比妥、類固醇激素可以試用.血漿置換療法對部分患者有效.
(二)預後本病預後多數良好,經治療可以痊愈,但有因呼吸肌受累而死亡的報告.
僵人綜合征飲食
1、飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.
2、可多食新鮮的水果和蔬菜,以保證維生素的攝入量.
3、給予流質或半流質的食物,如各種粥類、米湯等.
僵人綜合征並發癥
患者常合並精神癥狀,如抑鬱,恐懼,但智能正常,胸腹肌僵硬可至呼吸困難,板狀腹,足伸肌收縮過強時可見足趾背屈,足內翻,椎旁肌收縮使脊柱前突.