急性粒細胞缺乏

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急性粒細胞缺乏

急性粒細胞缺乏百科

本病又稱Schamberg病,特異性進行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin),本病常不對稱地發於小腿伸面,為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片,病因不明.有傢族性發病的報道.臨床表現初為群集,粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑,逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片.

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急性粒細胞缺乏

急性粒細胞缺乏病因

    (一)發病原因

    接觸藥物有關,其中尤以氨基比林為多見,至今發現除氨基比林外,保泰松,磺胺類,硫氧嘧啶類等偶爾也可引起.

    (二)發病機制

    其發病機制目前認為是免疫介導所致的藥物反應:由於藥物致敏的患者所產生的抗中性粒細胞抗體不僅使粒細胞迅速破壞,也可直接損傷骨髓中粒系細胞各個階段,使之生成障礙,分佈異常,最後導致粒細胞嚴重缺乏.

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急性粒細胞缺乏

急性粒細胞缺乏癥狀

    急性粒細胞缺乏的癥狀:

    高熱寒戰頭痛畏寒潰瘍

    起病急驟,畏寒或寒戰,高熱,頭痛,衰弱,常伴口腔黏膜,牙齦,舌,軟腭,以及咽部發生壞死性潰瘍,覆以灰色或綠黑色假膜,直腸,肛門,陰道,子宮等黏膜也發生同樣潰瘍,頜下,頸部淋巴結往往腫大,少數病例有黃疸及肝,脾大,病情進展可引起肺部或其他部位感染,直至敗血癥,與其他粒細胞缺乏一樣,感染病灶的炎癥浸潤可不明顯,膿液很少形成,約10%患者出現皮疹.

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急性粒細胞缺乏

急性粒細胞缺乏檢查

    急性粒細胞缺乏檢查項目:

    白細胞數骨髓有核細胞計數

    1.外周血

    白細胞總數在2.0×109/L以下,粒細胞絕對值低於0.5×109/L更多見,分類中粒細胞隻占1%～2%,甚至更少,粒細胞核呈固縮,胞質中出現空泡及粗大顆粒,淋巴細胞及單核細胞相對增多,紅細胞及血小板一般正常,當恢復期時,外周血白細胞數增加,有時超過正常值幾倍,並出現早幼粒,中幼粒和晚幼粒細胞,呈現類白血病反應.

    2.骨髓檢查

    呈現增生中度低下或活躍,紅細胞系及巨核細胞系正常,粒細胞系的中幼粒階段以下顯著減少,易誤認為是成熟停滯,有時粒細胞系增生極度低下,僅見少數原粒及早幼粒細胞,漿細胞,淋巴細胞及網狀細胞可增多.

急性粒細胞缺乏預防

    避免或減少氨基比林,磺胺類藥物的應用.