原發性腹膜後腫瘤
原發性腹膜後腫瘤百科
原發性腹膜後腫瘤可分良性和惡性兩種類型.其中惡性腫瘤為多如脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性畸胎瘤等,良性腫瘤如神經節細胞瘤等.發病初期無癥狀,隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現癥狀,給診斷治療增添瞭難度.除淋巴瘤外,應行手術切除.淋巴瘤可選擇放療或化療,近期療效較好.
原發性腹膜後腫瘤
原發性腹膜後腫瘤病因
一、發病原因腹膜後腫瘤主要來源於腹膜後間隙的脂肪,疏松結締組織、筋膜、肌肉、血管、神經組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織.2/3為惡性腫瘤.
1.良性腫瘤脂肪瘤、纖維瘤、神經節細胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學感受器瘤.
2.惡性腫瘤淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及惡性畸胎瘤等.
二、發病機制原發性腹膜後腫瘤種類繁多,最常見的腫瘤通常起源於腹膜後的腎臟、腎上腺和腹膜後的各種軟組織.
1.病理分類 按病理組織學分類,原發性腹膜後腫瘤主要包括軟組織腫瘤、生殖細胞腫瘤、淋巴造血系統腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、轉移性腫瘤和其他少見的腫瘤.按生物學行為劃分有良性與惡性兩大類,按其起源有中胚層、神經組織、泌尿生殖系和胚胎殘餘等多種組織.
惡性腫瘤較良性腫瘤多,約占80%.其中以惡性淋巴瘤最多見,其次是纖維肉瘤、脂肪肉瘤、未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤和橫紋肌肉瘤,神經源性肉瘤也較多見.常見的良性腫瘤有脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊腫、腎源性囊腫、皮樣囊腫和腸源性囊腫.
腫瘤可為實性、囊性或混合性.顏色因腫瘤組織來源而有不同,纖維瘤為白色,脂肪瘤為黃色,肉瘤為粉紅或紅色.腫瘤可為單個或多個,大小可相差很多.一般說來,囊性腫瘤大多為良性.而實性腫瘤常為惡性.在腫瘤主體的周圍,常有小的腫瘤組織,或小的腫瘤組織以小蒂與腫瘤主體相連,手術時不易完全切除或易被忽略,而引起術後復發.
2.病理學特征 常見腹膜後腫瘤的病理學特征為:
(1)軟組織腫瘤:包括脂肪、神經、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤,其中以脂肪源性的腫瘤最常見,尤以脂肪肉瘤更為常見.
①脂肪源性腫瘤:
A.腹膜後脂肪肉瘤(liposarcoma):占腹膜後腫瘤的12～43%,好發於腎臟周圍.多數病例為巨大的孤立性腫瘤直徑多在4cm以上,少數病例可表現為多發性孤立的結節.脂肪肉瘤的形態不規則,分葉狀.境界清楚,有包膜.切面有的呈灰黃色,似脂肪瘤樣;有的呈灰白色或棕紅色、質軟似魚肉樣;有的切面濕潤,似膠凍樣半透明狀.質軟或部分柔韌.鏡下觀瘤組織中有各個階段分化不同的脂肪母細胞,間質中含有纖維黏液樣物質成分.發生於腹膜後的脂肪肉瘤比發生在肢體的脂肪肉瘤預後差.
腹膜後脂肪肉瘤的組織學分型包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、梭形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤.其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤.組織學上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細胞發育過程中從原始間葉細胞→脂肪母細胞→分化較好的脂肪細胞的特點.腹膜後的脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤,其組織學形態主要由近乎成熟的脂肪細胞構成,但其中可見含小脂滴的脂肪母細胞及梭形、核大深染的細胞;硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎上,瘤內發生明顯的纖維組織增生和玻璃樣變;炎癥性脂肪肉瘤形態除硬化性脂肪肉瘤的特點外,瘤組織內還有大量以淋巴細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤.
B.腹膜後脂肪瘤(lipoma):腹膜後脂肪瘤比脂肪肉瘤少見得多,呈圓形或橢圓形,分葉狀,質軟,有包膜,切面淡黃色.其組織學特點是瘤組織由成熟的脂肪細胞構成,間質內含有纖維組織、血管及黏液樣組織,不見脂肪母細胞.腹膜後發生的任何脂肪源性腫瘤,當其瘤細胞具有非典型特征時,不管腫瘤是多麼局限,都應診斷為高分化脂肪肉瘤.因為這類脂肪源性的腫瘤具有明顯的復發傾向,並且通過長期隨訪,提示預後較差.
②纖維組織源性腫瘤:惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)占腹膜後肉瘤的第2位.該瘤體積大,直徑多在5cm以上、無包膜,境界清楚,結節狀或分葉狀.質中等硬度,切面灰白色或灰紅色,常見出血、壞死及囊性變.其典型的組織學特征是瘤組織由組織細胞和炎性細胞構成.組織細胞主要為梭形的成纖維細胞、卵圓形的組織細胞等,炎細胞以淋巴細胞為主,漿細胞和中性粒細胞較少.成纖維細胞常排列成車輻狀.組織細胞胞漿內含有豐富脂質而呈泡狀,胞核大而畸形,核仁明顯,病理性核分裂象多見.如果瘤組織中富於血管的基質黏液樣變超過瘤體的1/2,則稱為黏液型惡性纖維組織細胞瘤.當瘤組織中出現大量破骨樣多核巨細胞,並伴有局灶性的骨或骨樣組織時,則稱為巨細胞型惡性纖維組織細胞瘤.如瘤組織中出現大量黃色瘤細胞,同時混雜大量的急性和慢性炎癥細胞(包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞),其中炎細胞占腫瘤的5%～10%時,稱為黃色瘤型(炎癥型)惡性纖維組織細胞瘤.
③肌源性腫瘤:
A.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma):平滑肌肉瘤占腹膜後肉瘤的第3位.其瘤體較大,多在5cm以上,無包膜,境界不清,與周圍組織粘連.切面灰白色,質似魚肉樣.鏡下見瘤組織為異型的梭形細胞或橢圓形細胞構成,平行緊密排列,胞質豐富,伊紅深染,核分裂象多見,超過5個/10HPF.常含有與核長軸平行排列的肌源纖維,並有明顯的囊性變傾向.
根據瘤細胞的分化程度,可分為高、中、低3型.腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過10cm時,即使核分裂象較少,也高度提示為惡性.這類腫瘤預後極差,85%以上的病人於診斷後2年內死於腫瘤廣泛轉移.
B.腎臟血管平滑肌脂肪瘤:是腹膜後的良性腫瘤,由於其平滑肌細胞形態常呈非典型性,所以在活檢標本中極易與平滑肌肉瘤混淆.對於原發於腎門周圍、混有成熟的脂肪和厚壁血管,以及成束排列的、非典型性平滑肌細胞為主的腫瘤,免疫組化標記示瘤細胞表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45),則支持血管平滑肌脂肪瘤的診斷.當然也有少數惡性血管平滑肌脂肪瘤的報道,其診斷標準中除瞭平滑肌細胞非典型性外,還必須有較多的病理性核分裂象、腫瘤性壞死及瘤細胞浸潤周圍組織或周圍(遠處)轉移等.
C.腹膜後橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma):僅限於嬰兒和兒童,組織學上通常為胚胎型(embryonal rhabdomyosarcoma).其特點是大體上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物,無包膜,界限清楚,灰白色或紅色.切面呈魚肉樣,可見黏液樣區域及出血、壞死.鏡檢示:瘤組織由未分化的梭形和小圓形細胞構成,夾雜有分化較好的橫紋肌母細胞.瘤細胞呈彌散或小巢狀分佈於疏松黏液基質內.梭形細胞多位於細胞中央或偏位,胞界清楚,胞核呈梭形、深染,核分裂象多見;胞漿較少,嗜酸性,胞漿突起相互連接呈星芒狀.小圓形細胞,胞核大、圓形、深染,核分裂象可見,胞漿較少.間質血管豐富.
④纖維源性腫瘤:孤立性纖維性腫瘤可以原發於腹膜後,臨床上表現為良性,有時伴有低血糖.
A.纖維瘤病(fibromatosis):腹膜後纖維瘤病,有時可累及縱隔.其腫塊主要由成纖維細胞和大量膠原纖維構成,瘤細胞排列成束,縱橫交錯.其與特發性腹膜後纖維化不同點在於,除瞭病變邊緣血管周圍有淋巴細胞浸潤外,腫瘤實質缺乏明顯的炎癥成分.
B.纖維肉瘤(fibrosarcoma):是罕見的腹膜後惡性腫瘤之一.其體積一般較大,有包膜,質較硬.切面灰白色,魚肉樣,常有壞死、囊性變.鏡檢示:瘤組織由纖維母細胞構成,排列成束或編織狀,分化好者瘤細胞異型性小,核分裂象較少,瘤細胞間膠原纖維較豐富;分化差者瘤細胞異型顯著,核分裂象多.瘤細胞間膠原纖維少,並可見巨細胞.
⑤脈管源性腫瘤:腹膜後發生的脈管源性腫瘤包括血管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等,其組織學形態與軟組織的相應腫瘤類似.
發生於嬰兒的血管內皮細胞瘤(hemangioendothelioma)是血管腫瘤的一個獨特亞型,本病為低度惡性或交界性腫瘤,易發生於腹膜後,臨床上且常伴有血小板減少和出血傾向(Kasabach-Merritt綜合征),組織學形態主要由異形的梭形瘤細胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣結構及淋巴細胞、漿細胞組成.
⑥神經源性腫瘤:腹膜後良性的周圍神經腫瘤比發生於縱隔者少見,神經鞘瘤和神經纖維瘤均有報告.腹膜後惡性周圍神經腫瘤相對常見,腫瘤可以直接侵犯骨組織並發生廣泛轉移.常見於腎上腺的交感神經腫瘤也可以發生在腎上腺以外的腹膜後,包括神經母細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤、節細胞神經瘤以及它們各種變型的腫瘤.約10%的副神經節瘤發生於腎上腺以外,腫瘤可以發生於沿著腹膜後中線的任何部位.腹膜後部分惡性間質腫瘤(stromal tumor)可呈現上皮樣形態,或表現為局灶狀顆粒細胞改變,其中的一些間質腫瘤的超微結構提示有神經分化的特征.
(2)生殖細胞腫瘤:腹膜後生殖細胞腫瘤多見於男性.發生於兒童者為原發性,主要有成熟性畸胎瘤(mature teratoma)和未成熟性畸胎瘤(immature teratoma)、卵黃囊瘤(yolk sac tumor) 和胚胎癌.發生於成人者可以是原發的,也可以由性腺生殖細胞腫瘤轉移而來.腫瘤的組織學類型包括精原細胞瘤(seminoma)、胚胎癌、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤惡性變、卵黃囊瘤和絨毛膜上皮癌(chorioepithelioma).在男性,腹膜後轉移性生殖細胞腫瘤來自睪丸原發腫瘤比發生在縱隔的同一類型腫瘤的幾率高得多.腹膜後原發性及轉移性生殖細胞腫瘤在大體形態上有所不同,一般原發於腹膜後腫瘤多形成單個腫瘤,而由睪丸轉移來者則傾向於形成多個結節,且常位於腹膜後兩側.另外,精原細胞瘤原發的可能性較其他類型的生殖細胞性腫瘤大.某些病例睪丸內隻能見到小管內生殖細胞腫瘤(即原位癌),因此提示腹膜後腫瘤可能與之無關,即非睪丸生殖細胞腫瘤轉移所致.
(3)腹膜後其他罕見類型的腫瘤:
①肌成纖維細胞瘤:又稱炎性肌成纖維細胞瘤或血管肌成纖維細胞瘤或炎性假瘤等.目前普遍認為此瘤為良性,但近年已有惡性肌成纖維細胞瘤的報道.
②類似於腎上腺的髓性脂肪瘤:可發生在骶前區域,其腫瘤境界清楚,瘤體可以巨大,組織學由脂肪細胞及正常骨髓造血組織混合而組成.該腫瘤臨床上常無癥狀,但當髓外造血成分形成腫瘤(缺乏脂肪、界限不清)時,可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴重的骨骼疾病等.
③Müllerian上皮腫瘤:在盆腔或直腸陰道隔部位的腹膜後偶爾可見到原發性Müllerian上皮腫瘤.此類腫瘤可為良性,亦可為惡性.其組織學形態為漿液性、黏液性或子宮內膜樣上皮形成的囊性或囊腺性腫瘤.它們起源於異位的卵巢組織或來源於與腹膜間皮層發生的間皮化生,如果腫瘤為子宮內膜樣上皮所組成,則常合並子宮內膜異位癥.某些腹膜後黏液性腫瘤具有胃黏膜上皮分化的特征,其提示該腫瘤發生於另一個完全不同的組織.
④缺乏畸胎瘤成分的腎外腹膜後Wilms瘤:其中一些也許是主要或完全由生腎組織組成的畸胎樣腫瘤.大部分腹膜後Wilms瘤發生於兒童,但也有發生於成人的病例報告.
⑤類癌:作為一種腹膜後原發性腫瘤已有報告,但它究竟是來自不明原發部位腫瘤的轉移,還是單胚層的畸胎瘤,或是正常分佈於腹膜後的內分泌細胞所發生的腫瘤還有待於進一步研究確定.
⑥腹膜後肌上皮瘤:其組織學形態與神經鞘瘤相似,通常需要免疫組化標記方可確診.
3.組織學特征 原發性腹膜後腫瘤中,發生率較多的依次為神經源性腫瘤、間葉組織腫瘤以及胚胎殘餘腫瘤等.
(1)間葉組織腫瘤(tumor of mesenchymal tissue):系指由2種或2種以上間葉組織成分構成的混合瘤,是最常見的腹膜後腫瘤.間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織及脈管組織等.良性者以脂肪瘤和瘤樣纖維組織增生為多,惡性者以脂肪肉瘤較多,後者往往有明顯的黏液性變,稱為黏液性脂肪肉瘤,病理組織學應註意與黏液瘤相區別,它常發生於腎周圍的脂肪組織,瘤組織呈分葉狀,有不完整的包膜,黃白色,肉眼有時很難與脂肪瘤相區別.在腹膜後的成纖維細胞增生病變中,常形成界限不清的腫瘤,局部切除容易復發,通常稱為瘤樣纖維組織增生,而真正的腹膜後纖維瘤比較少見.另外,有時瘤細胞混合有脂肪組織、肌組織、脈管組織、甚至有骨和軟骨組織,良性者稱為間葉瘤(benign mesenchymoma),惡性者稱為間葉肉瘤(malignant mesenchymoma),此類腫瘤比較少見.
(2)神經組織腫瘤(tumor of nervous tissue):腹膜後的交感神經節及自主神經纖維非常豐富,而來源於這些組織的腫瘤亦很多.神經組織腫瘤包括神經衣發生的神經纖維瘤,施萬細胞來源的神經鞘瘤以及神經節和化學感受器來源的化學感受器瘤等,相應的惡性腫瘤有神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及成神經細胞瘤等.神經組織腫瘤的特點是腫瘤邊緣不清,術後容易復發,而且常有變性,特別是神經鞘瘤常有黏液性變、囊性變、出血或壞死,甚至可有鈣化.但要特別註意的是,診斷惡性神經鞘瘤要慎重,除上述變性、出血及壞死不能作為惡性的條件以外,即是細胞生長稍活躍一些,也往往為良性,隻有細胞十分豐富、異形性很明顯、核分裂較多、有壞死且累及周圍組織或器官時,才能診斷惡性神經鞘瘤.
發生於交感神經節的神經節細胞瘤比較罕見,其組織學特點是在豐富的神經纖維組織中,有成堆的或散在的神經節細胞,鏡下十分明顯,此瘤為良性.若發生於脊髓內,則稱為節細胞性膠質瘤,預後較差.發生於交感神經節的惡性腫瘤主要有成神經細胞瘤,好發於嬰幼兒,高度惡性,但也見於成人,除腎上腺為最常見的發病部位以外,腹膜後交感神經節也是腫瘤的主要發源地.
發生於腹膜後的另一腫瘤是副神經節細胞瘤(副節細胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤、化學感受器瘤等),它屬於APUD瘤的一種.見於腎上腺外腹膜後間隙的任何部位,主要位於脊柱兩側的交感神經鏈處.當有功能時,則稱為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤,瘤細胞內可見嗜鉻顆粒,臨床表現為陣發性高血壓.當無功能時,則稱為非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤,瘤細胞內不含嗜鉻顆粒,但電鏡下可見少數成簇的神經分泌顆粒.臨床主要表現為占位性病變,腫瘤可長得很大,術前難以確診.
(3)淋巴造血組織腫瘤(tumor of 1ymphoid hematopoietic tissue):淋巴造血組織腫瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及所謂的骨髓外骨髓瘤,後者當前多數學者認為它應屬於非霍奇金淋巴瘤的漿細胞型.惡性淋巴瘤以頸部最為多見,首先發生於腹膜後者少見.有報告非霍奇金淋巴瘤的屍檢中,腫瘤累及腹膜後者占第三位,僅次於頸部及縱隔淋巴結.但惡性淋巴瘤是多中心發生的,其原發部位有時難於確定.
(4)來源於胚胎殘餘組織的腫瘤(embryogenic tumor):胚胎殘餘組織的腫瘤主要來源於泌尿生殖嵴胚胎殘留,主要腫瘤有腹膜後囊腫、皮樣囊腫或畸胎瘤、胚胎性癌及精原細胞瘤等.
①腹膜後囊腫:比較常見,除來源於泌尿生殖嵴以外,也可來源於脈管,如淋巴管囊腫等,它內襯多為單層扁平或柱狀上皮,有時由於感染的關系,病理所見為無內襯上皮,隻有薄層的纖維結締組織,有時診斷為單純囊腫.腹膜後囊腫多見於女性,多位於腎周圍、結腸後或胰尾處,手術切除預後良好.
②精原細胞瘤(seminoma):常來自腹膜後的隱睪或殘餘的泌尿生殖嵴,多數為一側睪丸下降不全,但也可發生於兩側睪丸正常的腹膜後精原細胞瘤.原發於腹膜後的精原細胞瘤以成人型為多見,其他類型較少,它常與胚胎性癌共存,兩者治療效果差別較大.
③畸胎瘤(teratoma):在腹膜後腫瘤中,畸胎瘤也比較常見,除卵巢、睪丸及縱隔以外,腹膜後是畸胎瘤的好發部位之一.瘤組織中有一種或多種分化不良的胚胎組織時為惡性畸胎瘤.
④脊索瘤:來自胚胎殘餘組織,但非源於泌尿生殖嵴,它多位於骶尾部或顱內鞍背,有時也可見脊椎的任何部位.
原發性腹膜後腫瘤
原發性腹膜後腫瘤癥狀
由於腹膜後腫瘤相關的器官均埋藏於腹膜後寬大,疏松的結締組織間隙中,在臨床癥狀和體征出現之前,腫瘤可在此腔隙中隱匿生長,並向四周生長,且不易受阻,故早期常無癥狀出現,直至腫瘤長到相當大時,才會產生癥狀,但不嚴重,所表現出的癥狀和體征常與有關器官的移位及梗阻(因腫瘤壓迫)有關,因腹膜後腫瘤的組織來源和部位不同,其臨床表現也多種多樣,但也有一些共同的癥狀和體征.
1.腹部腫塊早期除非病人無意中或醫生查體時發現腫瘤外,一般都是腫瘤生長至相當大時才被發現,腫瘤位置大多數在上腹部或上腹部一側,開始發生於下腹部者較少,但往往腫瘤發展至占滿腹膜後間隙而不易確定原發部位,取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂並腹前壁有叩鼓,可證明腫瘤位於腹膜後,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音,腫瘤如能推動,大多為良性,如固定不動,硬而邊界不清,大多為惡性,有的囊性瘤可堅硬,有的實體瘤可似囊性,如脂肪瘤,甚至可誤診為腹水,單靠觸診,難以根據其大小,硬度而確定其良惡性,腹膜後腫瘤一般無觸痛,少數有輕觸痛,惡性瘤中心壞死,出血,繼發感染或破裂時則觸痛明顯,且腹肌緊張,有反跳痛和發熱,這些情況多見於腫瘤晚期,腹膜後腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響,有的腫瘤隆突部位叩診呈濁音或實音,而在其一側叩診呈鼓音,提示腸管被推向一側,少數患者有腹水,但往往不易叩出,聽診腸蠕動音正常或稍亢進.
2.腹脹主要原因是腫瘤增大所致,其程度大多與腫瘤增長相平行,故早期無腹脹感,隨瘤體的增大病人逐漸出現腹脹感,但與腸梗阻叩診呈彌漫性鼓音不同,也無腹水的移動性濁音,個別病人發生腸梗阻或腹水則屬例外,由於胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響,腸蠕動音正常或稍亢進.
3.腹痛大多數患者腹部有墜脹感,沉重感或不適,可持續數月甚至數年,特別是良性瘤,隨病程發展出現腹痛,多為隱痛或脹痛,少數病人疼痛劇烈難忍,常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經所致,腫瘤破裂,出血或引起腸梗阻可突發急性腹痛,出現腹膜刺激及休克等征象,腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位,此外,如出現背痛,多為惡性瘤侵犯腹後壁所致,腫瘤侵犯腰股神經後,可出現一側或兩側下肢痛或麻木.
4.鄰近器官受累表現腹膜後腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀,在良性瘤大都是機械性推擠移位或直接壓迫,惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉移引起癥狀,鄰近器官受累主要包括以下情況:
(1)胃腸道受累可致食欲不振,惡心嘔吐,腹瀉,便秘,胃腸道受壓可出現梗阻表現.
(2)門靜脈主幹或肝靜脈受壓阻塞,可引起肝外型門靜脈高壓癥,出現內痔和臍周靜脈曲張,甚至食管和胃底靜脈曲張,並可破裂嘔血及便血.
(3)膽總管受壓則出現阻塞性黃疸.
(4)腎受壓可移位,輸尿管及膀胱受壓可出現輸尿管擴張和腎盂積水;亦可發生尿頻,尿急,排尿困難,血尿,尿閉乃至尿毒癥.
(5)腹膜後大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓,可發生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成,下肢水腫,靜脈曲張,靜脈炎,腹壁靜脈怒張,精索靜脈曲張,甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術.
(6)盆腔部腹膜後腫瘤可出現陰莖及陰囊水腫.
(7)腰股神經受壓可引起下肢後側放射性痛.
(8)成神經細胞瘤可出現眼眶,顱骨,長骨和肝等轉移.
(9)膈肌被推升高,胸膜刺激和胸膜滲液,肺轉移等均可引起呼吸困難.
5.其他表現除以上主要臨床表現外,由於腹膜後腫瘤的組織來源及病理類型不同,還可出現以下特殊病象,如幼兒及兒童發生腹部腫瘤,增長較快,瘤體固定並伴有發熱及貧血等癥狀者,大多是腹膜後間隙或器官的惡性瘤,如成神經細胞瘤,畸胎瘤,胚胎性肉瘤,腹部惡性淋巴瘤等,良性瘤及囊腫較常見於女性,而前脊索瘤多見於男性,嗜鉻細胞瘤出現高血壓,有的腹膜後肉瘤腹瀉並有低血鉀,腹脹,消瘦和高血壓等癥狀,個別腹膜後腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤,多發性神經纖維瘤,多發性結腸息肉病.
原發性腹膜後腫瘤
原發性腹膜後腫瘤檢查
一、檢查實驗室檢查1、血常規(1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜後腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白降低.
(2)白細胞計數:腹膜後腫瘤壞死或繼發感染時可有白細胞總量的升高.
2、組織病理學檢查術前應盡可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查.
2、免疫組化標記(1)血管平滑肌脂肪瘤表達黑色素瘤單克隆抗體(HMB45).
(2)神經鞘膜瘤S-100陽性表達;副神經節瘤chromograninA、S-100蛋白、beta-endorphinmolecule陽性表達;脊索瘤細胞cytokeratin陽性表達,腫瘤vimentin及S-100蛋白陽性表達.
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscleactin陽性;肌上皮瘤的組織學形態與神經鞘瘤相似,也需免疫組化標記方可確診.
影像學檢查3、X線檢查(1)腹部透視:可見膈肌被腫瘤推動上移,活動度降低,或能看到胸腔積液或肺轉移陰影.在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經原發性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質侵蝕、破壞或變形.
(2)腹部平片:多數腹膜後腫瘤腹部正、側位X線片檢查可見腹內有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影.有些皮樣囊腫陰影密度不同.如發現有成熟的骨質、牙齒或鈣化等影像,則為畸胎瘤的特征.但一般的鈣化斑點可見於多種腫瘤如成神經細胞瘤、神經節瘤、混合瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內物質、慢性炎癥包括淋巴結鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等,對診斷無特殊意義,甚至有礙於瞭解腫瘤的性質.腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常,腰大肌影模糊並非特殊征象,除見於腹膜後腫瘤外,亦可見於其他疾病以及無病變者.腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形.
(3)消化道造影檢查:胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內腫瘤及瞭解消化道受壓程度.由胃腸被腫瘤推壓移位,可明確腫瘤的位置並與胃腸道腫瘤相鑒別.此外,腹膜後器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內腫瘤亦可使胃腸移位,應仔細鑒別.
(4)尿路造影:位於腹膜後的腫瘤最易對腎臟及輸尿管造成壓迫與侵犯,靜脈尿路或逆行尿路造影可顯示腎盂、輸尿管受壓移位及有無擴張積液等改變,對判斷腫瘤部位,瞭解泌尿道受壓情況及對側腎臟的功能有一定的幫助.多數腹膜後腫瘤尿路造影可以顯示腎、輸尿管乃至膀胱被腫瘤推壓移位,並可明確腫瘤的位置以及排除腎、輸尿管和膀胱的病變.一般在腎上方的腫瘤易使腎移位或變形,並且腎盂腎盞亦可變形,但腎上腺腫瘤、腹腔內其他部位的巨大腫瘤、巨大的脾臟或肝臟亦可使腎移位、變形.輸尿管易被腹膜後腫瘤推擠移位,但被壓或侵蝕者少,主要見於惡性瘤;有時一側輸尿管被壓致使內腔變窄而引起輸尿管積水及腎盂積水.
從腎和輸尿管移位和功能變化,可以鑒別是腹膜後腫瘤還是腹膜後纖維化所致.兩側腎功喪失在腹膜後纖維化並非少見,而在原發性腹膜後腫瘤則罕見.一般對無功能的腎逆行插管在腹膜後纖維化是可能的,而對腹膜後腫瘤壓迫輸尿管致梗阻者,有時插入可能有困難.腹膜後腫瘤可使輸尿管向內或向外移位,多數腹膜後纖維化可使輸尿管向內移位並一側或兩側被壓變窄.此外,右側輸尿管向內移位有時見於異位的腔靜脈後輸尿管;輸尿管向前移位有時見於腰大肌特別發達的青壯年,但如明顯前移常是由於腹膜後腫瘤所致.
(5)血管造影:主要根據供養動脈的走行、分佈及形態改變情況,來判斷腫瘤的來源、顯示血管受侵的程度、發現較小的腫瘤,以利於手術方案的制定,並同時進行術前的化療與栓塞治療.
①下腔靜脈造影:能夠顯示腫瘤對靜脈壁的侵犯和推擠程度,有助於術前設計針對受累的下腔靜脈的處理方法,並予以適當的術前準備.發生於腹膜後右側軟組織或器官的腫瘤,可能侵及下腔靜脈並使其移位、變形、部分或完全阻塞、或血栓形成.須指出的是,腹膜後纖維化亦能使下腔靜脈向前移位,但主要以下腔靜脈發生周圍性的狹窄甚或梗阻為特征.但是移位顯著者應考慮是腫瘤所致.
②逆行主動脈造影:經股動脈插管主動脈造影可顯示腫瘤的部位及其血管分佈情況,從而推測其性質.惡性腫瘤可侵犯鄰近器官,單純從血管分佈來看很難分辨是原發還是繼發.一般說來,大多數良性腫瘤、囊腫和少數惡性腫瘤本身血管少或無血管,在一無血管分佈的腫瘤周圍,血管是曲線狀移位常是良性腫瘤動脈造影征象.如果瘤體內血管分佈異常、不規則或血管粗細不勻,腫瘤區有造影劑斑塊、動靜脈互通以及造影劑從靜脈回流很快等反常影像,多系惡性腫瘤動脈造影征象.
③數字減影血管造影:數字減影血管造影(digitalsubstractionangiography)能夠較好地顯示瘤體血管來源及分佈,豐富的新生血管常提示惡性腫瘤的存在,也可瞭解大血管受侵情況,並可同時行血管栓塞,減少腫瘤血供以便於手術.通過顯示與重要血管及部分臟器的關系,為正確判斷病情、制定切除巨大腫瘤或與血管相通的囊性腫瘤的手術方案、減少術中失血提供重要依據.
2、超聲檢查能發現臨床尚未觸及的腫瘤,顯示腫瘤的部位、大小、數目、形態及與周圍組織的關系,其組織分辨率高,價格低廉,無禁忌證,可作為腹膜後腫瘤首選的檢查方法,診斷符合率達80%.亦可用於病灶的穿刺活檢和術後長期隨訪.但其影像表現缺乏特征性,常因腸道氣體的存在,影響部分腫瘤的顯示,其準確性相對較差,應結合CT或MRI檢查綜合考慮.
(1)腹膜後腫瘤的位置和形態:腹膜後腫瘤位置較深,後緣常緊貼脊柱,壓迫推移腹膜後大血管或將其包繞,不隨呼吸及位置改變,這點可與腹腔內腫瘤鑒別.腫瘤形態多變,可表現為結節狀、分葉狀、橢圓形或不規則形狀.
(2)腹膜後腫瘤的邊界包膜:大多數惡性腫瘤呈浸潤性生長,向鄰近組織侵犯延伸、聲像特征邊界不整齊、不規則.良性腫瘤常有完整包膜且與周圍分界清楚.
(3)腹膜後腫瘤內部回聲:良性腫瘤生長較慢,內部回聲相對均質,內部出現液性暗區較規則,彩色血流較少.大部分惡性腫瘤呈實質性,內部回聲不均質,彩色多普勒血流較豐富.部分惡性腫瘤因生長迅速、血供不足,可發生壞死液化,聲像圖表現為回聲不均勻或出現液性暗區,暗區形態常不規則.
(4)腹膜後腫瘤後壁回聲:惡性腫瘤底部常形成高低不平的浸潤,聲像特征為後壁不規則增厚.良性腫瘤後壁常整齊,清晰.
(5)腹膜後腫瘤與周圍臟器關系:肝腎、脾腎分離征象,由於腹膜後腫瘤的占位,往往使腎臟斷面圖像變形,腎臟向前、向下移位或重疊粘連.觀察腫瘤與這些臟器的關系可有助於明確診斷.
(6)彩色多普勒血流表現:良性腫瘤內部血流較少,且血流阻力指數較高,而惡性腫瘤內部血流較豐富,阻力指數低於良性.盛曉陽等認為患者年齡較小,腫瘤內部回聲較均質,血流豐富,阻力指數較低(RI0.64),可作為原發性惡性腹膜後腫瘤的特征.
3、CT掃描CT能清晰地顯示腹膜後解剖,可發現2cm以上的腫瘤,其準確率和清晰度優於B超檢查,可清晰地瞭解腫瘤大小、質地及其與周圍臟器的關系,尤其是一些大血管是否受壓推移或被包繞浸潤,對判斷腫瘤能否切除或是否聯合臟器切除有重要參考價值,同時對手術後復發的早期發現有很大的幫助.可彌補超聲受腸道氣體幹擾的不足,能清晰顯示腫瘤與鄰近器官及組織結構的關系,為術前診斷、估計手術難度、制定手術方案提供重要依據,應視為對腹膜後腫瘤最重要的檢查手段.電子束CT可行極薄層的快速掃描,可獲得優質的冠狀位及矢狀位重建圖像,清晰的三維圖像提高瞭CT定位診斷率.螺旋CT可多角度,多層面掃描,二期重建圖像,能清晰顯示腹膜後腫瘤的解剖、病理結構及鄰近血管、器官、腫大淋巴結,效能均優於普通CT.
(1)腹膜後腫瘤的CT共同特點:①腫瘤與胰、腎臟、輸尿管關系密切,受壓向前移位或腎臟向後移位,腎周圍脂肪輪廓消失,腎、輸尿管受壓移位;②腫瘤緊貼腰大肌,腰大肌影消失或增寬或受壓變形,密度不均,腎周圍脂肪輪廓消失;③腫瘤包繞腹主動脈或下腔靜脈,腹部大血管向前及向對側移位;④上腹部腫瘤病變范圍較大,一般大於3cm,但臨床癥狀及體征不太顯著,多考慮腫瘤來自腹膜後.但腹膜後腫瘤較大並侵犯腹膜後胰臟、腎臟、腎上腺等臟器時,不易與這些器官的腫瘤鑒別,特別是位於肝腎隱窩區域內的腫瘤定位診斷更困難.
文獻報告,CT對良、惡性診斷的正確性可達96%.一般而論,良性腫瘤多較小,表面光滑,均有完整的包膜,界線清楚,多為圓形,卵圓形,密度均勻無壞死、無鈣化.惡性腫瘤體積較大,形態不規則,邊界清或不清,密度不均勻,內有不規則的壞死區;實質性腫瘤呈多結節融合或不規則分葉,與周圍組織界限不清或有浸潤,淋巴結增大者,多屬惡性.不均勻密度的脂肪腫瘤,增強後低密度的脂肪影完全不強化,伴有實性成分,病變又廣泛,見於脂肪肉瘤;均勻負CT值腫瘤則診為脂肪瘤.壞死區不伴鈣化,多見於平滑肌肉瘤.嬰幼兒和兒童腹膜後腫瘤,伴有鈣化的為神經母細胞瘤可能性較大(註意與腎母細胞瘤鑒別,腎母細胞瘤多無鈣化).神經源性腫瘤位置偏向於脊柱兩側,密度較均勻.
(2)常見惡性腹膜後腫瘤的CT影像特點:①脂肪肉瘤:最常見,病變廣泛、實性腫瘤內見脂肪密度,增強後低密度的脂肪影完全不強化;②平滑肌肉瘤:巨大不規則腫瘤.伴中心大片低密度壞死區,壞死區無鈣化;③神經母細胞瘤:兒童多見,巨大塊影,可有散在的鈣化斑點;④精原細胞瘤:多位於盆腔,呈圓形軟組織腫瘤,邊緣光整,密度不均,腹主動脈旁淋巴轉移;⑤橫紋肌肉瘤:呈巨塊狀不規則混雜密度影;⑥淋巴肉瘤:腹主動脈周圍,呈團塊分葉,密度不均,包埋大血管,輪廓不清;⑦惡性神經鞘瘤:圓形塊,邊緣光整,密度不均;⑧淋巴瘤:病變廣泛,涉及腹腔、腹膜後,淋巴結增大互相融合成分葉狀.
(3)常見良性腹膜後腫瘤的CT影像特點:①畸胎瘤:瘤體大,光滑,部分呈囊性,混雜密度有脂肪、軟組織、骨骼或牙齒影;②神經鞘瘤:邊緣光整圓形軟組織塊影;③化學感受器瘤:圓形塊;④腰大肌囊腫:類圓形邊緣清楚低密度影.
4、磁共振(MRI)檢查MRI能行冠狀面、額狀面、矢狀面檢查,定位準確,可更確切地瞭解腫瘤與血管及重要臟器間的關系,可作為疑難病例的補充檢查.不同類型的腹膜後腫瘤在MRI上的信號特征有所不同,這有助於腫瘤的定性診斷.同樣,MRI對顯示腫瘤是否轉移、與鄰近組織的關系及對病變進行分期均有較大的價值.但MRI也不能完全準確判斷鄰近臟器是否受累,而且MRI價格昂貴不宜作為常規檢查,可作為疑難尤其是復發病例的補充檢查手段.
二、鑒別1、腎腫瘤腎腫瘤以惡性多見,良性者甚少且腹部多不能觸及.成年人以腎癌多見,好發於40歲以上.腫瘤位於腰部,常有肉眼或鏡下血尿.晚期病人常有發熱、貧血及消瘦.靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變為腎臟實質內.腎臟核素掃描亦可有助於診斷.
腎母細胞瘤為小兒常見腫瘤,絕大多數發生於2～4歲.腫瘤位於一側腰部多不超過腹部中線,亦常伴有發熱.半數患兒有血壓升高,晚期出現貧血及惡病質.超聲檢查、CT掃描顯示腎內實質性占位病變,靜脈尿路造影提示腎內實質性占位病變或不顯影.
2、腎積水小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致,好發於5歲以上的小兒.腫瘤位於側腹部,囊性,腹壁薄者透光試驗陽性.X線片可見腎影擴大且有時可見鈣化點.超聲檢查、排泄性尿路造影、核素腎圖和腎掃描對診斷有價值.成人腎積水一般病史較長,可有血尿、腰痛史.部分病人系因輸尿管結石所致,可有絞痛病史,或有繼發性感染史.排泄性尿路造影可見腎盂腎盞擴大,但晚期病例可不顯影.先天性或成人腎積水有時因梗阻暫時解除而有腫瘤突然縮小的病史,這是本病所特有的病征.
3、多囊腎為先天性疾病,系因胚胎期腎小管與集合管的連接發生障礙所致.嬰兒型多於1歲內死亡.成人型多為雙側性,發病緩慢,常於40歲左右出現癥狀,且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等.除腰部出現腫塊外,可有血尿、泌尿系感染、高血壓及側腹部或腰疼痛史.晚期可出現尿毒癥.尿路造影可見腎盂腎盞拉長、變形等征象,腎區超聲探測有多個液平段.核素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區.
4、胰腺囊腫本病應與位於上腹部的腹膜後腫瘤鑒別,臨床上以假性胰腺囊腫多見.本病病程較長,以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史,腫瘤位於上腹部偏左,觸診可發現腫物為圓形或橢圓形,邊界不清,有時呈囊性感,不活動.可伴有周圍器官受壓癥狀如胃納不佳及嘔吐等.超聲波檢查顯示液平,X線檢查平片可見到胰腺區可能有鈣化斑,鋇餐檢查對本病的診斷有幫助,可發現胃被壓並向前推移,十二指腸圍擴大及橫結腸向上或向下移位.
5、胰體尾部癌本病的特點為腹痛.腹痛位於上腹部,並向腰背、前胸、肩及肋緣下放射,多為持續性鈍痛而不能緩解,仰臥時加重,夜間尤重,常迫使病人彎腰俯坐或彎腰側臥,常伴有食欲不振、腹瀉、體重減輕及尿糖陽性.上腹或左上腹觸及腫瘤多為晚期表現.逆行膽、胰管造影術、CT均有助於本病的診斷.
6、結腸癌本病主要表現為大便性狀及排便習慣改變,診斷不難.但少數病人常以腹部腫塊就診,當升結腸或降結腸癌或肝曲及脾曲結腸癌侵及周圍組織時,腫瘤較固定,如病史確無大便性狀及排便習慣改變,此時應行鋇灌腸檢查或纖維結腸鏡檢查,可采集組織標本做病理檢查.另外少數病人雖無便血病史,但大便潛血試驗多次為陽性者亦應考慮有本病的可能,應進行上述特殊檢查方法以免誤診.
7、結核性腹膜炎本病腹部有時可觸到腫物,且有時與腹後壁、腸管及腸系膜等粘連固定而易與腹膜後腫瘤相混淆.但本病多見於年輕女性,有慢性結核病的臨床表現,身體其他部位可找到結核病灶;且本病的腹部腫塊常有大小不等、形狀不一的多發性特點,往往邊界不清,有時伴有不同程度的腸梗阻.消化道造影檢查可瞭解有無腸結核存在,腹腔鏡檢查對診斷雖然有較大幫助,但如有腸管與腹壁粘連常不易成功.對診斷可疑時應行剖腹探查術.
8、腹主動脈瘤本病較少見,多為動脈粥樣硬化或腹部損傷所致.腫瘤位於脊柱之前,有膨脹性搏動,可有觸痛,腫瘤處有時可觸到收縮期震顫及聽到收縮期吹風樣雜音.病人常有不同程度的跳痛.如壓迫椎體可出現腰背部疼痛.X線片(正側位片)有時可發現瘤壁線狀鈣化影,對可疑病例可行腹主動脈造影或MRI檢查以明確診斷.
9、寒性膿腫胸椎下段及腰椎結核所形成的寒性膿腫可形成腹膜後腫物,應與腹膜後腫瘤相鑒別.病人常有腰背疼痛史,脊椎可後突畸形,且寒性膿腫多位於腹部一側,脊椎X線平片可發現原發結核病灶.
10、腹膜後纖維化腹膜後纖維化又稱特發性腹膜後纖維增殖癥,系病因不明的腹膜後纖維脂肪組織的非特異性非化膿性慢性炎癥.臨床較少見,於腹膜後形成扁平且硬的腫瘤而引致輸尿管受壓梗阻,常伴有腰、背及腹部鈍痛、惡心嘔吐、食欲不振等癥狀,重者可出現尿毒癥.少數病人以下腹部腫瘤為主訴而就診.壓迫腹膜後淋巴管及靜脈可發生下肢水腫或睪丸鞘膜積液.排泄性尿路造影對本病診斷有一定價值,可發現腎盂積水、輸尿管近段擴張並向中線移位,受壓處顯示狹窄,晚期則雙側腎盂均不顯影.
11、牧區須與腹腔和盆腔包蟲囊腫鑒別,囊腫不可隨便穿刺,流行區生活史、犬、羊接觸史、皮膚試驗、補體結合試驗均有助於鑒別.
原發性腹膜後腫瘤預防
本病是原發性腫瘤,無有效預防措施.
