巨人癥

巨人癥

巨人癥百科

巨人癥系腺垂體分泌生長激素(GH)過多所致,青少年因骨骺未閉形成巨人癥;青春期後骨骺已融合則形成肢端肥大癥;少數青春期起病至成年後繼續發展形成肢端肥大性巨人癥.本病早期(形成期),體格,內臟普遍性肥大,垂體前葉功能亢進;晚期(衰退期),體力衰退,出現繼發性垂體前葉功能減退.

巨人癥

巨人癥病因

   在人的眼睛後方,鼻腔的上端,有一個腺體,叫做腦垂腺,可以分泌生長素,當腺體腦出現腫瘤時,會使巨人癥與常人對比生長素分泌過量,形成巨人癥,生長激素的功能是促進身體組織之發育與成長,它可促進體內細胞的數目增加及變大,使身體各部分組織之器官變大,是每一個人成長的重要因素,在成長過程的第二性征發育,若是生長激素分泌過量或過少會引起[巨人癥]或[侏儒癥].

   生長激素分泌過多的原因同時主要有垂體性和垂體以外的原因:

   垂體性:如發生在垂體部位的致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細胞腺瘤或增生GH和PRL混合細胞眼瘤促催乳生長激素細胞腺瘤嗜酸幹細胞腺瘤多激素分泌細胞腺瘤偶可為多內分泌腺瘤病型的組成部分.

   垂體外性:異位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤)GHRH分泌瘤(下丘腦錯構瘤胰島細胞瘤支氣管和腸道類癌等)絕大多數由垂體瘤分泌過多GH所致統稱為生長激素分泌瘤.

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巨人癥癥狀

  生長發育過度,身高多在2m左右,生長過速可持續到20歲以上.食欲強,肌肉發達,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝僂,陽痿,遲鈍.

巨人癥

巨人癥檢查

  一、檢查一、GH測定:基礎值15ug/L,活動期高達100ug/L以上(正常5ug/L).

  二、生長介素明顯升高(正常值75～200ug/L).

  三、血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖後1/2、1、2、3、及4h分別抽血測GH.正常服糖後GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h後回升至5ug/L以上.本病GH呈自主性分泌不受抑制.

  四、鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低.如持續或明顯高血鈣可能合並甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病.

  五、X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚；多數蝶鞍擴大、前後床突破壞；鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出；四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生.CT掃描有助於發現微腺瘤患者.

  二、鑒別應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別.

  皮膚骨膜肥厚癥的X線表現主要為:四肢骨骨膜增生及骨幹增粗,呈對稱性,以脛腓骨和尺橈骨為主.骨膜早期呈鋸齒狀,隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨幹遠端最明顯,且漸向近端蔓延,一般不累及骨骺和幹骺端.

  空泡蝶鞍多見於女性(約占90%),尤以中年以上較胖的多產婦為多.頭痛是最常見的癥狀,有時劇烈,但缺乏特征性,可有輕、中度高血壓.少數病人有視力減退和視野缺損,可呈向心性縮小或顳側偏盲.少數病人有良性顱內壓增高癥(假性腦腫瘤),可伴有視神經乳頭水腫及腦脊液壓力增高.部分病人有腦脊液鼻漏,發生原因可能是腦脊液壓力短暫升高,引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放.少數病人伴有垂體功能低下,可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退,及高泌乳素血癥.垂體後葉功能一般正常,但在個別小兒中可出現尿崩癥.兒童中可伴有骨骼發育不良綜合征.

  (溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

巨人癥預防

  一、預防1.急救(緩解措施):
  同樣與人一樣患病的豬1)放射治療內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等).60-90%較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療.
  2)手術治療經蝶手術較好.如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療.
  3)藥物治療一、抑制GH分泌藥物:
  溴隱亭10mg/d以上服.氯丙嗪、庚啶等療效不肯定.
  1、性激素:
  可減輕癥狀.如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10

  一、預防1.急救(緩解措施):

  同樣與人一樣患病的豬1)放射治療內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等).60-90%較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療.

  2)手術治療經蝶手術較好.如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療.

  3)藥物治療一、抑制GH分泌藥物:

  溴隱亭10mg/d以上服.氯丙嗪、庚啶等療效不肯定.

  1、性激素:

  可減輕癥狀.如甲孕酮(安宮黃體酮)8-10mg.qid;已烯雌酚1mg.tid.兩者可交替或同時服用.巨人癥已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療.以促使骨骺融合.

  三、生長激素釋放抑制素:

  奧曲肽,100ug,3次/d.6個月後見效.

  四、衰退期並發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法.

  二、護理護理:

  一、精神及心理護理.由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心.

  二、生活護理.患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需註意低頭以免碰傷頭部.如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外.

  三、飲食護理.應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加.

  四、病情觀察.對晚期病人合並有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,註意血壓、心率、呼吸等生命特征.避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療.對有垂體腫瘤的病人需註意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生.

  五、治療護理.囑病人按時服藥,如有糖尿病需註射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿並查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應註意觀察有無低血糖反應發生.對有垂體前葉功能減退的病人應檢查並提醒他們不要隨便停藥,以免誘發危象.

  六、配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本並送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推註肝素溶液並進行檢查.

  (溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

mg.qid;已烯雌酚1mg.tid.兩者可交替或同時服用.巨人癥已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療.以促使骨骺融合.
  三、生長激素釋放抑制素:
  奧曲肽,100ug,3次/d.6個月後見效.
  四、衰退期並發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法.
  二、護理護理:
  一、精神及心理護理.由於患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應向病人做思想工作,增加其戰勝疾病的信心.
  二、生活護理.患者體型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,並囑病人進出病室需註意低頭以免碰傷頭部.如有視力視野缺損的病人,應加強其生活護理,以防意外.
  三、飲食護理.應選擇高蛋白質,高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加.
  四、病情觀察.對晚期病人合並有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化,註意血壓、心率、呼吸等生命特征.避免應激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發生,及時報告醫生進行搶救治療.對有垂體腫瘤的病人需註意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現的垂體卒中的發生.
  五、治療護理.囑病人按時服藥,如有糖尿病需註射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿並查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應註意觀察有無低血糖反應發生.對有垂體前葉功能減退的病人應檢查並提醒他們不要隨便停藥,以免誘發危象.
  六、配合醫生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本並送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推註肝素溶液並進行檢查.
  (溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)