小兒肥厚型心肌病

小兒肥厚型心肌病治療

一、治療藥物治療應限制患者參加緊張或劇烈活動,避免運動後發生猝死.洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強效利尿藥應避免應用.正性肌力藥可增加左室壓力階差,使臨床癥狀加重,並可引發室性心律失常.強效利尿藥減輕心室前負荷,致左室流出道梗阻加重.HCM收縮功能正常,因舒張功能障礙引起肺淤血,用利尿藥應謹慎,並與普萘洛爾(心得安、合用.有癥狀的HCM采用β阻滯藥或鈣阻滯藥治療.對無癥狀的患者是否應用尚有不同意見,但有明確的猝死傢族史或嚴重心室肥厚的患者,則需用藥.

β阻滯藥:通常用普萘洛爾(心得安、或阿替洛爾(氨酰心安、,具有抗交感神經作用,可減慢心率,降低左室收縮力和室壁應力,改善舒張功能.應用普萘洛爾(心得安、治療,約1/3患兒癥狀完全緩解,但對肥厚的程度和進展以及室性心律失常均無效用,也不能消除猝死的危險.普萘洛爾(心得安、用量3～4mg/(kg?d、,根據癥狀及心律調節劑量,可增加到每天120mg,分3次服.

鈣阻滯藥:維拉帕米(異搏定、、硝苯地平用於治療HCM.維拉帕米(異搏定、可有效減低左室壓力階差,改善舒張期充盈,並可減慢心率,降低血壓,使心肌氧耗下降,從而緩解臨床癥狀,並提高運動耐力.對β阻滯藥無效者,換用鈣阻滯藥,可獲效益.有嚴重傳導阻滯者禁用維拉帕米(異搏定、.硝苯地平可舌下含服,作用同維拉帕米(異搏定、.曾報道嬰兒應用硝苯地平或維拉帕米(異搏定、,致猝死增加,故不宜用於1歲以內患兒.維拉帕米(異搏定、用量4～6mg/(kg?d、,分3次服,依據癥狀調節劑量.普萘洛爾(心得安、、維拉帕米(異搏定、可單用或聯合應用,調節適當用量後,應長期服用.

胺碘酮:有嚴重室性心律失常選用胺碘酮治療,長期用藥可改善舒張功能,提高運動耐力及存活率.

解除梗阻對於藥物治療無效的左室流出道梗阻患者,以往采用外科手術治療,做左室部分心肌切除術或二尖瓣置換術.近年研究瞭兩種可代替外科手術、減輕左室流出道梗阻的有效方法:

雙腔全自動起搏器(DDD、:DDD治療可減輕嚴重左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全,患者耐藥癥狀得到改善,並提高瞭運動耐力.在右室安裝DDD,引起室間隔向相反方向運動,使收縮期左室流出道增寬,因此收縮期左室流出道血流速度減慢,二尖瓣前葉向前運動降低,從而進一步減輕左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全.然而這些DDD起搏的即時作用並不能完全闡明DDD起搏引起的血流動力學改變.長期的起搏治療,即使在DDD起搏暫時中斷,恢復竇性心律時,血流動力學的改善仍很明顯.DDD作用機理仍待研究.曾報道應用DDD治療抗藥的左室流出道梗阻HCM84例,患者年齡11～77歲(平均49±16歲、,心功能Ⅲ～Ⅳ級81例,Ⅱ級3例,均有嚴重癥狀,其中暈厥35例(42%、,暈厥前兆41例(49%、.左室壓力階差休息時96mmHg±41mmHg74例,激動時>55mmHg10例.經DDD治療隨訪平均2.3年±0.8年,最長3.5年,結果癥狀消除28例(33.3%、,改善47例(56%、,無改變7例(8.3%、,猝死2例(2.4%、,3年累計存活率97%.35例有暈厥發作者隻有5例(6%、仍有暈厥發生.74例休息時壓力階差從96mmHg±41mmHg下降為27mmHg±31mmHg.該臨床研究結果提示DDD治療對於嚴重左室流出道梗阻,尤其是有暈厥發作的患者的預後有明顯改善.

經皮室間隔消融術(Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation,PTSMA、:又稱化學間隔消融術(chemicalseptalablation,CSA、.通過心導管在冠狀動脈前降支的穿隔支註射乙醇,造成近端室間隔梗死、變薄,從而減輕左室流出道梗阻.較外科手術簡便、安全,已用於治療左室流出道梗阻HCM的抗藥患者.術後近期結果提示大部分患者癥狀好轉,心功能改善,左室壓力階差下降.PTSMA可引起快速性心律失常.至於遠期是否影響左心功能,仍需觀察.

二、預後小兒HCM臨床表現多樣化,預後不一.嬰兒患者多於1歲內死亡,心力衰竭為主要死亡原因.曾報道1歲以上兒童HCM37例,包括18例無癥狀者,隨訪1～12年(平均9年、,死亡18例,年死亡率4.8%,高於成人的2%～3%.死亡原因:猝死11例(30%、,心力衰竭2例(5%、,心肌切除術後3例(8%、,感染性心內膜炎及自殺各1例.上述病例為選擇性住院的高危患者,病死率高,不能代表總體情況.一般認為正確估計病死率約為1%或更低.猝死常發生在年齡15～35歲,青少年及年輕成人HCM患者.猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀,多於運動後發生.猝死高危的臨床指征有:

暈厥或心臟停搏史.

特異的遺傳缺陷,傢族中有猝死或暈厥史.

青少年期.

嚴重左室肥厚.

動態心電圖有室性心動過速.

小兒肥厚型心肌病飲食

肥厚型心肌病有傢族遺傳傾向,故有該病的傢族史者應註意定期到醫院檢查.如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥,宜盡早到醫院接受就診.對確診為肥厚型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持良好心境,定期到醫院復查,保護或改善心功能,提高生活質量.

任何確診的肥厚型心肌病患者,無論有無癥狀,均應避免劇烈運動.

許多肥厚型心肌病患者的災難性事件發生與劇烈運動有關.過重的體重會增加心臟的負擔.養成良好的生活習性,積極控制各種心血管病危險因素.樂觀的生活態度,科學地對待疾病.同時要瞭解、掌握基本的心肺復蘇知識和方法,尤其是肥厚型心肌病傢屬、同事.定期檢查、評價非常重要.體能活動是生活質量維持的前提,體能活動也有助於心外系統適應性變化.因而,肥厚型心肌病患者應當從事一定的體能活動,但其程度需要通過耐量測定來指導.

多數患者經治療,病程可維持數十年,預後尚好.不宜參加劇烈體育運動,以免發生猝死等意外.如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院.

由於近半數肥厚型心肌病患者死於強體力活動當時或活動後即刻,故凡心肌顯著肥厚者,皆應禁止從事競技性體育活動.不必長時間臥床,一般可以正常工作和學習;避免劇烈活動或負重,禁止參加體育比賽;入浴時間不宜過長;禁煙酒,防感染;有梗阻的病人和心瓣膜病一樣易發生感染性心內膜炎,因此在手術前後,包括拔牙,都應使用抗生素以預防心內膜炎;需要麻醉時,最好不用硬膜外麻醉,因為它使腹腔的血管擴張,使心臟前後負荷都減少;女性能耐受妊娠,IHSS患者妊娠時癥狀反而減輕;避免使用正性肌力藥及擴血管藥物.

小兒肥厚型心肌病並發癥

常並發心力衰竭、心律失常,易發生猝死.

心力衰竭(heartfailure)是各種心臟結構或功能性疾病導致心室充盈及(或)射血能力受損而引起的一組綜合征.由於心室收縮功能下降射血功能受損,心排血量不能滿足機體代謝的需要,器官、組織血液灌註不足,同時出現肺循環和(或)體循環淤血.

心律失常(cardiacarrhythmia)指心臟電活動的頻率、節律、起源部位、傳導速度或激動次序的異常,按其發生原理分為沖動形成異常和沖動傳導異常.